Casos Clínicos en Gastroenterología y Hepatología
Más datosLa hiperostosis esquelética idiopática difusa, o enfermedad de Forestier, es una alteración reumatológica de etiología desconocida caracterizada generalmente por la osificación del ligamento longitudinal anterior (LLA) y la formación de puentes intervertebrales, pudiendo aparecer en diferentes ligamentos y tendones del sistema locomotor extravertebral1.
Es más frecuente en hombres y suele aparecer entre los 60 y los 80 años. En la mayoría de las ocasiones cursa de forma asintomática, siendo el dolor y la rigidez cervical-dorsal los síntomas más referidos. La disfagia es una manifestación poco común de esta enfermedad, aunque se trata del principal síntoma cuando se afecta el LLA cervical2.
Presentamos el caso de un varón de 73 años con antecedente de hipertensión arterial, derivado desde las consultas de otorrinolaringología para el estudio de disfagia a sólidos y tos con la ingesta de líquidos de 2 años de evolución (el paciente no había consultado antes por este motivo), acompañado de pérdida ponderal de 8kg desde el inicio del cuadro. En la analítica destaca únicamente anemia con hemoglobina 9,8g/dl, albúmina 3,2mg/dl y prealbúmina 15mg/dl. Se había realizado una laringoscopia, sin alteraciones patológicas, y se le había pautado omeprazol 40mg sin mejoría. Se decide la realización de una endoscopia digestiva alta, con resultado normal, no apreciando lesiones esofágicas ni alteraciones en la mucosa, siendo también normal el resto de la exploración. Ante la imposibilidad de realizar manometría por mala tolerancia, se solicitan tránsito esofágico y TC toracocervical; en el primero se objetiva un defecto de repleción esofágico al nivel del cartílago tiroides, de morfología lineal y borde liso, que podría corresponder a la impronta de alguna estructura adyacente, y en la segunda se visualiza calcificación del LLA vertebral, con marcada producción ósea anterior al nivel cervical desde C3 a D2, más pronunciada al nivel de C4-C6, que produce compresión extrínseca sobre el esófago, compatible con enfermedad de Forestier-Rotes Querol (fig. 1). En consenso con el paciente se decide realizar manejo conservador de la enfermedad, con seguimiento trimestral. Se indica rehabilitación, dieta triturada y suplementos nutricionales. A los 6 meses el paciente ha recuperado 4kg de peso, se encontraba asintomático y las cifras de hemoglobina, albúmina y prealbúmina se han normalizado.
Cortes sagital y coronal de la tomografía computarizada cervical, donde se objetiva en la imagen de la izquierda la calcificación del ligamento longitudinal anterior con marcada producción ósea, muy pronunciada a nivel de C4-C6 (flecha). En la imagen de la derecha se objetiva el ligamento calcificado con presencia de osteofito (flecha) que comprime la luz esofágica.
Aunque la etiopatogenia de esta enfermedad es desconocida recientes estudios han demostrado que la obesidad, la hipertensión arterial y la diabetes mellitus son factores de riesgo para su desarrollo3. Además de la disfagia, cuando se produce afectación a nivel cervical puede manifestarse con cervicalgia (hasta en un 40% de los casos), disfonía, dificultad respiratoria, estridor y pérdida de peso. Se han descrito de forma menos frecuente casos de neumonía broncoaspirativa4.
Para el diagnóstico de esta enfermedad se establecen una serie de criterios radiológicos: la osificación del LLA que afecte al menos a 4 cuerpos vertebrales contiguos, la preservación de la altura del disco intervertebral, la ausencia del fenómeno del vacío o de esclerosis marginal en los cuerpos vertebrales y la ausencia de anquilosis de las articulaciones interapofisarias o de alteraciones en las sacroilíacas5. En cuanto a las pruebas complementarias necesarias para establecer este diagnóstico, la radiografía convencional, el tránsito esofágico con bario y la TC cervical constituyen las herramientas más utilizadas. La región más frecuentemente afecta suele situarse entre la C3 y la C6, encontrándose afectadas C4 y C5 en la práctica totalidad de los casos. Muy raramente se afectan los segmentos más altos de la columna cervical.
En cuanto al manejo de esta enfermedad, en la mayoría de las ocasiones está indicado comenzar con tratamiento conservador, que incluye la eliminación de la dieta sólida, el uso de antiinflamatorios, corticoides, relajantes musculares y educación postural para mejorar la biomecánica deglutoria. Además, muchos de estos pacientes van a requerir el uso de suplementos nutricionales si asocian riesgo de desnutrición, como el caso de nuestro paciente. La cirugía debe reservarse para casos severos de disfagia o cuando las medidas conservadoras son insuficientes. La osteofitectomía es la intervención de elección, cuyo principal inconveniente es la recurrencia posquirúrgica a largo plazo6.
En el caso de nuestro paciente se muestra una rápida mejoría tras la adopción de medidas conservadoras, con normalización de los parámetros nutricionales y corrección de la anemia a los 6 meses diagnóstico, lo cual nos muestra la importancia de tener presente este tipo de enfermedades extraesofágicas en el diagnóstico diferencial de la disfagia.
