Sr. Director: La colangitis autoinmune consiste en una colestasis crónica indistinguible de la correspondiente a la cirrosis biliar primaria; sin embargo, los anticuerpos antimitocondria (AMA) son negativos y se detectan anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos antimúsculo liso (AML) a títulos elevados1,2. La prevalencia de esta entidad es muy baja, y no existe un consenso acerca del tratamiento de la misma.
Presentamos a una paciente de 74 años de edad con antecedentes de fractura de húmero derecho, que requirió colocación de prótesis y de anemia crónica. Acudió a urgencias por edemas de 15 días de evolución. En la exploración destacaba palidez cutánea, ictericia conjuntival, abdomen con semiología de ascitis leve y edemas infrarrotulianos con fóvea. En la analítica destacaba: hemoglobina (Hb), 10 g/dl; VCM, 85; leucocitos, 7.700; plaquetas, 100.000; tasa de protrombina del 62%; bilirrubinemia directa, 2,9, mg/dl; 1,2, AST, 245 U/l; ALT, 213 U/l; fosfatasa alcalina (FA), 205 U/l; GGT, 215 U/l; albúmina, 2 g/dl; gammaglobulinas, 3,7 g/dl policlonales. Una ecografía abdominal no detectó signos de obstrucción de la vía biliar, siendo el hígado de ecoestructura homogénea y sin lesiones ocupantes de espacio. En el estudio etiológico de la alteración hepática se puso de manifiesto una ferritina de 200 ng/dl; HBsAg negativo; anti-VHC negativo; AMA negativo; p-ANCA negativo; ANA positivo a título de 1/120 y AML positivo a título de 1/160.
Se practicó una punción-biopsia hepática percutánea en la que destacaba ausencia de conducto biliar en varios espacios porta y proliferación colangiolar, un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos y polimorfonucleares y fibrosis portal y portocentral.
Se pautaron diuréticos a dosis altas que indujeron una mejoría progresiva de los edemas. Tras el alta hospitalaria se inició tratamiento con corticoides (prednisona 30 mg/día). En los controles ambulatorios se observó una normalización progresiva de los marcadores de función hepática, que fue completa a los 2 meses de terapia y que se mantiene tras 2 años de seguimiento (tabla I). La dosis de corticoides ha sido reducida de forma progresiva. En la actualidad la paciente está asintomática y la analítica es normal exceptuando una plaquetopenia de 90.000, con tratamiento de prednisona 5 mg/día.
El caso presentado aporta información sobre el abordaje terapéutico de la colangitis autoinmune. Existe controversia sobre si la colangitis autoinmune constituye una entidad propia, ya que algunos autores defienden que se trata de casos de cirrosis biliar primaria con AMA no detectables y recomiendan el ácido ursodesoxicólico como tratamiento de primera línea3,4. Sin embargo, Brunner y Klinge5 ya describieron una buena respuesta a corticoides en los primeros casos de colangitis autoinmune publicados en 1987. Es posible que este síndrome se comporte como un «cajón de sastre» y que los pacientes con criterios diagnósticos del mismo estén afectados de entidades nosológicas de diferentes etiologías aún por descubrir, y esto explique la variabilidad en la respuesta a corticoides.
