El situs inversus totalis es una anomalía congénita caracterizada por una disposición invertida derecha-izquierda de los órganos torácicos y abdominales, recordando a una imagen especular de un sujeto normal. Afecta a 1 de cada 6.000-8.000 nacidos vivos1. Presentamos un caso de adenocarcinoma de colon avanzado en una paciente con situs inversus totalis.
Mujer de 48 años con antecedente de situs inversus totalis que consultó por síndrome general con adelgazamiento de 10kg en los 2 últimos meses. No refería historia de sinusitis ni neumonías de repetición. En la exploración física las constantes vitales eran normales y destacaban una intensa palidez cutánea y una gran hepatomegalia que ocupaba en su totalidad el hemiabdomen izquierdo y se extendía hacía el área umbilical y la fosa ilíaca derecha. En la analítica urgente realizada presentaba anemia microcítica y un patrón de colestasis (GGT 564 UI/l, fosfatasa alcalina 1.518 UI/l) con bilirrubina normal. En la radiografía de tórax simple destacaba la presencia de dextrocardia (fig. 1A). La ecografía abdominal reveló la presencia de múltiples lesiones ocupantes de espacio hepáticas indicativas de metástasis. Se realizó una tomografía computarizada abdominal confirmando una masiva infiltración metastásica hepática con áreas de necrosis, así como un engrosamiento transmural en el ciego (fig. 1B; flechas). El enema opaco y la colonoscopia confirmaron la presencia de una masa estenosante a 85cm del margen anal. El estudio histológico de la biopsia obtenida reveló un adenocarcinoma moderadamente diferenciado. Tras valoración por el servicio de Oncología se inició quimioterapia con intención paliativa. La paciente evolucionó de forma desfavorable.
El situs inversus totalis es una anomalía caracterizada por una transposición en el plano sagital de los órganos torácicos y abdominales1. Así, el corazón se localiza en el lado derecho del tórax (dextrocardia), el estómago y el bazo en el lado derecho del abdomen y el hígado en el lado izquierdo. El pulmón derecho tiene 2 lóbulos y el izquierdo 3 lóbulos. La etiología de este trastorno es compleja y multifactorial, incluyendo determinantes genéticos y factores ambientales como la diabetes gestacional o la exposición a ácido retinoico1,2. Aunque se han descrito formas hereditarias, la mayoría de los casos son esporádicos1.
En estos pacientes las anomalías cardiovasculares son más frecuentes que en sujetos normales, estimándose una prevalencia aproximada del 3-5%3. También son más frecuentes las anomalías del tracto hepatobiliar incluyendo la atresia de vías biliares y variaciones anatómicas de la arteria hepática4,5. La expectativa de vida es similar a la del resto de la población, excepto en los casos asociados a cardiopatías congénitas o pacientes con síndrome de Kartagener y bronquiectasias severas6. Aunque el riesgo de tumores no está aumentado en estos pacientes, se han descrito neoplasias de diferentes localizaciones, incluido el colon7,8. El abordaje quirúrgico en estos casos entraña importantes dificultades técnicas dada la disposición anatómica alterada de los órganos y requiere una cuidadosa planificación preoperatoria. En casos excepcionales, se ha realizado abordaje por vía laparoscópica con buenos resultados9.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
