Mujer de 67 años con hipotiroidismo y dislipemia que ingresa por cuadro de ictericia sintomática de 2días de evolución. Refiere clínica de cólicos biliares de repetición en los últimos 4meses, así como anorexia y pérdida de peso. No presenta fiebre ni otros datos de interés. Se realiza ecografía abdominal en la que destaca dilatación de vía biliar intrahepática, vesícula con colelitiasis y masa hepática adyacente pseudonodular predominantemente ecogénica mal definida sugestiva de flemón hepático. Se completa estudio con TC abdominal (fig. 1), donde se objetiva masa sólida hepática en los segmentosIV yV de 6×8×6,2cm que no muestra plano de separación con la parte superior de la vesícula y produce una amputación de la vía biliar a nivel del conducto hepático común sugestiva de colangiocarcinoma con invasión hepática y vesicular que infiltra el origen de la arteria hepática y de la vena porta derechas. No objetivan datos radiológicos de hepatopatía. Se realiza RMN hepática y colangio-RMN, apreciándose una masa sólida que envuelve los dos tercios superiores de la vesícula, los segmentosIV yV hepáticos, el colédoco proximal, el conducto hepático común y la bifurcación, con señal heterogénea moderadamente alta en T2 y baja en T1, restricción en secuencias de difusión y captación heterogénea, periférica y tardía en el estudio dinámico, compatible con probable carcinoma biliar. En la analítica destaca elevación de los parámetros de colestasis y marcador Ca19.9 de 193,5U/ml, con marcadores CA125, CEA y alfa-fetoproteína normales. Realizamos biopsia guiada por ecografía que informa de neoplasia epitelial pobremente diferenciada con hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos concordantes con carcinoma puro de células escamosas, demostrándose inmunoexpresión intensa para P40, positividad débil para Gata3, CK19 y focal para CK7, resultado negativo para CK20, TTF1 y OCHE5, P53 positivo en el 90% y Ki 67 en torno al 15-20%. Proseguimos estudio con esofagogastroduodenoscopia, estudio ginecológico y ORL que descartan el origen metastásico del tumor. El estudio de extensión mediante TC cervicotoracoabdominopélvica fue negativo. La paciente es presentada en comité oncológico multidisciplinario, donde se descarta la intervención quirúrgica por irresecabilidad por invasión vascular, y se decide drenaje transparietohepático derecho e izquierdo externo-interno. El drenaje es efectivo, consiguiéndose la normalización de las cifras de bilirrubina, pero se complica con fuga biliar y bilioma infectado. La paciente presenta una evolución tórpida y con mala respuesta al tratamiento instaurado, falleciendo finalmente 3meses después a consecuencia de una sepsis biliar.
El colangiocarcinoma es el tumor más frecuente de la vía biliar, con una incidencia anual inferior a 6casos/100.000 personas. En general se ha observado un descenso a nivel mundial de la incidencia de colangiocarcinoma extrahepático y aumento de los casos intrahepáticos. Presenta una elevada mortalidad debido a su agresividad, al diagnóstico habitualmente tardío y a la refractariedad al tratamiento1.
La mayoría de los tumores del tracto biliar son adenocarcinomas. Los carcinomas de células escamosas a nivel biliar son extremadamente raros, con una incidencia inferior al 1,4%2. Se desconoce la patogénesis de este tipo de tumores, aunque se ha postulado su relación con la inflamación crónica biliar, quistes biliares congénitos, litiasis biliar y clonorchiasis3,4. Los posibles orígenes de los carcinomas de células escamosas incluyen la transformación de adenocarcinomas, la derivación de un epitelio escamoso metaplásico, un epitelio ectópico escamoso o células basales indiferenciadas5.
Dada la baja incidencia de colangiocarcinomas que contienen células escamosas, las implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas no son bien conocidas y se basan en los casos reportados en la literatura3-5. El pronóstico es pobre debido al comportamiento agresivo, objetivándose una rápida progresión con invasión del parénquima hepático y extensión metastásica, así como una corta supervivencia3,4. No disponemos de estrategias terapéuticas estandarizadas. Se recomienda resección quirúrgica como único tratamiento curativo disponible con o sin quimioterapia3. La resecabilidad depende de la extensión biliar del tumor, la invasión de la vena porta y la arteria hepática, así como de la afectación metastásica5. La radioterapia no parece ser efectiva, y la quimioterapia recomendada se basa en regímenes con platino, como gemcitabina más oxaliplatino o cisplatino, similar a la usada en los adenocarcinomas. Se ha descrito un caso de buena respuesta al tratamiento con S-1 y cisplatino3.
