Casos Clínicos en Gastroenterología y Hepatología
Más datosLos tumores de células germinales testiculares (TCGT) son la neoplasia maligna más frecuente entre los hombres de 15 a 35años1–3. Estos tumores se clasifican en seminomatosos y no seminomatosos que se subdividen en carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino, teratoma y coriocarcinoma4.
El coriocarcinoma es el más agresivo de todos y el que más metastatiza, aunque infrecuentemente a intestino delgado3. Presentamos un paciente con un TCGT con gran metástasis retroperitoneal que empezó con hemorragia digestiva alta por afectación duodenal.
Varón, 16años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por presentar astenia, pérdida ponderal de 10kg y leve dolor abdominal intermitente en los 2 últimos meses, sensación de masa abdominal en la última semana y un único episodio de hematoquecia.
A la exploración, presenta hipotensión (72/45mmHg) y taquicardia (170lpm) (que recupera con fluidoterapia) y una gran masa abdominal en hemiabdomen derecho. En la analítica, destaca anemia grave (Hgb 4g/dl) por lo que se trasfunden 2 concentrados de hematíes.
Tras la estabilización del paciente, se realiza TC abdominal urgente observando gran masa abdominal en hemiabdomen derecho (14×14×10cm) que parece depender de la segunda porción duodenal, con periferia muy vascularizada, focos hiperdensos que sugieren hemorragias previas y necrosis (fig. 1A y B). La lesión desplaza estructuras vasculares y asas intestinales pero sin infiltrarlas. Existen adenopatías subcentimétricas en la raíz del mesenterio.
A las 48h del ingreso, presenta episodio de hemorragia digestiva alta con inestabilidad hemodinámica. En gastroscopia realizada en quirófano se observa lesión excrecente polipoidea en cara anterior de rodilla duodenal con sangrado activo, incontrolable endoscópicamente, y se decide intervención urgente.
En la laparotomía se observa gran tumoración muy vascularizada de aproximadamente 15cm, que depende de la segunda porción duodenal, en íntima relación con ángulo hepático, colon derecho y transverso (fig. 2) y raíz del mesenterio, rodea la vena cava inferior infrarrenal y uréter derecho, y está íntimamente adherida a la aorta infrarrenal. Se realiza hemicolectomía derecha ampliada y anastomosis manual íleo-cólica termino-terminal, exéresis parcial de uréter derecho (por íntima relación con tumor) y reanastomosis ureteral, meticulosa disección vascular separando el tumor de la vena cava, arteria mesentérica superior, aorta y sus ramas, y resección en cuña del duodeno afecto con reanastomosis primaria. Al tercer día, presenta disnea y se evidencia tromboembolismo pulmonar que requiere temporalmente filtro en vena cava (Clavien-Dindo: IIIb), siendo retirado posteriormente sin repercusión. La estancia hospitalaria es de 10 días.
El estudio histológico muestra metástasis de tumor germinal maligno compatible con coriocarcinoma de probable origen testicular, necrosis tumoral focal (20%), gran infarto hemorrágico (40%), extensa invasión linfovascular y márgenes libres. Inmunohistoquímica positiva para CK AE1/AE3, ß-HCG, GATA3 y CD10.
Se realiza ecografía testicular diagnosticando neoplasia testicular derecha y se realiza orquiectomía, observándose un tumor germinal mixto maligno, compuesto de carcinoma embrionario (50%), teratoma (40%), tumor del saco vitelino (5%) y coriocarcinoma (5%). Tras estudio de extensión (RM cerebral y TC torácico sin metástasis), se inicia tratamiento quimioterápico con bleomicina, etopósido y cisplatino con buena respuesta (disminución progresiva de ß-HCG) en los 6 meses de seguimiento.
El coriocarcinoma suele presentarse de forma mixta con otros subtipos1,2. Solo el 8% de los tumores testiculares tienen componente de coriocarcinoma y solo un 1% son puros1. El 50% presenta enfermedad metastásica al diagnóstico, pero menos del 5% en tracto gastrointestinal, siendo la localización en intestino delgado, y especialmente en duodeno, excepcional1,2,4. El retroperitoneo es la localización inicial de las metástasis en el 70-80%2,3. También puede diseminar por vía hematógena, habitualmente a pulmones y encéfalo3,4. Nuestro caso es un tumor mixto aunque la metástasis retroperitoneal con afectación duodenal solo mostraba componente de coriocarcinoma.
Las manifestaciones gastrointestinales más frecuentes de las metástasis de TCGT son dolor abdominal, melenas, hematoquecia, hematemesis, oclusión y/o perforación1,4. Nuestro paciente presentó hematoquecia y síntomas de anemia causada por la hemorragia duodenal y por la hemorragia intratumoral típica de estos tumores, causada por un rápido crecimiento, alta vascularización y necrosis.
El tratamiento de elección para estadios III (T2NxM1b), con mal pronóstico (presencia de metástasis viscerales) como nuestro caso, es la quimioterapia de inducción seguida de cirugía radical4. En nuestro caso no fue posible, ya que se diagnosticó tras una complicación que precisó cirugía urgente. En un metaanálisis se observó que la supervivencia general a los 5 años era del 94%, 83% y 71%, respectivamente, para los grupos con buen pronóstico, pronóstico intermedio y mal pronóstico5.
Un tema de debate es si podemos considerar que nuestro caso representa una verdadera metástasis duodenal de coriocarcinoma, excepcional, o más bien se trata de una masa retroperitoneal que afecta o infiltra el duodeno, sin poder discernir su verdadero origen. La hemorragia obligó a una cirugía urgente técnicamente demandante. Su comienzo, localización e histología lo convierten en un caso extremadamente infrecuente.
