Sr. Director: La hipertensión portal (HP) segmentaria se produce como consecuencia de la obstrucción aislada de la vena esplénica por trombosis o compresión extrínseca. Suele estar en relación con patología pancreática, aunque hay múltiples causas1-7. Representa el 5% de todas las causas de HP extrahepática, las cuales a su vez suponen un 5% de todos los tipos de HP1. Su diagnóstico es importante porque desde el punto de vista clínico puede manifestarse como una hemorragia digestiva1-3,5,7. Por otra parte, a diferencia de otras formas de HP, tiene un tratamiento específico y curativo: la esplenectomía1,3. Describimos la evolución de dos pacientes con HP segmentaria causada por patología no pancreática.
Caso 1
Mujer de 55 años de edad, con seguimiento en la consulta de medicina interna por un déficit de alfa-1-antitripsina. La paciente estaba asintomática y sin ningún hallazgo relevante en la exploración física. Analíticamente, destacaba pancitopenia con pruebas de función hepática normales. En la ecografía abdominal se detectó esplenomegalia y una masa esplénica quística perihiliar de 50 54 mm y en la endoscopia digestiva alta (EDA) varices esofágicas grado II. En la tomografía computarizada (TC) abdominal y en la angiorresonancia se apreciaba trombosis parcial de la vena esplénica a 1 cm de la confluencia con dilatación aneurismática a nivel del hilio esplénico y circulación colateral. Se realizó una esplenectomía: el hígado era de aspecto normal mientras el bazo estaba aumentado de tamaño con adherencia íntima al estómago y al diafragma en la zona del quiste. La anatomía patológica mostró que se trataba de un seudoquiste esplénico. En la EDA de control a los 7 meses habían desaparecido las varices esofágicas.
Caso 2
Varón de 23 años de edad, con un cuadro de astenia de 2 meses de evolución y deposiciones melénicas en las últimas semanas. En la exploración física presentaba palidez cutáneo-mucosa y esplenomegalia. Entre sus antecedentes destacaba un traumatismo abdominal 1 año antes. En la analítica se objetivó anemia ferropénica severa con pruebas de función hepática normales. En la EDA se observaron varices gástricas sin varices esofágicas. Se realizó TC abdominal y angiorresonancia donde se apreció esplenomegalia y alteración arrosariada de la vena esplénica compatible con trombosis parcial de la misma. En la esplenectomía se evidenció un bazo congestivo con varices gastroesplénicas y engrosamiento en la cola del páncreas. La anatomía patológica mostró un bazo congestivo con trombosis vascular. En la EDA a los 10 meses se comprobó la desaparición de las varices gástricas.
La HP segmentaria es una entidad clínica poco frecuente, pero relevante por su potencial gravedad y por tener un tratamiento curativo específico. La forma típica de presentación es anemia por sangrado digestivo por varices gástricas en ausencia de patología hepática1-3,5,7. Las varices esofágicas son infrecuentes en la oclusión aislada de la vena esplénica aunque en alguna serie se presentan en el 25% de los pacientes1. La obstrucción de la vena esplénica puede ser secundaria a trombosis y/o compresión que en el 75% de los casos se debe a patología pancreática (pancreatitis, seudoquistes y carcinomas). Menos frecuentes son las masas esplénicas, los tumores regionales, los traumatismos, la fibrosis retroperitoneal y los síndromes de hiperviscosidad1-7. El caso 1 es atípico por la presencia de varices esofágicas y por su origen. La normalidad de las pruebas de función hepática, el aspecto macroscópico del hígado durante la cirugía y la desaparición de las varices tras la intervención confirman que la obstrucción de la vena esplénica es la responsable de la HP. En cuanto a la etiología las masas quísticas esplénicas más comunes son los seudoquistes8, la mayoría secundarios a traumatismo abdominal. En la literatura médica sólo hemos encontrado 2 casos de HP segmentaria en relación con quistes esplénicos hidatídicos1,6 y ningún seudoquiste. En el caso 2 la trombosis esplénica se relacionó con el traumatismo abdominal previo y en el seguimiento del paciente también se constató la desaparición de las varices gástricas.
La presencia de varices gástricas en un paciente con esplenomegalia en ausencia de patología hepática debe hacer sospechar el diagnóstico de HP segmentaria. La confirmación diagnóstica se lleva a cabo mediante técnicas de imagen como la TC abdominal, la ecografía Doppler y/o la angiografía1,3,4. La ventaja de la TC abdominal es que permite diagnosticar tanto la compresión de la vena esplénica como la causa de la misma.
La esplenectomía disminuye el flujo a las varices y a la circulación colateral y es el tratamiento de elección1,3. Otra alternativa es la embolización de la arteria esplénica que puede plantearse en pacientes con alto riesgo quirúrgico. Si bien es una técnica menos agresiva también tiene complicaciones como los infartos o abscesos esplénicos3,9,10.
