Mujer de 63 años, procedente de una zona rural de Colombia quien consultó por lesiones en el dorso de la nariz y en la mucosa nasal. La paciente refería síntomas rinosinusales de 10 años de evolución, y en el año 2016 notó la aparición de lesiones en la mucosa nasal derecha, las cuales progresaron generando obstrucción. Posteriormente, comenzó a notar la aparición de lesiones eritematosas en el dorso nasal. La paciente fue valorada por otorrinolaringología quienes realizaron múltiples procedimientos quirúrgicos (maxilectomía y turbinectomía, entre otros) con toma de biopsias de mucosa nasal para estudios histopatológicos y microbiológicos, los cuales no fueron concluyentes. Finalmente, la paciente requirió manejo hospitalario para aclarar el diagnóstico. Durante esta hospitalización fue evaluada por el servicio de dermatología y en esta valoración se observó una placa eritematosa y friable, con una superficie friable, lisa y ulcerada, localizada en la cara lateral izquierda del dorso nasal; además, se observó infiltración y engrosamiento de la mucosa nasal septal (fig. 1). Dada la presencia de lesiones infiltrantes en la región centrofacial, se tomaron biopsias de piel para la realización de estudios microbiológicos (exámenes directos, cultivos para aerobios, anaerobios, micobacterias y hongos), histopatológicos y moleculares (PCR para Leishmania spp. y panel universal de micosis) para descartar diferentes etiologías asociadas con un síndrome destructivo centrofacial (SDC), entre ellas: leishmaniasis mucocutánea, paracoccidioidomicosis, tuberculosis cutánea, histoplasmosis, lepra, rinoescleroma, linfoma NK de la línea media y vasculitis ANCA.
Evolución y diagnóstico
Durante la hospitalización se tomaron biopsias de piel con sacabocados para la realización de pruebas moleculares, estudios microbiológicos y de histopatología. Los exámenes directos para Leishmania spp. (coloración con Giemsa), hongos (coloración con hidróxido de potasio [KOH]), y bacterias (coloración de gram) fueron negativos. Del mismo modo, no se obtuvo crecimiento de hongos, bacterias aerobias, ni micobacterias en los cultivos de piel. Las pruebas moleculares para Leishmania spp. y para hongos (panel universal de micosis), también fueron negativas. Adicionalmente, se descartaron causas autoinmunes como vasculitis ANCA. Finalmente, en los estudios histopatológicos de piel no se encontraron características de etiologías neoplásicas como el linfoma NK de la línea media o neoplasias malignas cutáneas. Por el contrario, se identificaron hallazgos sugestivos de un proceso infeccioso. Se observó una hiperplasia seudoepiteliomatosa, asociada a un denso infiltrado inflamatorio granulomatoso conformado por histiocitos espumosos con estructuras bacilares en su interior (células de Mikulicz). Estos hallazgos fueron compatibles con un rinoescleroma (fig. 2), por lo que se indicó tratamiento con doxiciclina 100mg/cada 12h/durante 6 meses.
Hallazgos histopatológicos. A) (H&E; aumento ×100. B) (H&E; aumento ×400) Epitelio estratificado plano queratinizado con cambios reactivos secundarios a infiltración del corion cutáneo por células de Mikulicz (flecha verde) y células plasmáticas; C) (tinción de Giemsa; aumento ×1000). Histiocitos con bacilos en su citoplasma (flecha roja).
El SDC engloba un grupo de enfermedades infecciosas, inflamatorias y neoplásicas que pueden producir destrucción y deformidad de la región centrofacial, entre ellas destacan: el linfoma NK de la línea media, el cáncer de piel no melanoma, las vasculitis ANCA, las infecciones fúngicas (paracoccidioidomicosis, histoplasmosis, aspergilosis), parasitarias (leishmaniasis) y bacterianas (lepra, tuberculosis, sífilis, etc.)1. El rinoescleroma representa una etiología infecciosa infrecuente de este síndrome y es causado por el coco-bacilo gram negativo Klebsiella rhinoscleromatis, subespecie de K. pneumoniae2. Es más común en mujeres jóvenes, y es endémica en Suramérica, América Central, África, India e Indonesia. Suele tener un curso clínico crónico y se han descrito 3 etapas de la infección2: La primera fase rinítica o catarral se presenta con síntomas rinosinusales crónicos y descarga nasal mucopurulenta, mal oliente con obstrucción nasal. La segunda etapa se describe como granulomatosa o proliferativa y se caracteriza por el engrosamiento de la mucosa nasal y el desarrollo de masas granulomatosas obstructivas. Por último, se presenta la fase esclerótica o cicatricial en la cual se desarrolla cicatrización de las lesiones con deformidad nasal y estenosis.
El diagnóstico puede realizarse con el aislamiento de K. rhinoscleromatis en medios de cultivo convencionales, sin embargo, solo es positivo en el 50% de los pacientes. No obstante, la presencia de las células de Mikulicz o de los cuerpos de Russell en los estudios histopatológicos permite confirmar el diagnóstico (fig. 2)2,3. No existe un esquema de tratamiento establecido para el rinoescleroma y la mayoría de las series de casos describen mejoría después de 6 meses de tratamiento antibiótico. Los medicamentos descritos incluyen el trimetoprim sulfametoxazol, las cefalosporinas, las quinolonas o las tetraciclinas3.
Para concluir, el rinoescleroma es una entidad infrecuente que debe incluirse en el diagnóstico diferencial de pacientes que se presenten con un SDC, en especial en zonas endémicas de esta enfermedad.
FinanciaciónLa presente publicación no requirió financiación económica de ningún tipo.
