Varón de 36 años sin antecedentes médicos de interés, no fumador ni consumidor de otros tóxicos. Antecedente de una relación heterosexual de riesgo hace más de 10años, actualmente mantiene relaciones protegidas con pareja heterosexual estable. Acude al servicio de Urgencias por clínica de sensación de adormecimiento en hemicara izquierda, desviación de comisura bucal hacia la derecha y disminución subjetiva de fuerza en extremidades izquierdas de predominio braquial. Además, refiere cefalea de varias semanas de evolución, descrita como hemicraneal derecha irradiada a occipital, sin fotosonofobia. Ante sospecha de afectación isquémica en territorio de la arteria cerebral media (ACM), inicialmente se decide rescate endovascular, realizándose angiografía craneal. En esta se visualiza una estenosis concéntrica en la arteria carótida izquierda distal hasta la arteria cerebral media. Ante la sospecha inicial de síndrome de moyamoya dada la edad del paciente, se decide manejo conservador con ingreso en la unidad de ictus, donde permanece clínicamente estable, sin fluctuaciones (fig. 1).
Evolución y diagnóstico
Se decide ampliar estudio etiológico de ictus incluyendo estudios de trombofilia, autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, anti-DNA, anticitoplasma de neutrófilo, antipéptido cítrico citrulinado, panel de esclerodermia) y serologías (VIH, sífilis, Toxoplasma spp., citomegalovirus, virus de la hepatitis A, B y C, y Cryptococcus spp.).
Se traslada a la planta de Neurología donde se completa el estudio etiológico con angiorresonancia magnética (angio-RM) (fig. 2) y ecografía-Doppler transcraneal (fig. 3).
En la angio-RM se describe una estenosis grave de la arteria carótida interna terminal y del segmento M1 derechos con posible oclusión del segmento A1 del mismo lado. En el estudio de pared de vaso intracraneal se confirma un marcado engrosamiento y realce concéntrico de la arteria carótida interna terminal, siendo este más irregular en el segmento M1. Estos hallazgos sugieren el diagnóstico de angeítis. En la ecografía-Doppler transcraneal se observa una aceleración difusa de la ACM, hallazgo indicativo de afectación vasculítica. Asimismo, se realiza punción lumbar, obteniendo los siguientes resultados en el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): leucocitos 17/mm3 (5% polimorfonucleares), hematíes 240/mm3, glucosa 51mg/dl, proteínas 59mg/dl.
Las serologías para sífilis y VIH resultan positivas. Para el diagnóstico de VIH, se realizan ELISA de cuarta generación con detección de anticuerpos y antígeno p24, así como técnica de Western-blot con detección de anticuerpos frente a las glicoproteínas de envoltura gp160, gp 41 y p24. Asimismo, presenta una viremia plasmática de VIH-1 de 350.000 copias/ml y 212 linfocitos CD4+/μg. Por ello, se inicia terapia antirretroviral con bictegravir 50mg, emtricitabina 200mg y tenofovir alafenamida 25mg una vez al día. Para el diagnóstico de sífilis, se realiza la detección de anticuerpos totales por quimioluminiscencia y anticuerpos treponémicos, y presenta un RPR con título de 1/32.
Los hallazgos en las pruebas de imagen, junto con la serología positiva para sífilis, apoyan la sospecha diagnóstica de neurosífilis, confirmándose con VDRL positivo y aglutinación de partículas con título de 1/160 en el LCR, por lo que se administra penicilina G sódica intravenosa 4 millones de unidades durante 14 días en régimen de hospitalización domiciliaria.
Finalmente, el paciente presenta resolución espontánea precoz de los síntomas, sin llegar a precisar rehabilitación y siendo dado de alta asintomático.
Se denomina neurosífilis o neurolúes la infección del sistema nervioso central causada por Treponema pallidum, y puede darse en cualquier etapa de la enfermedad. La afectación puede ser exclusivamente meníngea o meningovascular, donde se produce una endoarteritis obliterante1. Se trata de una vasculitis que afecta a medianos y grandes vasos, produce inflamación y fibrosis de la capa adventicia2, dando lugar a una estenosis progresiva que finalmente causa una afectación isquémica cerebral o medular. La ACM es la arteria más frecuentemente involucrada2. La forma meningovascular es más frecuente en fases avanzadas de la enfermedad1.
Mediante el Sistema de Enfermedades de Declaración Obligatoria (EDO), en el año 2021, en España se declararon 6.613 casos de sífilis con una tasa de 13,97 casos por 100.000 habitantes4. Respecto al estadio clínico, un 2,9% fueron sífilis primarias, 2,3% secundarias, 1,1% latentes precoces y en un 93,7% no constaba información4. En este informe no consta el porcentaje de pacientes con neurosífilis.
Por otro lado, en 2021 en España, el 3,4% de los nuevos casos de sífilis fueron positivos en la prueba de detección del VIH, el 8,6% negativos, en el 25,2% no se había realizado la prueba y en el 62,9% no constaba esta información4. Los pacientes con infección por el VIH pueden presentar cuadros de sífilis más graves o con manifestaciones atípicas3, con una incidencia de neurosífilis hasta 2 veces mayor que en la población inmunocompetente5.
Ante la sospecha clínica de neurosífilis, debe realizarse estudio del LCR, tanto con valoración de proteínas y células como de anticuerpos no treponémicos y treponémicos. La técnica de elección es el VDRL en LCR, teniendo en cuenta que un resultado negativo no excluye el diagnóstico. El diagnóstico de certeza es histológico1.
El tratamiento consiste en penicilina G sódica intravenosa durante 10 a 14 días. En cuanto al seguimiento, se aconseja realizar una punción lumbar cada 6meses hasta la normalización de células en el LCR o la negativización del VDRL1.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
