Casos Clínicos en Gastroenterología y Hepatología
Más datosEl tumor de células granulares de la vía biliar principal es infrecuente y de difícil diagnóstico preoperatorio1. Las pruebas radiológicas habitualmente orientan el cuadro como un proceso maligno. Presentamos el caso de un paciente cuyo diagnóstico se realizó en el preoperatorio con una punción aspiración con aguja fina (PAAF) obtenida mediante ecoendoscopia.
Paciente de 24 años visitado en el servicio de urgencias de otro centro por disconfort abdominal con aumento de bilirrubina, transaminasas y enzimas de colestasis. La ecografía abdominal objetivó microlitiasis y ligera dilatación de la vía biliar intrahepática. El paciente presentó buena evolución clínica y analítica siendo remitido a su centro de referencia.
Valorado en consultas externas, el paciente estaba asintomático, con subictericia conjuntival. La analítica objetivó bilirrubina de 3,7 mg/dL (valor normal [VN]<1,2 mg/dL); aspartato aminotransferasa/alanina aminotransferasa: 186/306 UI/L (VN<40 UI); fosfatasa alcalina: 743 UI/L (VN<130); gamma-glutamil transpeptidasa: 540 UI/L (VN<60).
Una nueva ecografía abdominal mostró colesterolosis sin identificar litiasis, con ligero engrosamiento de la pared vesicular y vía biliar normal (fig. 1). La colangio RM evidenció leve dilatación de vía biliar intrahepática hasta el conducto hepático común donde existía una estenosis de 7mm de longitud de aspecto benigno, aunque sin poder descartar malignidad. No se identificó masa de partes blandas asociada (fig. 1). La ecoendoscopia informó la presencia de una estenosis de hepático común con engrosamiento de su pared, sin sobrepasarla. Los bordes de la lesión eran irregulares y no se observó realce tras administrar SonoVue®. No había adenopatías locales (fig. 1). Se realizó PAAF de la vía biliar con aguja de 25 G (2 pases): lesión proliferativa benigna de estirpe mesenquimal constituida por láminas y placas de células redondeadas, con amplio citoplasma granular eosinófilo y núcleos ovales hipercromáticos generalmente excéntricos. No se observaron atipias, mitosis ni signos de malignidad. El estudio inmunohistoquímico con proteína s-100 de una de las extensiones desteñidas (proceso inverso) mostró positividad granular citoplasmática en células individuales y grupos celulares aislados, diagnosticándose tumor de células granulares. No presentó complicaciones relacionadas con la técnica.
A) Ecografía (flecha): ligero engrosamiento de la pared vesicular. B) Colangioresonancia (flecha): estenosis del conducto hepático común. C) Ecoendoscopia (flecha): estenosis del conducto hepático común con engrosamiento de su pared. D) Histología: imagen de inmunohistoquímica de la proteína s-100 con positividad citoplasmática y nuclear en las células tumorales (x10 aumentos).
El paciente fue intervenido realizando colecistectomía y exéresis de la vía biliar extrahepática con análisis intraoperatorio de los límites de resección proximal y distal y reconstrucción mediante hepático-yeyunostomía termino-lateral en Y de Roux. La evolución fue correcta, recibiendo el alta hospitalaria al 5.° día postoperatorio. Tras cinco años de seguimiento, el paciente está asintomático con analítica normal.
Histopatología de la pieza quirúrgica. El análisis macroscópico mostró vesícula biliar de 8x4x2,5cm, unida a conducto cístico (de 2,5cm) y conducto hepático (de 3,5cm) identificándose en su luz una lesión de 1,7cm de diámetro. La descripción microscópica indicó que el tumor estaba compuesto por células granulares sin atipias, infiltrando el conducto hepático común, el estroma, tejido intersticial y parcialmente la pared del conducto cístico. El tumor mostró positividad citoplasmática para la proteína s-100 y CD68, y negatividad para CEA. La conclusión fue de tumor de células granulares afectando a la pared de conducto hepático común, estroma y parcialmente la pared del conducto cístico. No se identificaron cambios atípicos. Bordes quirúrgicos libres; vesícula biliar sin alteraciones (fig. 1).
El tumor de células granulares es infrecuente: alrededor de un 10% de los tumores benignos de la vía biliar1. El diagnóstico definitivo suele realizarse en la pieza quirúrgica, ya que habitualmente tanto la TAC como la colangioresonancia ofrecen un diagnóstico de probable tumor maligno de vía biliar2.
La confusión en el diagnóstico preoperatorio puede tener consecuencias importantes para el paciente, ya que la técnica quirúrgica indicada para los casos malignos es agresiva y con una morbimortalidad más elevada que la habitual para la cirugía de vía biliar por patología benigna.
La colangiopancreatografía endoscópica retrograda (CPRE) con cepillado ha permitido, en algunos casos, llegar al diagnóstico, aunque con bajo rendimiento3. Posteriormente, se ha descrito la realización de PAAF con CPRE más colangioscopia4, aunque es una técnica más agresiva que la ecoendoscopia y con mayor morbilidad5.
Por tanto, disponer del diagnóstico preoperatorio nos permitirá realizar una cirugía menos agresiva, en muchos casos sin precisar una resección hepática asociada a la de la vía biliar. Tras realizar una revisión de la literatura, no encontramos ningún caso reportado con diagnóstico citológico preoperatorio de tumor de células granulares de la vía biliar obtenido mediante PAAF realizada con ecoendoscopia, aunque sí se han descrito casos diagnosticados en estómago y páncreas.
En conclusión, la importancia de este caso no es identificar un tumor benigno raro de vía biliar, sino disponer de este diagnóstico de forma preoperatoria, lo que nos permitirá realizar una técnica quirúrgica menos agresiva y curativa, disminuyendo la morbimortalidad relacionada con ella.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existen conflicto de intereses.
