Caso clínico
Mujer de 60 años de edad, ama de casa y natural de Madrid, sin antecedentes personales de interés, que consulta a los Servicios de Dermatología y Microbiología por presentar una lesión cutánea de doce días de evolución, no dolorosa y localizada en el dorso del primer dedo de la mano derecha. Estaba constituida por un centro necrótico cubierto de costra, rodeado de un anillo blanquecino con aspecto vesiculoso y periferia eritematosa (fig.1). En la anamnesis la paciente negaba contacto habitual o profesional con animales, pero aproximadamente dos semanas antes había manipulado una cabeza de cordero para cocinarla, sufriendo una pequeña herida en la mano. No presentó fiebre ni sintomatología general acompañante. En la exploración general no se observaron otras lesiones cutáneas ni se palparon adenopatías a ningún nivel. Las pruebas analíticas (hemograma con velocidad de sedimentación globular y bioquímica general) fueron normales.
Evolución
Se realizaron tomas de la lesión y de la zona costrosa junto con biopsia para estudios microbiológicos e histopatológicos. En la tinción de Gram no se visualizaron microorganismos, y los cultivos para bacterias, hongos y micobacterias fueron negativos. La histología mostró una epidermis necrosada unida por tractos de colágena y fibrina a una dermis papilar edematosa y hemorrágica, llegando a constituir una vesícula con reepitelización parcial. En la dermis reticular se apreciaba un infiltrado mononuclear perivascular, superficial y profundo, en cuña de base externa, con abundantes eosinófilos en el intersticio y en la zona del edema. En el estudio de microscopía electrónica usando la técnica de tinción negativa con ácido fosfotúngstico se identificaron partículas de morfología similar a virus de la familia Poxvirus, género Parapoxvirus (fig.2). La lesión evolucionó a la curación en tres semanas, sin dejar cicatriz (fig.3).
El antecedente previo de manipulación de cabezas de cordero y el aspecto clínico de la lesión junto con la microscopia electrónica, nos condujo al diagnóstico de nódulo de Orf (ectima contagioso).
Comentario final
El nódulo Orf o ectima contagioso es una infección vírica, de distribución mundial, producida por un virus ADN perteneciente a la familia Poxviridae, género Parapoxvirus1. La enfermedad es endémica entre ovejas y cabras, pero también se produce en perros, camellos y algunas especies salvajes. En el ganado origina una erupción eritematosa y vesiculopustulosa, que aparece en zonas descubiertas de pelo como boca, labios, ubres, etc. La infección, que es autorresolutiva, confiere inmunidad permanente, por lo que la población susceptible la constituyen principalmente los corderos, que la pueden adquirir al mamar y también al pastar debido a virus viables contenidos en costras secas dispersas por el campo2-4. La vacunación del ganado ovino constituye la mejor profilaxis desde el punto de vista epidemiológico. En el hombre la enfermedad se produce en personas que tienen contacto con animales enfermos (pastores, veterinarios, esquiladores, carniceros, etc.); se considera por tanto una enfermedad profesional. La transmisión suele ser por contacto directo con las lesiones del animal infectado, aunque se ha descrito también el contagio a través de fómites. No se conocen casos de transmisión interhumana3-5.
Tras un período de incubación de tres a siete días la lesión pasa por varias etapas clínicas6, 7. Se inicia como una pápula rojiza que puede acompañarse de febrícula, linfangitis y adenopatías regionales. A la semana toma una configuración en diana, que recuerda al eritema multiforme, con una zona central pustulohemorrágica, rodeada de un anillo blanquecino y un halo eritematoso periférico. Más tarde se convierte en un nódulo exudativo que recuerda al granuloma piógeno. Después, la lesión se hace papilomatosa y se forma una costra. El proceso cura espontáneamente tras seis semanas, sin dejar cicatriz, y condicionando inmunidad permanente8. Las lesiones suelen ser únicas o en pequeño número. Las localizaciones más frecuentes son manos, muñecas, antebrazos y cara.
El aspecto histológico no es patognomónico y varía según el estadio de la lesión, pero existen signos evidentes de infección vírica de la epidermis y dermis como son la degeneración hidrópica y reticular, acantólisis, espongiosis, vesículas intradérmicas, así como cuerpos de inclusión intranucleares o citoplasmáticos y proliferación capilar6, 8.
El diagnóstico de la enfermedad se hace tras una detallada anamnesis, con especial atención en los aspectos epidemiológicos de historia de contacto con ovejas o cabras, junto con los datos clínicos e histopatológicos anteriormente mencionados. A eso se añaden los cultivos bacteriológicos negativos. El diagnóstico de certeza se confirma demostrando la presencia del virus en las lesiones por microscopía electrónica de transmisión, usando técnicas de tinción negativa que permiten la identificación del agente causal mediante su morfología y ultraestructura con gran rapidez al cabo de pocos minutos, por lo que supone un procedimiento sencillo y altamente eficaz9. La identificación definitiva del virus se realiza por electroforesis de los fragmentos del ADN digeridos por endonucleasas e hibridación del ADN en laboratorios especializados.
El diagnóstico diferencial se plantea con el carbunco, abscesos cutáneos, granuloma piógeno y fundamentalmente con el nódulo de los ordeñadores causado por un Parapoxvirus similar, y del que se diferencia epidemiológicamente al ser adquirido este último a través del ganado vacuno8. Estudios como la inmunomicroscopía electrónica también son diferenciadores9.
La historia natural del nódulo Orf es a la regresión espontánea con curación, sin dejar cicatriz.
Nuestro caso es un exponente claro de que el nódulo de Orf no es sólo una enfermedad profesional, sino también esporádica y accidental, que puede ocasionalmente transmitirse por fómites, y en la que hay que pensar cuando nos hallemos fuera del medio rural, donde es tan habitual.
