Los hemangiomas intracraneales son lesiones vasculares principalmente localizadas en la fosa posterior, son poco frecuente y se presenta sobretodo en mujeres. Presentamos el caso de un hombre de 37 años de edad, quien presenta cefalea y vértigo. La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética (RM) mostraron un tumor óseo que sugería hemangiopericitoma vs. meningioma angiomatoso invasor. La lesión fue resecada en bloque mediante craniectomía. En el examen histopatológico se observó hueso con aumento de espacios vasculares proliferados entre las trabéculas óseas, vasos sanguíneos de tamaños variables sin llegar a mostrar atipias y/o pleomorfismo celular, por lo que se diagnosticó como hemangioma cavernoso intraóseo. Se recomienda embolización previa para evitar sangrados y evitar complicaciones del paciente. Se realizó seguimiento un mes posterior a la cirugía sin encontrar complicaciones, y se recomienda reconstrucción ósea para un mejor resultado cosmético del paciente. Este tipo de lesiones a pesar de ser benignas pueden ser mortales, debido al sangrado que pueden producir durante el proceso quirúrgico. Se debe conocer bien esta entidad, ya que se podría confundir con una neoplasia maligna que está destruyendo al hueso.
Intracranial hemangiomas (HBs) are hypervascular neoplasms mainly located in the posterior fossa. They are rare lesions. We report the case of a 37 year old, which has headaches and dizziness. CT and MRI showed a bone tumor that suggested Hemangiopericytoma vs invasive angiomatous meningioma. The lesion was resected en bloc by craniectomy. Histopathological examination revealed dilated and proliferated vascular space between the bone trabeculae, without cellular atypia or pleomorphism, consistent with an intraosseous cavernous haemangioma. Previous embolization is recommended to prevent bleeding and prevent patient complications. Were followed a month after surgery found no complications, and bone reconstruction is recommended for a better cosmetic result of patient. Such injuries despite being benign can be fatal due to bleeding that can occur during the surgical procedure. They should be familiar with this entity because it could be confused with a malignancy that is destroying the bone.
Introducción
Los hemangiomas óseos (Ho) son poco frecuentes y ocurren sobre todo en mujeres. Es más frecuente entre la segunda y cuarta década de la vida, y aunque existen casos congénitos que pueden presentarse en niños1, sólo el 9% de los casos se observan durante la primera década de la vida2. Por lo general, suele ser un hallazgo casual3. Clínicamente pueden ser asintomáticos y/o cursar con cefalea, diplopía, vértigo, dolor ocular, proptosis y muerte súbita por hemorragia y/o hematoma subdural3. Se localizan preferentemente en el cuerpo de las vértebras, principalmente en las torácicas y en el cráneo4. Es menos frecuente en los huesos de los miembros inferiores. Estos tumores pueden localizarse en la superficie del periostio, dentro de la corteza, o dentro del canal medular. Ocurren con una frecuencia del 0.7% dentro de los tumores óseos y de éstos, sólo el 0.2% involucran los huesos del cráneo, siendo el hueso parietal y frontal los sitios preferentes5. En los huesos largos o tubulares cortos se caracteriza por estriaciones burdas o por áreas líticas multi-focales. La cortical está frecuentemente insuflada y adelgazada, pero no rota. Los hemangiomas periósticos y corticales se dan frecuentemente en la parte anterior de la diáfisis tibial. Estas lesiones se presentan como erosiones corticales líticas, ocasionalmente acompañadas de reacción perióstica5. En la calota se presenta como una lesión lítica que muestra un aspecto en "panal o rosetón de catedral", consistente en una zona redondeada con contornos bien definidos y trabéculas óseas, que forman un retículo denso que irradia del centro a la periferia5. La imagen radiográfica típica de un hemangioma muestra las estriaciones verticales y en la tomografía axial computarizada (TAC) se observa una trabeculación vertical con tejido blando interpuesto o atenuación grasa5. En el cuerpo vertebral, se presenta como estriaciones verticales o focos líticos multilobulados que, clásicamente se denominan como "estriación en rejas de cárcel" o en "te- la de pana" o "en panal de abeja", respectivamente5.
El hemangioma cavernoso es una lesión benigna com puesta de vasos sanguíneos neoformados, de característi- cas histológicas normales. La clasificación propuesta por Mulliken y Glowacki considera a estas lesiones más como hamartomas, que como verdaderas neoplasias5. Esta clasificación toma en cuenta la histología, la historia natural de la enfermedad y los hallazgos radiológicos. Así se separan claramente los hemangiomas de la infancia, con su estadio proliferativo precoz y su involución tardía, de las malformaciones vasculares que se caracterizan en arteriales, venosas, capilares y linfáticas o combinadas. En función de su sitio de origen los hemangiomas, en general, se clasifican en intraóseo, intracortical, periosteal, intraarticular (sino-vial), intramuscular, subcutáneo, o cutáneo. Histológicamente, depende del tamaño y forma de los vasos se sub- clasifican en: capilar, cavernoso, venoso y arteriovenoso5.
Presentación del caso
Paciente masculino de 37 años de edad, originario y residente del Distrito Federal, casado, católico, escolaridad hasta primaria, empleado, diestro, madre con diabetes mellitus e hipertensión arterial. Tabaquismo a razón de 5 a 10 cigarros al día, suspendido hace 4 meses, alcoholismo y otras toxicomanías negadas. Es alérgico a la fenitoína. Inició padecimiento actual en septiembre de 2013 con vértigo seguido de pérdida del estado de alerta, desconoce duración; acudió con médico particular quien inicia sintomáticos y multivitamínicos, sin mejoría alguna; acudió al INNN por cefalea occipital pulsátil con una intensidad de 7/10 que se acompaña de sonofobia, que no se modifica con maniobras de Valsalva, con mejoría parcial con antiinflamatorios no esteroideos (AINES). A la exploración física se encontraba en buen estado general, con buena coloración mucotegumentaria y adecuado estado de hidratación, cardiopulmonar sin compromiso. A la exploración neurológica estaba consciente, tranquilo, cooperador, orientado, con lenguaje congruente y fluencia normal; nomina, repite, comprende adecuadamente y sin afección a los pares craneales. Fuerza 5/5 HCD, generalizada REM MTs ++/+++, MPs ++/+++. Con respuesta plantar flexora bilateral. Sensibilidad respetada en todas sus modalidades.
La placa de cráneo mostró una imagen lítica del frontal derecho, bien limitada, con zonas radiopacas trabeculadas en su interior y erosión de la tabla interna (fig. 1A). La tomografía computada (TC) con contraste y ventana ósea, en donde se observa lesión dependiente de la tabla interna del frontal derecho, lítica, expansiva que adelgaza la cortical (figs. 1B y 1C). Con densidad heterogénea por la presencia de trabéculas óseas. Desplaza al parénquima cerebral adyacente y condiciona edema. Con el contraste presenta reforzamiento de las trabéculas, así como de algunos de los espacios hipodensos serpentiformes; el diagnóstico fue de tumor vascularizado hemangiopericitoma vs. meningioma angiomatoso invasor. La resonancia magnética (RM) en secuencias T1 simple, T1 con gadolinio, T2 y angioresonancia (angioRM) en donde se observa la misma lesión de la TC, que se comporta isointensa a la sustancia gris en T1 e hiperintensa en el T2 con intensidad heterogénea a expensas de imágenes serpentiformes con ausencia de señal, algunas de las cuales se ven hiperintensas en el T1 debido a flujo lento (figs. 1D y 1E). Con el contraste existe reforzamiento intenso pero heterogéneo debido a los vasos. En la angioRM hay aumento en la vascularidad de la lesión (fig. 1F).
Figura 1 A) Imagen radiográfica lateral de cráneo que muestra figura lítica del frontal derecho, bien limitada, con zonas radio-pacas trabeculadas en su interior y erosión de la tabla interna. b) En la tomografía computada (TC) con contraste y ventana ósea se observa lesión dependiente de la tabla interna del frontal derecho, lítica, expansiva que adelgaza la cortical. Tiene densidad heterogénea por la presencia de trabéculas óseas. Desplaza al parénquima cerebral adyacente y condiciona edema. Con el contraste presenta reforzamiento de las trabéculas, así como de alguno de los espacios hipodensos serpentiformes. C) Resonancia magnética en secuencias T1 simple, T1 con gadolinio, T2 y angioRM, en donde se observa la misma lesión de la TC que se comporta isointensa a la sustancia gris en T1 e hiperintensa en el T2 con intensidad heterogénea a expensas de imá-genes serpentiformes con ausencia de señal, algunas de las cuales se ven hiperintensas en el T1 debido a flujo lento. D), E) Se observa con el contraste reforzamiento intenso pero heterogéneo debido a los vasos sanguíneos. F) La angioRM muestra un aumento en la vascularidad de la lesión.
Se sometió a cirugía con exéresis del hueso frontotemporal izquierdo. Macroscópicamente el hueso no mostraba lesiones por la concavidad (fig. 2A), por la convexidad se identificó lesión extensa hemorrágica que midió 11 x 8 x 1 cm, mostraba una lesión violácea-café exofítica que media 7 x 6 x 2 cm (fig. 2B), a expensas de las trabéculas óseas de consistencia firme, al corte era friable, hemorrágica (fig. 2C), de aspecto trabeculado, compacto (figs. 2D y 2E). Se recibe también meninges, las cuales midieron 6 x 3.5 x 2 cm, eran violáceas con una superficie granular. Se observan con áreas abombadas que al corte corresponden a vasos sanguíneos.
Figura 2 Aspecto macroscópico del tumor. A) Segmento de la calota por la cara externa que muestra una superficie opaca despulida con hemorragia antigua y depósito de hemosiderina, b) aspecto de la calota por la caca interna, observamos una lesión mal delimitada rojiza que levanta discretamente al periostio de aspecto hemorrágico con áreas fibrosas. C) Corte sagital del espécimen que muestra una lesión neoplásica que levanta y destruye al hueso. D), E) Se observan cortes coronales del hueso donde se evidencia una neoplasia mal delimitada de aspecto hemorrágico que destruye al hueso.
Histológicamente, se identifica tejido óseo que muestra numerosos vasos sanguíneos de tamaño variables, con predominio de vasos dilatados congestivos pletóricos (fig. 3A). Algunos vasos mostraban células endoteliales sin alteraciones histológicas (figs. 3B y 3C). Se observa discreta fibrosis entre los vasos y las trabéculas óseas (fig. 3D). El resto de las trabéculas muestran médula ósea de características normales. Las meninges mostraban edema y numerosos vasos sanguíneos venosos, algunos de ellos presentaban hialinización variable de la pared vascular. Se diagnosticó como hemangioma cavernoso y meninges con angiomatosis difusa.
Figura 3 Hallazgos histológicos de la lesión. A) Se observa hueso con abundantes espacios dilatados congestivos. Las espículas óseas no muestran alteraciones. b) En otras áreas se observan vasos capilares con discreto revestimiento por células endoteliales (hematoxilina & eosina, 200X). C) A un mayor acercamiento podemos observar cómo los vasos dilatados están separados por septos de tejido fibroconectivo; y en D) se llegan a observan macrófagos entre los septos fibrosos (hematoxilina & eosina, 400X).
Discusión
Los hemangiomas intraóseos son tumores benignos de origen vascular. Están formados por numerosos vasos sanguíneos de características normales, pueden ser venas, arterias o la combinación arteriovenosa5. La primera descripción de un hemangioma en los huesos del cráneo fue descrita en 1845 por Toynbee. Este tipo de lesiones tienen predilección por el género femenino (3:1), y se diagnostican más frecuentemente dentro de la cuarta y quinta década de la vida2-4. La presentación multifocal es una condición poco común, ya que en la mayoría de los casos debutan como lesiones únicas. Los hemangiomas intraóseos en la calota surgen de los vasos en el espacio diploico que suministra a las ramas de la arteria carótida externa, y se ramifica en la bóveda craneal.
Las arterias temporal media y superficial son las principa- les fuentes de suministro de sangre6-8. Aunque el trauma no es un factor predisponente. Se han reportado casos asociados al síndrome de Sturge-Weber que se caracteriza por un nevus facial en vino de oporto, angiomatosis leptomeníngeas y glaucoma9. Macroscópicamente son lesiones violáceas de tamaños variables que llegan a ser infiltrantes. El diagnóstico es radiológico y se confirma con el estudio histológico1-5,10-12. El hemangioma se puede presentar como una lesión lítica pura. El diagnóstico diferencial se hace tanto radiológico como histológico. Radiológicamente se debe considerar al quiste óseo aneurismático, displasia fibrosa, enfermedad de Paget, mieloma y metástasis, granuloma de células de Langerhans10-12, etc. Cuando se presenta en niños se llega a confundir con hematoma o caput succedaneum que ocurre por trauma1. Por TC se observa una densidad notablemente aumentada y en las imágenes de RM se observa como ausencia de señal en las secuencias de T1 y T2, que corresponden a los componentes vasculares13,14. Las áreas de engrosamiento trabecular muestran una señal baja de intensidad independiente de las secuencias usadas13. El hemangioma es de color rojo vivo o rojo azulado, su aspecto es blando y sanguinolento. La hemorragia que se produce en el acto quirúrgico es importante y difícil de contener1. La hemorragia y trombosis también pueden causar aumento en la intensidad de señal en las imágenes de T1. La gammagrafía muestra un aumento moderado de captación14,15. Las imágenes de la PET llegan a ser normales, particularmente si las lesiones son menores de 3 cm de diámetro. También hay una discrepancia entre el PET y la RM13,14. No hay correlación entre la intensidad de señal de la RM y los patrones de captación en la imagen ósea. Sin embargo, se recomienda la angiografía para un mejor diagnóstico13-15.
Histológicamente se observan canales formados por endotelio y membrana basal, similar a la de los capilares normales1-5. Los capilares pueden estar más o menos dilatados, pudiendo llegar a formar racimos cavernosos, o espacios laberínticos comunicados entre sí y separados por tabiques colágenos. Las luces vasculares por lo general están llenas de sangre1-5. Las células endoteliales son pequeñas, delgadas y uniformes y/o pueden estar ausentes o hasta pueden llegar a presentar cambios epiteliodes1-5. Las células pueden tener formas redondeadas semejantes al del hemangioendotelioma13. Histológicamente pueden ser de 2 tipos: el tipo capilar está compuesto de pequeños vasos formados por una capa simple de endotelio rodeado sólo por una membrana basal1-5,15. El diagnóstico diferencial con el hemangioendotelioma, el angiosarcoma y el hemangioblastoma, es difícil ya que son lesiones vasculares y tienen apariencia aplanada de las células endoteliales y aspecto de normalidad. En el tipo cavernoso, los vasos son más grandes, pletóricos, congestivos y las células endoteliales pue- den estar ausentes y/o presentar células transicionales que son similares a las del hemangioendotelioma1-5,13. Hay auto-res que lo consideran más como hamartoma que como una verdadera neoplasia y otros, lo consideran como verdadera malformación arteriovenosa5. Por inmunohistoquímica son positivas para el CD31, CD34 y la pared de los vasos expresa para la actina de músculo liso15,16.
El tratamiento es quirúrgico1-6. Las exéresis amplias es lo recomendable sin embargo, la exéresis intralesional puede dar lugar a recidivas1-6. En algunos casos, se indica la embolización vascular, en unos casos como una medida definitiva de tratamiento y en otros como una forma de reducir la pérdida de sangre durante la cirugía. Algunos autores sugieren inyección de etanol en el hemangioma vertebral17,18. Dos pacientes que recibieron este tratamiento experimentaron una mejoría, que se mantuvo durante más de 3 años. Ellos apuntaron en una serie más grande, que 2 de 7 pacientes sufrieron una fractura por aplastamiento como complicación del tratamiento18. Sin embargo, llegan a presentar ulceración, fractura y necrosis del hueso18. Se recomienda la embolización previa para evitarse problemas de sangrados tanto en el procedimiento quirúrgico como en el postoperatorio19. La radioterapia es un tratamiento complementario con buenos resultados19.
Conclusión
El hemangioma del cráneo es muy poco frecuente, son le- siones que presentan un mayor riesgo de sangrado y no siempre presentan los rasgos característicos, por lo que quirúrgicamente debe ser cuidadosamente extraído. La imagen radiológica es el estudio de imagen más útil para el diagnóstico, ya que sugiere neoplasia maligna con destrucción ósea.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Financiamiento
Los autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
* Autor para correspondencia:
Departamento de Neuropatología,
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez.
Av. Insurgentes Sur N° 3877, Colonia La Joya, Delegación Tlalpan, México D.F., México.
Teléfono: 5606 3822, ext. 2011.
Correo electrónico: mltenasuck@gmail.com (Martha Lilia Tena-Suck).