Amiloidosis es el término genérico utilizado para referirse al depósito extracelular anormal de proteínas fibrilares insolubles en varios órganos. Se identifican en las biopsias por su apariencia en microscopia electrónica y su capacidad para unirse a la tinción rojo Congo provocando birrefringencia verde bajo luz polarizada. La amiloidosis sistémica se asocia con afectación gastrointestinal en un 50-70% de los casos, siendo infrecuente el depósito local confinado a un órgano como pueda ser el estómago (< 1%)1.
Presentamos el caso de un varón de 87 años que acude a urgencias por un cuadro de hematemesis con inestabilidad hemodinámica sin ingesta previa de gastroerosivos y en el contexto de una sobredosificación de acenocumarol que tomaba por una fibrilación auricular. Se realizó una gastroscopia urgente observándose una cavidad gástrica poco distensible con una mucosa de aspecto atrófico encontrándose en cara posterior de la unión de cuerpo y antro una sobreelevación de la mucosa de gran tamaño, con ulceración profunda en su centro con fondo sanioso muy indicativa de úlcera gástrica maligna, realizándose esclerosis con 4 cc de etanolamina al 5% y tomándose biopsias (fig. 1). El resto de la mucosa antral presentaba numerosas lesiones nodulares, algunas de gran tamaño, erosionadas, que parecían señalar en conjunto una infiltración gástrica. La histología fue informada como una mucosa con cambios hiperplásicos glandulares, metaplasia intestinal y escara necrótica y fibrino-leucocitaria correspondiente con el fondo y los bordes de una lesión ulcerada. En la porción profunda de la mucosa y entremezcladas con la escara se observaban acumulaciones de material eosinófilo, rojo Congo positivo, tioflavina positivo y AA +, siendo compatible con el diagnóstico de amiloidosis gástrica reactiva.
A) Imagen endoscópica del amiloidoma gástrico. Se observa una sobreelevación de la mucosa de gran tamaño, con ulceración profunda en su centro y bordes irregulares que pudiera confundirse con una úlcera gástrica maligna. B) Acumulaciones de material amiloide en forma de masas eosinófilas en la mucosa gástrica y la pared de los vasos. Se aprecia la tinción con rojo Congo (recuadro pequeño superior) con el amiloide en color anaranjado y la fluorescencia positiva con tioflavina T (recuadro inferior).
En los estudios realizados para descartar amiloidosis sistémica no presentaba datos de artropatía y los parámetros de función hepática se encontraban dentro de los límites normales. La función renal tras expansión plasmática fue normal pero con presencia de proteinuria (1,80g/24h) que justificaba una hipoalbuminemia leve secundaria. No se detectó componente monoclonal en el proteinograma sérico y tampoco datos de malabsorción. Los anticuerpos no específicos de órgano y los marcadores tumorales fueron negativos. Tras superar el episodio agudo hemorrágico el paciente se estabilizó manteniendo una situación clínica similar a la previa a su ingreso. Dada la comorbilidad, edad y situación basal del paciente no se consideró la realización de estudios invasivos a petición de la familia, siendo dado de alta para control ambulatorio.
La amiloidosis es una enfermedad que se produce por el depósito extracelular de proteínas fibrilares en la mucosa o en la pared vascular de distintos órganos de una forma sistémica. La afectación digestiva es frecuente pero no de forma primaria. El depósito en la pared gástrica puede adoptar la forma de masa (amiloidoma) simulando una neoplasia y manifestarse en forma de hemorragia digestiva alta, diagnóstico que se debe considerar en estos casos, especialmente en pacientes de edad avanzada y con procesos inflamatorios subyacentes.
El interés de este caso radica en la escasa frecuencia de hemorragia digestiva secundaria a un amiloidoma gástrico, es decir, un proceso infiltrativo gastrointestinal en principio benigno pero que simula una neoplasia en la endoscopia. En los casos descritos en la literatura médica es más frecuente la formación de una masa gástrica distal que obstruye el vaciamiento gástrico2,3.
La afectación puede producirse por depósito en la mucosa y la pared vascular de cualquier zona del tracto gastrointestinal o por infiltración neuromuscular provocando un síndrome de estasis por alteración de la motilidad. En la afectación mucosa los pacientes pueden mostrar náuseas, vómitos, hemorragia gastrointestinal, malabsorción u obstrucción. El aspecto endoscópico puede ser el de una mucosa fina granular, con erosiones o friabilidad mucosa aunque en ocasiones puede presentarse como lesiones nodulares o polipoides simulando tumores (amiloidomas) difíciles de diferenciar de verdaderas neoplasias, como en nuestro caso4. Los casos descritos en la literatura médica se asocian con más frecuencia a amiloidosis primaria o AL, aunque es posible encontrar una clínica similar en las formas secundarias o AA como en el caso que presentamos5. A pesar de que no se realizaron estudios más exhaustivos en el paciente, se sospechó la afectación renal en forma de síndrome nefrótico leve sin foco inflamatorio o tumoral evidente.
Respecto al diagnóstico, ante una imagen endoscópica sospechosa de posible afectación amiloide, la confirmación puede realizarse mediante biopsias duodenales o rectales con una mayor sensibilidad que la biopsia de la grasa abdominal, considerada como método inicial de diagnóstico en la práctica habitual.
La enfermedad muestra una evolución lenta con escasa respuesta a diversos tratamientos como melfalán o prednisona, estando reservado el tratamiento quirúrgico para las complicaciones (perforación, hemorragia o estenosis). En la forma secundaria el tratamiento se basa en el control de la enfermedad inflamatoria o hematológica asociada.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
