Sr. Director: La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad colestásica crónica que afecta casi exclusivamente al sexo femenino. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa con destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos septales e interlobulillares, con desarrollo de inflamación portal y periportal, fibrosis y, eventualmente, cirrosis como estadio final de la enfermedad. La etiología es desconocida, si bien ciertos mecanismos de estirpe autoinmune parecen participar en su patogenia. La enfermedad suele afectar inicialmente a mujeres de edad media, en forma de prurito, astenia y a veces ictericia, aunque con frecuencia los diagnósticos se realizan en fase asintomática al detectarse la presencia de colestasis (elevación desproporcionada de fosfatasa alcalina y gammaglutamiltranspeptidasa) y elevación del colesterol plasmático en una analítica solicitada por otro motivo1. La presencia sérica de anticuerpos antimitocondriales es muy característica de esta enfermedad. Presentamos el caso de un paciente varón de edad avanzada en el que diagnosticamos esta enfermedad en forma de hepatopatía crónica con descompensación hidrópica.
Varón de 84 años que ingresó en nuestro hospital debido a la aparición de aumento del perímetro abdominal y edemas maleolares en las 2 semanas previas a su ingreso, acompañado de aumento en el número de deposiciones de consistencia líquida y cansancio extremo. Entre los antecedentes personales destacaba la presencia de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales; cardiopatía isquémica estable y fibrilación auricular crónica en tratamiento con antiagregantes plaquetarios y nitritos transdérmicos. Además, el paciente había sido colecistectomizado por litiasis biliar hacía 20 años. En la anamnesis por aparatos, el paciente refería utilizar lágrimas artificiales debido a sequedad ocular desde hacía un año y prurito en ambas piernas de aparición primaveral en los últimos 3 años. En la exploración física llamaba la atención ascitis evidente y hepatomegalia firme con palpación del reborde inferior hepático a 4 cm de la parrilla costal, edemas con fóvea en ambas regiones maleolares, además de sequedad cutánea y pérdida de anejos cutáneos en extremidades inferiores. En las determinaciones analíticas se observó: VSG: 39 mm en la primera hora; creatinina: 1,79 mg/dl; urea: 60 mg/dl; colesterol: 250 mg/dl; AST: 51 U/l; ALT: 22 U/l; GGT: 82 U/l; fosfatasa alcalina: 959 U/l; bilirrubina total: 1,23 mg/dl; bilirrubina directa: 0,5 mg/dl; albúmina: 30 g/l; proteínas totales: 90 g/l; gammaglobulinas: 24 g/l; IgG: 23,10 g/l; IgM: 6,8 g/l; coagulación: INR: 0,89; el resto de los parámetros hematológicos y bioquímicos fueron normales. La serología de los virus hepatotropos y los marcadores tumorales resultaron negativos. Se detectaron anticuerpos antinucleares a título de 1/2.560 con patrón centromérico en células HEp-2; anticuerpos antimitocondriales a título de 1/160, así como positividad para anticuerpos anti M2. Los anticuerpos antimúsculo liso y anti LKM fueron negativos. Se realizó análisis del líquido ascítico observando un gradiente albúmina suero-líquido ascítico mayor de 1,1 sin otras alteraciones significativas. En la ecografía abdominal se observó hepatomegalia de contorno lobulado hiperecogénica sin apreciarse lesiones focales, bazo ligeramente agrandado y presencia de líquido libre intraperitoneal de distribución típica. El paciente fue tratado con reposo, diuréticos y restricción de sal y de grasas saturadas de la dieta con buena evolución, disminuyendo la ascitis y las deposiciones diarreicas. Debido a la avanzada edad del paciente la familia rehusó la realización de biopsia hepática.
El diagnóstico de cirrosis biliar primaria en edades avanzadas de la vida y en el sexo masculino es un hecho poco habitual que se describe en la bibliografía en forma de casos aislados2. La presentación clínica característica, la asociación a otras enfermedades de naturaleza autoinmune3,4 y sobre todo la determinación de autoanticuerpos mitocondriales positivos, y en concreto el tipo M2, con una especificidad cercana al 100% harían innecesaria, para algunos autores, la realización de biopsia hepática para confirmar el diagnóstico5-7. De hecho, de los datos obtenidos en las series biópsicas se desprende que en una misma muestra pueden aparecer lesiones propias de diferentes estadios, teniendo un valor limitado a la hora de establecer un pronóstico. Para algunos autores el pronóstico parece depender más del momento en el que los síntomas relacionados con la enfermedad hepática se hagan evidentes, de manera que los pacientes asintomáticos tienen una tasa de mortalidad similar a individuos de su misma edad y sexo8. Creemos interesante la comunicación de este caso por lo atípico de su presentación, tanto por la edad avanzada del paciente, como por el hecho de tratarse de un sujeto de sexo masculino. No hay que olvidar que hasta un 10% de los pacientes con CBP pueden ser del sexo masculino y que en un porcentaje no desdeñable de casos el diagnóstico se realiza en fase asintomática, pudiendo pasar desapercibida hasta estadios avanzados de la enfermedad. Es posible que a este hecho contribuya la diferencia de presentación clínica de la CBP en hombres y en mujeres, de manera que en los primeros se ha observado una menor incidencia de prurito, menor aparición de lesiones cutáneas y una menor asociación a enfermedades autoinmunes9.
