INTRODUCCION
Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son una causa poco frecuente (< 1%) de hemorragia digestiva masiva1. El sangrado digestivo es la principal forma de presentación del subgrupo de GIST confinados al intestino delgado, descrito en hasta el 44% de los casos2. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico mediante la extirpación completa del tumor.
A continuación presentamos el caso de una paciente joven con hemorragia digestiva aguda grave que, tras realizarle un estudio completo y tratamiento quirúrgico, fue diagnosticada de GIST yeyunal.
OBSERVACION CLINICA
Paciente de 29 años de edad, que acudió a urgencias al presentar múltiples deposiciones melénicas acompañadas de palidez, mareos y diaforesis profusa. No presentaba dolor abdominal ni otra clínica acompañante. No revelaba ningún antecedente personal de interés. No ingería antiinflamatorios no esteroides (AINE). A la exploración física presentaba palidez cutánea y frialdad, presión arterial de 80/46 mmHg y frecuencia cardíaca de 121 lat/min. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, con sensación de masa en hemiabdomen izquierdo no pulsátil. Tacto rectal: melenas con fondo rojo. En la analítica los valores obtenidos fueron: Hb 7,6 g/dl, hematocrito 23,6%, glucosa 180 mg/dl, urea 56 mg/dl y amilasa 162 U/l, y el resto de parámetros de hematimetría, coagulación y bioquímica básica estaban dentro de la normalidad. Durante el ingreso se le realizaron diferentes pruebas: a) endoscopia digestiva alta, con exploración hasta la segunda porción duodenal, sin detectar lesiones ni contenido hemático; b) tomografía computarizada (TC), donde se aprecia una masa heterogénea de unos 10 cm, próxima a la cola pancreática, con realce de bordes al contraste y área central irregular de consistencia líquida (fig. 1), y c) arteriografía abdominal urgente completa (tronco celíaco, arteria gastroduodenal y mesentéricas), en la que se observa una gran masa hipervascularizada (con amplias zonas de necrosis y hemorragia en su interior) en el vacío izquierdo. Esta masa está irrigada fundamentalmente por las primeras ramas yeyunales, pero también en contacto con vasos dependientes de la arteria gastroduodenal (ramas pancreático-duodenales), esplénica (pancreáticas) y mesentérica inferior (cólicas izquierdas). No se visualiza punto sangrante, pero la masa tiene un comportamiento angiográfico muy agresivo (probablemente esté infiltrando las asas yeyunales, la cola pancreática y el ángulo esplénico del colon izquierdo). Dado su gran tamaño, es difícil determinar su origen (fig. 2).
Figura 1. Tomografía computarizada con contraste.
Figura 2. Imagen macroscópica intraoperatoria del tumor.
Durante el estudio, la paciente presentó inestabilidad hemodinámica que no revirtió con la fluidoterapia y la transfusión de 4 concentrados de hematíes, por lo que se decidió una intervención quirúrgica urgente. Durante el procedimiento quirúrgico se apreció una masa de unos 10 cm que depende del yeyuno (a unos 7 cm del ángulo de Treitz), bien delimitada y muy vascularizada (fig. 3). Se realizó una resección total y una anastomosis intestinal término-terminal. En el estudio anatomopatológico se describió un fragmento de intestino al que iba íntimamente adherida una tumoración de 500 g y 11 * 10 * 6,5 cm, constituida por tejido blanquecino rosado con abundantes áreas de necrosis hemorrágicas (fig. 4). Se estableció el diagnóstico de GIST moderadamente diferenciado que afecta a la serosa. No había metástasis ganglionares. Inmunohistoquímica: c-Kit (+), CD-34 (+), Ki67 (+ < 10%), neurofilamentos (), sinaptofisina (), s100 (), actina (), desmina () y cromogranina ().
Figura 3. Arteriografía abdominal (arteria mesentérica superior).
Figura 4. Estudio macroscópico de la pieza quirúrgica.
DISCUSION
Los GIST constituyen del 0,2 al 1% de todos los tumores gastrointestinales. Su incidencia es mayor entre los 50 y 70 años de edad, sin predominio de ningún sexo3.
Histológicamente, consisten en una proliferación de células inmaduras en huso que crecen en la capa muscular con diferenciación parcial o incompleta. Su diagnóstico se basa actualmente en el estudio microscópico con inmunohistoquímica. El 95% de los GIST son c-KIT (CD117) positivo, que corresponde a una tirosinacinasa transmembrana4.
Clínicamente, pueden manifestarse con dolor, hemorragia digestiva, masa abdominal o, con mayor frecuencia, tratarse de un hallazgo casual5. Se localizan fundamentalmente en el estómago (50%) y el intestino delgado (25%)3.
Entre los factores de pronóstico considerados en esta enfermedad, el tamaño tumoral, el índice mitótico, la extensión extragastrointestinal, la invasión mucosa, el aumento de la celularidad y la presencia de necrosis son los más aceptados.
El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico mediante la extirpación completa del tumor con un margen amplio adecuado de tejido sano, y no requirere linfadenectomía, ya que las metástasis son peritoneales y hematógenas (hígado y pulmón) pero rarísima vez linfáticas (< 4%). A pesar de un tratamiento quirúrgico exitoso, la supervivencia a 5 años es inferior al 60%, con riesgo de recidiva incluso después de 10 años de seguimiento3. Cuando la resección ha sido incompleta o el paciente presenta metástasis, la supervivencia desciende por debajo del 35% a los 5 años.
En cuanto al tratamiento adyuvante, no se ha constatado la utilidad de la quimioterapia ni de la radioterapia. Se han observado grandes avances con el uso de mesilato de imatinib en el tratamiento del GIST. Este fármaco actúa mediante la inhibición selectiva de las proteínas KIT, inhibiendo la proliferación y favoreciendo su apoptosis. Ha demostrado ser eficaz contra las metástasis del GIST, con curación en el 54% de los casos, y paliación sintomática en pacientes catalogados como inoperables en el 90%3,6. Aún se está investigando su utilidad como neoadyuvante o coadyuvante al tratamiento quirúrgico.
