El aldosteronoma o adenoma productor de aldosterona es un tumor de la corteza suprarrenal que secreta aldosterona y es una causa de hipertensión quirúrgicamente tratable. Por lo menos el 2% de los pacientes con hipertensión pueden presentar un aldosteronoma.
Caso clínicoMujer de 45años con hipertensión arterial secundaria de 17años de evolución, manejada con 4 clases de antihipertensivos. Presentó un evento vascular cerebral hemorrágico y signos de hidrocefalia por crisis hipertensiva, con evidencia tomográfica de un tumor en la glándula suprarrenal izquierda con una relación renina/aldosterona de 10.3 y prueba de supresión salina determinante de hiperaldosteronismo primario. La paciente fue sometida a adrenalectomía izquierda por medio de laparoscopia con una evolución favorable y normalización de sus cifras tensionales.
ConclusionesLa hipertensión arterial es la manifestación principal del hiperaldosteronismo primario, suele ser de moderada a severa y puede durar desde meses hasta décadas. Debe sospecharse la presencia de este proceso patológico en los casos de hipertensión resistente al tratamiento (cifras tensionales no controladas en un paciente tratado con 3 o más antihipertensivos, incluido un diurético), ante la presencia de hipopotasemia en forma espontánea y en pacientes con eventos vasculares cerebrales precoces o con antecedentes familiares, así como ante el hallazgo de un tumor a nivel de la glándula suprarrenal (incidentaloma) en un paciente hipertenso.
Aldosteronoma or aldosterone-producing adenoma is a tumour of the adrenal cortex that secretes aldosterone and is a surgically curable cause of hypertension. At least 2% of the patients with hypertension may have an aldosteronoma.
Clinical caseA 45-year female patient with a history of secondary hypertension of 17 years onset, managed with 4 anti-hypertensive agents. She experienced a haemorrhagic stroke with signs of hydrocephalus caused by a hypertensive crisis, with CT evidence of a tumour in the left adrenal gland, with an aldosterone-to-renin ratio of 10.3 and saline-suppression test consistent with primary hyperaldosteronism. The patient underwent laparoscopic left adrenalectomy, with satisfactory progress and blood pressure values returning to normal.
ConclusionsHypertension is the main manifestation of primary aldosteronism, is usually moderate to severe, and can last from months to decades. Presence of this condition should be suspected in cases of treatment-resistant hypertension (uncontrolled blood pressure values in a patient receiving 3 or more anti-hypertensive medications, including a diuretic), upon spontaneous onset of hypokalaemia, and in patients with early strokes or with a family history, as well as upon the discovery of a tumour in the adrenal gland (incidentaloma) in a hypertensive patient.
El aldosteronoma, o adenoma productor de aldosterona, es un tumor de la corteza suprarrenal que secreta aldosterona y es una causa de hipertensión quirúrgicamente tratable. Por lo menos el 2% de los pacientes con hipertensión pueden ser portadores de un aldosteronoma1. La resistencia a los antihipertensivos y la presencia de hipertensión refractaria son características comunes del aldosteronismo primario atribuibles a la presencia de un aldosteronoma. Normalmente este tipo de adenomas se presentan en forma aislada, pero en raras ocasiones pueden ser bilaterales. Los aldosteronomas son menores de 2.0cm de diámetro, dentro de un rango de 1.5 a 2.0cm2.
El hiperaldosteronismo primario, también denominado síndrome de Conn, se caracteriza clínicamente por hipertensión arterial intratable e hipopotasemia3. La incidencia de tumores en la glándula suprarrenal descubiertos por CT abdominal es de entre el 0.6 y el 1.3%, y la incidencia en autopsias de pacientes que no presentaron evidencia de enfermedad suprarrenal se encuentra entre el 1.4 y el 9%4,5.
Caso clínicoMujer de 45años, originaria de Nicaragua y residente de Puebla, con escolaridad secundaria. La paciente es asmática desde los 10años, alérgica a los AINE (ketorolaco) y a las cefalosporinas. Padece hipertensión arterial secundaria de 17años de evolución, la cual fue manejada inicialmente con telmisartán 40mg cada 24h. Su tratamiento actual consta de hidralazina 30mg cada 8h, prazosina 4mg cada 6h, espironolactona 100mg cada 24h, verapamilo 160mg cada 6h y metoprolol 200mg cada 12h. Presentaba antecedentes de 6 embarazos, 5 de ellos atendidos por cesárea y un aborto, así como preeclampsia severa en los 2 últimos embarazos.
En los últimos 2 años su padecimiento había evolucionado con hipertensión arterial sistémica inadecuadamente controlada, cefalea intensa de localización occipital refractaria a los analgésicos, así como ataque al estado general. Dos meses antes había experimentado un evento vascular cerebral hemorrágico en el hemisferio cerebeloso izquierdo con irrupción al sistema ventricular, lo cual derivó en hidrocefalia. La paciente fue sometida a una craneotomía con drenaje de hematoma más ventriculostomía, lo cual condicionó su ingreso a unidad de cuidados intensivos. Posteriormente su evolución fue tórpida, de modo que se inició un protocolo de hipertensión arterial secundaria.
A la exploración física no se encontró ninguna anomalía relevante. Los exámenes de laboratorio reportaron anemia en la citología hemática (10g/dl), electrólitos séricos sin hipopotasemia (K: 4.7 mmol/l), metanefrinas normales, cortisol sérico de 12.2g/24h, aldosterona sérica de 23.2ng/dl y una relación renina plasmática (ng/ml)/ aldosterona (ng/dl) de 10.35ng/dl (los rangos normales para la aldosterona sérica en bipedestación son de 4.0-31ng/dl, y en decúbito de 1.0-16ng/dl, en tanto que el valor de corte de la relación aldosterona/renina plasmática expresada en ng/dl y ng/l es de 3.8).
Una prueba de infusión salina (+) confirmó la autonomía en la producción de aldosterona, con un resultado de aldosterona sérica postinfusión de 189.5pg/ml=18.95ng/dl.
Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) contrastada de abdomen, la cual mostró evidencia de un tumor de 3cm en la glándula suprarrenal izquierda (fig. 1).
Dado que se concluyó que se trataba de un aldosteronoma izquierdo, la paciente fue sometida a adrenalectomía laparoscópica izquierda.
El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica de aspecto nodular de 3.0×2.0cm, con superficie lisa, opaca y de coloración amarillenta, se reportó como una neoplasia benigna de estirpe epitelial originada en la corteza suprarrenal, constituida por células poligonales con núcleo redondo, algunos con hipercromatismo y atipia leve; estas células se encontraban dispuestas en grupos o cordones aislados separados por finos tabiques fibrovasculares, de modo que se concluyó que se trataba de un adenoma de corteza suprarrenal izquierda (figs. 2–5).
La paciente actualmente presenta una buena evolución y se encuentra clínicamente estable, solo mantiene el uso de metoprolol con tratamiento antihipertensivo a dosis mínimas.
DiscusiónEl hiperaldosteronismo primario es una causa común y tratable de hipertensión secundaria, y puede ser diagnosticado en entre el 5 y el 18% de los pacientes hipertensos. Jerome W. Conn, endocrinólogo de la Universidad de Michigan, describió en 1955 el caso de un paciente que presentó hipertensión resistente e hipopotasemia mencionando por primera vez la presencia de hiperaldosteronismo por un adenoma suprarrenal6.
El exceso de aldosterona se ha vinculado a trastornos sistémicos a nivel cardiovascular, renal y vascular en un 30% de los casos, además de ser causa de hipopotasemia e hipertensión7.
La aldosterona ocasiona un aumento de la absorción de sodio a nivel renal, lo cual produce un incremento en el volumen intravascular que incrementa la presión arterial. A nivel cardiovascular se produce un aumento de volumen del ventrículo izquierdo e hipertrofia por presencia de fibrosis y producción de colágeno a nivel del tabique interventricular por efecto de la aldosterona8.
Milliez et al. demostraron en un estudio retrospectivo un notorio incremento en la incidencia de eventos vasculares cerebrales (12.9% vs. 3.4%) y fibrilación auricular (7.3% vs. 0.6%) en pacientes con hiperaldosteronismo primario en comparación con pacientes con hipertensión idiopática9.
El diagnóstico del hiperaldosteronismo primario se centra en confirmar que el exceso de secreción de aldosterona es autónomo del eje renina-angiotensina10.
La determinación aislada de la aldosterona plasmática (AP, ng/dl) o la actividad de la renina plasmática (ARP, ng/ml) han sido aceptadas para la detección de aldosteronismo primario11. Antes de efectuar la detección es necesario suspender la administración de espironolactona y eplerenona (antagonistas de los receptores de mineralocorticoides) por unas 4 a 6semanas2,4,7,8,10.
De este modo, en el diagnóstico del aldosteronismo primario es importante demostrar un valor suprimido de la actividad de la renina plasmática y un valor elevado de la relación AP/ARP. Las muestras deben ser obtenidas entre las 8 y las 10a.m. después de que el paciente haya permanecido sentado por cuando menos 15min y no necesariamente después de estar recostado por 2h como indicaba el protocolo original7,10,12.
La presencia de aldosteronismo primario puede confirmarse demostrando la ausencia de supresión de los niveles de aldosterona tras la carga de sal13. Esto puede demostrarse en 2 formas: a)indicar a los pacientes que deben añadir una cucharadilla de sal a sus alimentos de la ingesta diaria y consumir alimentos salados por 72h, y b)efectuar la prueba de supresión con una infusión de solución salina isotónica de 300 a 500ml/h por 4h2,9.
El tratamiento de este tipo de neoplasias es quirúrgico y requiere monitorización cuidadosa de las cifras de potasio ante el hipoaldosteronismo subsecuente durante al menos 4 semanas. A pesar de que se ha descrito que la hipertensión arterial se resuelve en un periodo de entre una y 3 semanas, los pacientes con hiperplasia unilateral parecen responder rápidamente al tratamiento quirúrgico14-16.
La adrenalectomía laparoscópica es un gran avance en la tecnología laparoscópica. Dentro de los beneficios que se reportan figuran: una disminución de la pérdida sanguínea durante el procedimiento, mejor control hemodinámico en el transoperatorio y una reducción de la estancia intrahospitalaria15,17,18.
En 1992, Michael Gagner anunció la primera adrenalectomía laparoscópica en Estados Unidos5,19, en tanto que en Francia hizo lo propio Joseph Petelin20,23, y desde entonces la técnica ha sido utilizada ampliamente, convirtiéndose en el procedimiento de referencia para la adrenalectomía17,21-23.
La ubicación retroperitoneal de las glándulas suprarrenales las hace accesibles a través de una variedad de accesos quirúrgicos: transabdominal, retroperitoneal o por ambos flancos, ya sea mediante laparoscopia o cirugía abierta1,2,17,24,25.
Murphy et al., en un análisis del periodo de 1998 a 2006 con un total de 40,363 pacientes con una media de edad de 54años, de los cuales en el 83% la adrenalectomía se efectuó por patologías benignas26,27, determinaron un aumento del total anual de adrenalectomías de 3,241 en 1998 a 5,323 en 2006, concluyendo que la adrenalectomía se realiza cada vez más en todo el mundo tanto para patologías benignas como para patologías malignas27.
Los tumores de la glándula suprarrenal son frecuentes, con una prevalencia estimada del 5% en los exámenes de TAC abdominal y torácica. Con el creciente número de estudios de imagen disponibles, la detección de tumores suprarrenales ha ido en aumento de manera acelerada, lo cual explica el incremento en el número anual de adrenalectomías descrito entre 1998 y 2006 en Estados Unidos28,29.
Durante la evaluación de un tumor de glándulas suprarrenales se deben abordar 3 preguntas básicas: a)¿Es el tumor hormonalmente activo?, b)¿Tiene la lesión características radiológicas sugestivas de una lesión maligna?, y c)¿Presenta el paciente antecedentes de lesiones malignas previas?2. Finalmente, concluimos que el paciente debe ser abordado para identificar tumores hormonalmente activos investigando la presencia de hipercortisolismo y/o aldosteronismo (si es hipertenso) o de un feocromocitoma. En esta revisión de la literatura se reveló que aproximadamente el 80% de los pacientes con incidentalomas son portadores de un adenoma endocrinológicamente inactivo, en tanto que un 5% presentan síndrome de Cushing subclínico, otro 5% son portadores de feocromocitomas, en tan solo un 1% se encuentra un aldosteronoma, menos del 5% son portadores de un carcinoma de glándulas suprarrenales y un 2.5% presentan una lesión metastásica30,31.
ConclusionesLa hipertensión arterial es la manifestación principal del hiperaldosteronismo primario, suele ser de moderada a severa y puede durar desde meses hasta décadas. Debe sospecharse la presencia de este proceso patológico en los casos de hipertensión resistente al tratamiento (cifras tensionales no controladas en un paciente tratado con 3 o más antihipertensivos, entre ellos un diurético), ante la presencia de hipopotasemia en forma espontánea y en pacientes con eventos vasculares cerebrales precoces y antecedentes familiares. El hallazgo de un tumor a nivel de la glándula suprarrenal (incidentaloma) en un paciente hipertenso debe ser motivo para identificar su actividad hormonal. Asimismo, antes de considerar la resección quirúrgica se debe tener un alto grado de certeza en el diagnóstico, con el apoyo de una combinación de estudios bioquímicos y radiográficos.
En cuanto al abordaje quirúrgico, la adrenalectomía laparoscópica ofrece resultados superiores en comparación con la adrenalectomía abierta en términos de tiempo quirúrgico, pérdida sanguínea, retorno de la función intestinal, duración de la estancia intrahospitalaria y recuperación funcional del paciente. Por tales motivos, la disponibilidad de laparoscopia avanzada en las instituciones públicas de salud ha dado lugar a un incremento significativo en el número de adrenalectomías realizadas.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.