La primoinfección por el virus de la varicela-zoster (VVZ) durante el primer y segundo trimestres del embarazo puede producir el síndrome de la varicela congénita (SVC). Se estima un riesgo de embriopatía varicelosa del 0,4%1 en las 12primeras semanas y del 2% entre las semanas13 y 20. Presentamos un caso de varicela congénita con herpes zoster neonatal.
Prematuro tardío de 35semanas de gestación. En la semana14 la madre recibió 2tandas de corticoides sistémicos debido a un exantema vesiculoso pruriginoso, más tarde reconocido como varicela. La IgM materna fue positiva a varicela en la semana19. El resto de serologías fueron negativas (herpes i y ii, toxoplasma, rubéola, citomegalovirus, sífilis, parvovirus B19, VHB, VHC, VIH) En las ecografías prenatales en la semana20 se apreció un retraso del crecimiento intrauterino y calcificaciones hepáticas, cardiacas y cerebrales. El recién nacido presentó una lesión hiperpigmentada de 2×2cm sugestiva de aplasia cutis en el muslo derecho (fig. 1), lesiones siguiendo un dermatoma en la pierna derecha e hipotonía global, con escaso esfuerzo respiratorio, ductus arterioso persistente, hipertensión pulmonar y coriorretinitis. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en sangre y líquido cefalorraquídeo fueron negativas para VVZ. En el día21 de vida aparece un rash máculo-pápulo-vesicular siguiendo una distribución metamérica en el brazo derecho, sugestivo de varicela-zoster (fig. 1). El recién nacido falleció a los 30días de vida.
La primoinfección por virus de la varicela durante el embarazo puede producir graves problemas en la madre y severas malformaciones en el feto. La tasa de mujeres en edad fértil seronegativas varía entre el 5 y el 9%, calculándose un caso de infección por cada 10.000 gestantes1. La primoinfección materna en el primer/segundo trimestre del embarazo puede suponer una infección intraútero en el 25% de los casos. El porcentaje de aborto varía entre el 3 y el 8%. Se estima que la proporción de casos de síndrome de la varicela congénita es del 2%1 de los fetos infectados, si la infección ocurre antes de la semana20 de embarazo, aunque estudios recientes en España dan una cifra del 0,39%2.
El síndrome de la varicela congénita fue descrito por Laforet y Lynch en 1947, y desde entonces se han publicado menos de 200casos. Las lesiones típicas son afectación cutánea en forma de cicatrices o zonas hipoplásicas siguiendo un patrón de dermatomas, alteraciones cerebrales, oculares e hipoplasia de miembros. Otros síntomas asociados son retraso del crecimiento intrauterino, alteraciones gastrointestinales, genitourinarias, etc. La mortalidad está en torno al 30% en los primeros meses de vida. Se han descrito casos en prematuros de muy bajo peso3 y en infecciones en las semanas25 y 28 del embarazo. Algunos autores4 postulan que el SVC es una reactivación de la infección por varicela, siendo las características del síndrome efectos de un herpes zoster con afectación cerebral, y que la rápida reactivación del virus se debe a la inmadurez inmunológica del feto. Solo se ha descrito un caso de afectación neonatal tras herpes zoster materno5. En otra revisión de 96SVC, solamente 15presentaron herpes zoster en la infancia. Algunos autores postulan que toda lesión sugerente de herpes zoster neonatal sin confirmación microbiológica debe ser puesta en duda dada su extrema rareza6.
El diagnóstico diferencial debe incluir otras infecciones congénitas, como CMV, rubéola, toxoplasma, herpes, coxsackie, etc., y el síndrome MIDAS7 (defectos cutáneos siguiendo dermatomas y microftalmia).
Los criterios diagnósticos de Alkalay et al.8 incluyen: a)presencia de varicela en la gestante; b)presencia de lesiones cutáneas congénitas siguiendo dermatomas y/o alteraciones neurológicas, oculares o hipoplasia de miembros, y c)demostración de ADN viral en el niño, IgM específica o persistencia de la IgG más de 7meses y/o la aparición de un herpes zoster en la infancia temprana. La presencia de IgM específica se da en menos del 30% de los casos y la presencia de ADN es inferior al 5%1.
Debido a las devastadoras consecuencias de una neumonía grave por VVZ, las mujeres VVZ negativas deberían ser vacunadas al menos 4semanas antes de la gestación. Una ver que se ha producido el contacto, la administración de gammaglobulina específica anti-VVZ en las primeras 96h parece reducir el riesgo de varicela materna, aunque el efecto protector sobre el SVC, así como con el uso de aciclovir y otros antivirales, no está demostrado.
El uso de corticoides sistémicos y la aparición de varicela grave ha sido objeto de varios estudios, con resultados contradictorios según la dosis, la duración y la vía de administración9,10.
