Mujer de 12 años española, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por presentar úlceras genitales dolorosas de dos días de evolución precedidas de fiebre de hasta 38,5°C, odinofagia y diarrea. Negaba relaciones sexuales de cualquier tipo. La exploración reveló edema importante en labios mayores, sobre todo izquierdo y varias úlceras de bordes geográficos y fondo necrótico en cara interna de labios menores (fig. 1). Los ganglios inguinales bilaterales estaban discretamente aumentados de tamaño. El resto de la exploración física era anodina. No había alteraciones en el hemograma ni en la bioquímica, incluyendo perfil renal y hepático. Se extrajo sangre para estudio serológico, se realizó test de Tzanck de exudado de úlcera, que no mostró alteraciones celulares relevantes, además de recoger muestra de exudado para estudio mediante reacción en cadena de polimerasa (PCR) en laboratorio de referencia.
Evolución
Se inició en ese momento tratamiento empírico con aciclovir oral (400mg/8 horas durante 7 días). La evolución fue satisfactoria, con resolución sin cicatriz de las lesiones genitales en 10 días. Los anticuerpos del tipo IgM e IgG contra el antígeno nuclear del virus de Epstein-Barr (VEB) fueron negativos en la muestra extraída en urgencias. El estudio repetido cuatro semanas más tarde mostró seroconversión con IgG positiva contra antígeno nuclear, indicando primoinfección por el VEB. La IgM permaneció negativa. Los anticuerpos IgG e IgM frente al citomegalovirus así como el rapid plasma reagin test fueron negativos en ambas determinaciones. El estudio mediante PCR del exudado de úlcera genital fue positivo en caso del VEB y negativo para virus herpes simple, herpes zoster, citomegalovirus, herpes virus humano tipo 6 y enterovirus.
ComentarioLipschütz describió en 1913 una nueva entidad clínica consistente en ulceración genital aguda acompañada de síntomas sistémicos sugestivos de cuadro infeccioso en mujeres jóvenes no activas sexualmente. Aunque se han propuesto diversos agentes infecciosos, se acepta, hoy día, que algunos casos se deben a la primoinfección por el VEB1.
El VEB se transmite habitualmente por la saliva y la primoinfección es generalmente asintomática; en ocasiones se manifiesta como mononucleosis infecciosa. El mecanismo exacto por el que se desarrollan úlceras genitales es todavía desconocido. La transmisión sexual no debe suponerse, puesto que muchos casos se manifiestan antes del inicio de las relaciones sexuales. Aunque la autoinoculación es posible, el VEB podría llegar al tracto genital vehiculizado por linfocitos B circulantes. También se ha propuesto como causa de las úlceras la respuesta a la infección viral mediante inmunocomplejos, lo que explicaría la ausencia de material genético viral en algunos casos2.
La mayoría de las pacientes desarrollan grandes úlceras que suelen ser múltiples, profundas, muy dolorosas, que curan espontáneamente sin cicatriz, y ausencia de recurrencia. En ocasiones pueden acompañarse de síntomas gripales. El diagnóstico se ha basado tradicionalmente en la determinación de anticuerpos heterófilos o específicos del VEB, aunque en algunos casos se ha identificado el virus mediante PCR, inmunohistoquímica o cultivo de exudado procedente de la úlcera3,4. Los hallazgos histológicos son inespecíficos. El diagnóstico diferencial es amplio e incluye infecciones herpéticas, sífilis, tuberculosis ulceradas, y procesos no infecciosos como la enfermedad de Behçet o Crohn, la dermatitis de contacto o irritativa, enfermedades ampollosas, traumatismos o exantema fijo medicamentoso1.
El manejo de la infección por el VEB es sintomático. En el caso aportado se prescribió tratamiento empírico con aciclovir antes de obtener los resultados microbiológicos, aunque su uso es controvertido. En un meta análisis que incluía 339 pacientes con mononucleosis infecciosa no se observaron diferencias estadísticamente significativas entre aciclovir y placebo, aunque se observó una tendencia hacia la efectividad del primero. De cualquier modo, debería aclararse si estos resultados pueden extrapolarse a las úlceras vulvares5. Los corticoides sistémicos están indicados en caso de complicación como la obstrucción de la vía aérea o hipertrofia del tejido linfoide, anemia hemolítica, trombocitopenia, miocarditis o pericarditis. Los esteroides sistémicos se han considerado también en caso de úlceras vulvares persistentes o muy sintomáticas2.
Como conclusión, la infección por el VEB debería incluirse en el diagnóstico diferencial de las úlceras genitales agudas, particularmente en mujeres adolescentes y en ausencia de relaciones sexuales, lo que evitaría pruebas diagnósticas innecesarias y estrés en paciente y familiares. Es recomendable realizar serología y estudio mediante PCR o cultivo de las lesiones para un diagnóstico de confirmación.
