La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia más frecuente en niños1. Un 15-20% de los pacientes sufren recaídas que empeoran el pronóstico2. Además, debido a la inmunodeficiencia derivada de la quimioterapia o de la leucemia, pueden desarrollarse infecciones oportunistas.
El citomegalovirus (CMV) es una causa de morbimortalidad en individuos inmunocomprometidos, pudiendo afectar a varios órganos; la infección ocular en niños es poco frecuente3 y generalmente aparece como retinitis. El CMV accede al ojo por vía hematógena. Histológicamente se caracteriza por una retinitis necrosante de espesor completo. Puede extenderse al nervio óptico, produciendo papilitis, inflamación de la cabeza del nervio óptico con hemorragias focales, siendo la papilitis aislada poco frecuente4.
Nuestro objetivo es mostrar una manifestación atípica del CMV y la utilidad del análisis de humor acuoso para el diagnóstico diferencial.
Presentamos el caso de una niña de 9 años diagnosticada de LLA que, tras finalizar el tratamiento de mantenimiento de la leucemia, acudió a urgencias por disminución de la agudeza visual en el ojo izquierdo.
En la exploración presentaba una agudeza visual de 0,1 en el ojo izquierdo con defecto pupilar aferente. En el fondo del ojo izquierdo se apreciaba papilitis sin vitritis ni focos de coriorretinitis.
La analítica mostraba valores elevados de reactantes de fase aguda y en el estudio microbiológico presentó una IgM para CMV positiva (1,55), con IgG para CMV de 143UA/ml. La PCR de CMV en sangre era de 152.000 copias, pero fue negativa en el líquido cefalorraquídeo. Se decidió realizar una punción de cámara anterior y repetir la punción lumbar bajo anestesia general puesto que no se podía descartar que se tratara de una infiltración leucémica.
La PCR de CMV de humor acuoso y la de líquido cefalorraquídeo fueron positivas; se diagnosticó de papilitis por CMV. Se trató con una inyección de ganciclovir intravítreo, pauta descendente de corticoides y tratamiento antivírico combinado con ganciclovir 5mg/kg/12h durante 18 días y foscarnet 60mg/kg/8h durante 7 días. Posteriormente se indicó valganciclovir 450mg/12h por vía oral durante 8 meses.
A la semana, la agudeza visual había mejorado a 0,8 y se observó mejoría de la papilitis, que se ha mantenido hasta el momento actual (12 meses).
Los pacientes con LLA y manifestaciones oculares suponen un reto diagnóstico, ya que es importante diferenciar si es una recaída o una infección oportunista.
En este caso, la paciente acababa de terminar el tratamiento de mantenimiento, no presentaba signos de recaída y en la analítica los anticuerpos IgM estaban elevados para CMV. Pero la ausencia de retinitis y la primera PCR de punción lumbar negativa hicieron dudar del diagnóstico de papilitis por CMV, por lo que se decidió analizar el humor acuoso y repetir la punción lumbar.
La primera PCR de punción lumbar fue negativa posiblemente debido a la escasa muestra; en la segunda se pudo colectar una mayor cantidad.
Ante la positividad de la PCR para CMV, se realizó el diagnóstico de papilitis por CMV. En un estudio5 que evalúa la PCR para el diagnóstico de uveítis infecciosa en el segmento posterior, se concluye que cuando hay afectación del nervio óptico es más probable que el resultado sea positivo. Sin embargo, el 71% de los pacientes presentaban inflamación de la cámara anterior y ninguno presentaba una papilitis aislada.
También se ha estudiado el análisis mediante PCR de humor acuoso en pacientes con retinitis por CMV, confirmando la alta sensibilidad y especificidad de esta prueba en diferentes estudios, aunque en muchos no se precisa si existe inflamación de la cámara anterior6–8. Este es el primer caso hasta la fecha de papilitis aislada en el que el análisis de humor acuoso determinó la causa de la infección.
La afectación retiniana por CMV es causa de ceguera en pacientes con síndrome de la inmunodeficiencia adquirida, sin embargo, existen pocos casos descritos en niños con LLA3,9. Nuestra paciente no presentaba retinitis, sino una papilitis aislada; no se ha descrito papilitis en ningún niño con LLA.
Dada la baja incidencia de papilitis por CMV en la población pediátrica, nos parece importante dar a conocer esta manifestación para tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de la infiltración leucémica. El análisis de humor acuoso es una técnica de utilidad para establecer este diagnóstico y realizar un tratamiento adecuado.
