Mujer de 39años de edad, natural de una zona rural al sur de Ecuador (Piñas del Oro) y residente en España desde hacía un año, acude a consulta de atención primaria por obstrucción nasal izquierda de 6meses de evolución, acompañada de secreción mucopurulenta. A la exploración presenta una hipertrofia del cornete izquierdo y en la radiografía simple una veladura del seno maxilar izquierdo, por lo que fue tratada de poliposis nasal con corticoides inhalados. Ante la persistencia de la sintomatología, a la que se suma en las últimas 3semanas cefalea frontal pulsátil, es remitida a la Unidad de Medicina Tropical, donde se realiza rinoscopia en la que se observa una masa de aspecto granulomatoso que ocluye por completo la fosa nasal izquierda. Ante estos hallazgos se solicita una resonancia magnética nasosinusal con contraste, en la que se describe una masa voluminosa que se extiende entre el vestíbulo nasal y coana e infiltra parcialmente el paladar blando, con realce homogéneo e intenso (fig. 1).
Resonancia magnética nasosinusal con contraste en la que se describe una masa voluminosa que se amolda a los meatos superior, medio, inferior y común de fosa nasal izquierda, extendiéndose entre el vestíbulo nasal y la coana, que parece infiltrar parcialmente el paladar blando, con realce homogéneo e intenso (A: corte sagital; B: corte frontal).
Se realiza una biopsia de la masa, en la que se observa un patrón granulomatoso plasmocelular y células de Mikulicz (fig. 2), todo ello compatible con rinoescleroma. La muestra se sembró en medios de cultivo convencionales para el aislamiento de microorganismos aerobios y anaerobios. A las 24h de incubación a 37°C se observó el crecimiento de colonias mucosas de un color blanquecino en las placas de agar Columbia +5% de sangre de cordero. La tinción de Gram identificó dichas colonias como un bacilo gramnegativo. La identificación de la especie se realizó en base a pruebas bioquímicas por medio del sistema API-20E (Biomérieux®, Francia), que filió el microorganismo como Klebsiella rhinoscleromatis con una probabilidad del 94,4% (fig. 3). El estudio de sensibilidad se realizó por medio de la técnica de microdilución (sistema automático MicroScan).
Se inicia tratamiento con ciprofloxacino 750mg/12h durante 8semanas, momento en el cual se reevaluó a la paciente mediante TAC, evidenciándose la persistencia de una ocupación completa de la fosa nasal izquierda. El tratamiento antibiótico se prolongó 6semanas más hasta que se demuestra mejoría clínica (ausencia de obstrucción nasal, con fibroscopia de aspecto cicatricial, pudiendo pasar el fibroscopio hasta cavum) y microbiológica (cultivo de exudado nasal en el que no se volvió a aislar K.rhinoscleromatis).
Comentario finalEl rinoescleroma es una enfermedad granulomatosa crónica causada por un diplobacilo gramnegativo de la familia Enterobacteriaceae (K.rhinoscleromatis) que se localiza fundamentalmente en la vía respiratoria superior, sobre todo en las fosas nasales. La enfermedad habitualmente comienza en zonas de epitelio de transición, como el vestíbulo nasal, el área subglótica de la laringe, o en zonas entre la nasofaringe y la orofaringe1. El rinoescleroma es endémico en Europa Central y del Este, América Central y Sudamérica, África del Este y el subcontinente indio. En España ha aumentado el número de casos, probablemente debido al incremento progresivo de inmigrantes procedentes de zonas endémicas2. Aparece con mayor frecuencia en la segunda o tercera décadas de la vida, se favorece por el hacinamiento y por haber vivido en zonas rurales con poca higiene y nutrición deficiente (fundamentalmente déficit de hierro). La vía de contagio es aérea (mediante contacto con secreciones nasales) y requiere contacto prolongado. El diagnóstico se basa en el aislamiento mediante cultivo en agar-sangre o MacConkey y en el análisis anatomopatológico, que puede mostrar células de Mikulicz, fagocitos con núcleos desplazados a la periferia debido a la presencia de vacuolas citoplasmáticas multibacilares. El diagnóstico diferencial incluye procesos infecciosos granulomatosos de origen bacteriano (tuberculosis, actinomicosis, sífilis y lepra), fúngico (histoplasmosis, paracoccidiomicosis y esporotricosis) y parasitarios (leishmaniosis mucocutánea), así como otras entidades como la granulomatosis de Wegener, la enfermedad de Rosai Dorfman, linfomas y carcinomas. Las muestras para cultivo de este microorganismo pueden ser tanto biopsias (idealmente de las zonas granulomatosas) como exudado nasal, debiéndose utilizar distintos medios de cultivo según la muestra analizada.
El cultivo de la biopsia es la técnica diagnóstica más útil, aunque la sensibilidad depende del estadio de las lesiones3,4. K.rhinoscleromatis es, junto con K.ozenae, una subespecie de K.pneumoniae. Se diferencia de ella en que es muy inerte cuando se le realizan pruebas bioquímicas. La identificación por medio de técnicas de biología molecular (ARNr16S) es complicada, dado que es genéticamente muy similar a K.pneumoniae. Para diferenciarlas se emplea la técnica de inmunoperoxidasa (PAP) contra el antígeno capsular de K.rhinoscleromatis, que es muy específica para el diagnóstico.
El tratamiento antibiótico con distintos antimicrobianos (estreptomicina, doxicilina, tetraciclina, rifampicina, cefalosporinas de segunda y tercera generación, ciprofloxacino y ofloxacino) se ha demostrado efectivo, aunque debe administrarse durante meses hasta que la biopsia y el cultivo resulten negativos5. Klebsiellaspp. es resistente de manera intrínseca a bencilpenicilinas, carboxipenicilinas y ureidopenicilinas (ampicilina, carbenicilina y ticarcilina) por medio de una β-lactamasa cromosómica (SHV1) y generalmente sensible al resto de los antibióticos6. Precisa seguimiento a largo plazo para identificar posibles recidivas.
