El nefroblastoma, también conocido como tumor de Wilms, es la neoplasia maligna renal más frecuente en los niños. Presentaremos en este caso la evolución del padecimiento en una paciente que tenía «Seguro popular».
Nephroblastoma, also known as Wilms’ tumour, is the most common malignancy in children. A case is presented showing the progress of this disease in a female patient who was covered by the Seguro popular.
Paciente femenino de 4 años de edad, originaria del estado de México, con antecedentes prenatales de embarazo normoevolutivo, parto eutócico y Apgar 8-9. Hija única de padres profesionistas, madre de 29 años y padre de 31 años, aparentemente sanos y sin antecedentes patológicos de importancia.
Inició su padecimiento a los 3 años de edad al detectarse en una exploración médica de rutina visceromegalia a expensas del riñón izquierdo, motivo por el cual se inició protocolo de estudio. En la ultrasonografía se detectó una imagen ecogénica esférica ubicada en la región apical del riñón izquierdo. Se obtuvo una biopsia, y se identificó un grado histológico anaplásico, por lo cual se decidió efectuar una nefrectomía de riñón izquierdo. El diagnóstico histopatológico final reportó un nefroblastoma en etapa ii, anaplásico, con extensión de la neoplasia fuera del parénquima renal.
La paciente recibió 24 ciclos de quimioterapia con vincristina a 0.05mg/kg de peso corporal, actinomicina D a 45μg/kg y etopósido a 3.3mg/kg/dosis, además de sesiones de radioterapia a una dosis de 10.8Gy, protegiendo el riñón contralateral y el bazo.
Una vez concluidos los ciclos de quimioterapia, la paciente quedó en vigilancia con marcadores tumorales, BH, QS, PFH, TP-TPT, depuración de creatinina en orina de 24h y telerradiografía de tórax.
Seis meses después, presentó dificultad respiratoria, disnea, hematuria, fiebre y edema de miembros inferiores, motivo por el cual fue llevada al servicio de urgencias, donde se le administró oxígeno suplementario y se tomó una placa de tórax. La radiografía reveló borramiento del ángulo costodiafragmático y cardiofrénico bilateral, de predominio izquierdo, con aumento de la trama bronquiovascular, diagnosticándose derrame pleural basal bilateral. En la tomografía axial computarizada (TAC) se detectó, además del problema pulmonar, la presencia de una tumoración en la región apical del riñón derecho, determinándose que se trataba de una recidiva del nefroblastoma que originó metástasis pulmonares. Se llevó a cabo, entonces, una segunda nefrectomía y se iniciaron nuevos ciclos de quimioterapia. Además, se colocó a la paciente una fístula arteriovenosa en la región inguinal para tratamiento sustitutivo con hemodiálisis 3 veces por semana.
En las 2 primeras semanas de las sesiones de hemodiálisis, la paciente presentó dolor intenso en las regiones lumbar e inguinal, anorexia, astenia, adinamia, fatiga, insomnio, náusea, emesis, estreñimiento, crisis de ansiedad y ataques de pánico, motivo por el cual los padres deciden que sea atendida por medicina paliativa de manera privada.
En la primera consulta, a la exploración física se encontró a la paciente con facies de dolor, llanto fácil, posición en gatillo, deshidratación, xerostomía con presencia de cándida, disnea, náusea y caquexia (fig. 1).
Para el alivio del dolor y los síntomas se administró morfina 10mg, ondansetrón 4mg, dexametasona 4mg y omeprazol 10mg en una solución fisiológica de 250cc en 30min.
Tres días después, la paciente presentó paro cardiorrespiratorio durante una de las sesiones de hemodiálisis y los padres decidieron que no se efectuaran maniobras de reanimación cardiopulmonar.
DiscusiónEl nefroblastoma1, también conocido como tumor de Wilms, es la principal enfermedad renal maligna en pacientes pediátricos, y generalmente se presenta de forma unilateral. Representa aproximadamente el 6% de los casos de cáncer infantil y el 95% de los tumores renales. La mayoría de los pacientes son diagnosticados antes de los 5 años de edad, y más frecuentemente alrededor de los 3 años. Generalmente se diagnostica al identificar una masa abdominal anormal, pero también puede presentarse como dolor abdominal asociado a hematuria.
En la actualidad, la tasa de supervivencia de los pacientes diagnosticados oportunamente, y que reciben el tratamiento adecuado alcanza más del 90%; sin embargo, es un reto el enfrentar las comorbilidades puesto que en ocasiones se asocia a otras enfermedades como anemia de Fanconi o síndrome de Beckwith-Wiedemann.
El tratamiento depende de la etapa clínica en que se detecte, siendo comúnmente utilizada la nefrectomía total asociada a quimioterapia, y en estadios avanzados, radioterapia como opción terapéutica coadyuvante. En la quimioterapia, se utiliza vincristina y actinomicina en etapas tempranas, y en los casos de alto riesgo, se utiliza además doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido.
El diagnóstico de esta enfermedad frecuentemente se efectúa al detectar una masa abdominal, y en algunas ocasiones debido a la detección de hematuria y/o hipertensión arterial, debido al incremento en los niveles séricos de renina.
Desde el año 2006, el Sistema de Protección Social en Salud financia, mediante el Fondo de Protección contra Gastos Catastróficos, el diagnóstico, tratamiento y seguimiento los beneficiarios diagnosticados con tumor de Wilms.
Mediante el seguro médico «Siglo XXI», los pacientes menores de 5 años tienen cobertura universal. Además, en todos los cánceres infantiles esta protección cubre hasta los 18 años de edad, lo cual posibilita a los padres poder acceder al seguimiento del tratamiento, favorece la adherencia terapéutica, y con el abordaje sintomático, ayuda a sobrellevar el duelo.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para la realización de este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.