El tratamiento de las estenosis o membranas esofágicas del penfigoide consiste en dilataciones endoscópicas repetidas junto con tratamiento inmunosupresor para el control de la enfermedad de base.
Presentamos un caso de disección transmural esofágica como complicación secundaria a la maniobra de introducción dificultosa del endoscopio a través de una membrana alta inmediatamente posterior a boca de Killiam.
Presentamos el caso de un paciente de 71 años de edad diagnosticada de penfigoide ocular que presenta disfagia de largo tiempo de evolución con episodios de broncoaspiración e impactación alimentaria.
Tras una endoscopia inicial en donde se observa un esófago con membranas, sinequias y estenosis, y con el diagnóstico de afectación esofágica de un penfigoide cicatricial (fig. 1A y B), se inicia dilatación endoscópica con balón hidrostático de 3 localizaciones estenóticas. El resultado inicial fue bueno permitiendo el paso a cavidad gástrica y tolerancia oral normal sin impactaciones.
En revisiones endoscópicas posteriores durante los 3 últimos años se observa una mejoría endoscópica (fig. 2A y B), aunque tiene que realizarse una dilatación por estenosis parciales cada 4-5 meses por empeoramiento de la clínica y reagudización de su enfermedad de base. Tampoco puede seguir un tratamiento médico definido y continuado debido a intolerancia o efectos secundarios, pasando por una variedad de agentes inmunosupresores: dapsona, metotrexato, azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetilo y metilprednisolona.
En uno de los últimos controles la membrana esofágica alta no permite con seguridad acceder al esófago y la endoscopia tiene que ser practicada en quirófano bajo intubación orotraqueal. En esta situación el pequeño espacio que queda entre el tubo orotraqueal y la membrana no deja que la intubación endoscópica sea fácil y se progresa unos 6-8cm sin ver con claridad la luz esofágica. La exploración se suspende ante la posibilidad de estar provocando una «falsa vía» o disección traumática de la pared esofágica y el riesgo de perforación. Un esofagograma realizado posteriormente confirma la presencia de paso de contraste submucoso hasta el nivel de la primera vértebra torácica sin perforación asociada (fig. 3). La complicación se resuelve con tratamiento conservador y la evolución clínica es satisfactoria con alta precoz.
Posteriormente, y debido a la alta localización de la membrana superior, ha seguido dilataciones progresivas con bujías tipo Savary-Gillead con guía bajo control fluoroscópico sin complicaciones y buen resultado.
La manifestación esofágica del penfigoide cicatricial o membranomucoso benigno es infrecuente y se caracteriza por la presencia de anillos, membranas y cicatrices que progresan a verdaderas sinequias y estenosis configurando literalmente lo que se llama un «esófago pegado», sobre todo en su tercio superior1,2.
Es más frecuente en las membranas mucosas de los ojos y la boca, siendo síntomas guía para la sospecha diagnóstica de esta entidad3. La enferma referida presentaba un pénfigo ocular que fue clave para el diagnóstico.
Su etiología es desconocida y afecta a mujeres de edad avanzada. Habitualmente el diagnóstico se confirma con biopsia e inmunofluorescencia de las lesiones. Sin embargo, en este caso, la toma y procesado del tejido puede dificultar el análisis de los depósitos de inmunocomplejos4 por lo que fue la clínica la que nos llevó al diagnóstico5.
La afectación esofágica del penfigoide ha de ser abordada terapéuticamente con dilatación endoscópica de las estenosis junto con tratamiento inmunosupresor de la enfermedad subyacente6. La falta de tratamiento inmunosupresor continuado es un factor que ha podido influir en la evolución más tórpida de las lesiones y el empeoramiento de la membrana alta.
La dilatación hidrostática es de elección en la gran mayoría de los casos debido a que asegura visión directa y evita complicaciones7. No obstante, en casos de afectación esofágica muy alta, a nivel de esfínter esofágico superior, parece más prudente el empleo de bujías tipo Safari8 bajo fluoroscopia para evitar manipulaciones endoscópicas a ese nivel con riesgo de disección o perforación.
