Sr. Director: La seudoacalasia es un trastorno motor esofágico que se ha asociado a varias enfermedades sistémicas. Hemos considerado de interés comunicar en su prestigiosa revista el caso de un varón que consultó a nuestro servicio por disfagia, diagnosticado de seudoacalasia asociada a enfermedad celíaca del adulto. Esta asociación, si bien podría ser casual, se justificaría por el componente autoinmune que caracteriza a ambas enfermedades.
Se trata de un varón de 45 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude a la consulta por presentar disfagia mixta baja, progresiva, de un año de evolución, que se ha hecho más intensa en los últimos meses. Mantenía un ritmo intestinal normal, con una deposición formada al día. Se solicitó una endoscopia oral, en la que se visualizó un esófago con mucosa deslustrada sin otras alteraciones significativas. El estómago presentaba una mucosa de aspecto endoscópico normal, y la biopsia gástrica mostró una moderada actividad inflamatoria aguda y presencia de Helicobacter pylori. El píloro era concéntrico y permeable. El bulbo duodenal mostraba erosiones puntiformes y bordes eritematosos compatible con duodenitis erosiva, mientras que la segunda porción duodenal presenta unos pliegues de aspecto atrófico, que se ponía de manifiesto en la biopsia atrofia vellositaria subtotal, con un moderado infiltrado inflamatorio linfocitario crónico (fig. 1). El trazado manométrico esofágico mostró un esfínter esofágico inferior con presión basal normal (20 mmHg), pero con relajaciones incompletas. El trazado del cuerpo esofágico mostraba ondas aperistálticas simultáneas, cuya presión no excedía los 50 mmHg. El esofagograma señalaba un esofágo distal mínimamente dilatado, y se visualizaba un retraso del vaciamiento esofágico y una estenosis distal. Dados los hallazgos endoscópicos, se solicitó la determinación de anticuerpos antitransglutaminasa con un valor mayor de 200 U/ml (rango, 0-45), anticuerpos antiendomisio, que fueron positivos, y anticuerpos antigliadina IgA, con un título de 95 U/ml (rango, 0-45) Se descartó el déficit de IgA.
Fig. 1. A) Trazado manométrico del cuerpo esofágico: ondas aperistálticas simultáneas. B) Atrofia vellositaria intestinal subtotal asociada con un infiltrado linfocitario crónico (H-Ex400).
Posteriormente, se le aconsejó al paciente iniciar una dieta sin gluten, así como una dilatación esofágica con balón de Witzel, que se realizó según la técnica habitual sin complicaciones. El paciente mejoró significativamente su sintomatología esofágica. Realizó una dieta libre de gluten, presentando en analítica de control unos anticuerpos antigliadina IgA de 30 U/ml, lo que indicaba un buen cumplimiento terapéutico. Se le realizó una colonoscopia y una tomografía computarizada toracoabdominal para descartar una patología neoplásica secundaria.
La seudoacalasia se define como la presencia de alteraciones motoras del esófago, que siendo imposible de distinguir mediante la clínica o mediante el uso de medios diagnósticos de la acalasia, se encuentran asociadas a otras enfermedades sistémicas: amiloidosis1, sarcoidosis2, neurofibromatosis3, enfermedad de Fabry4, gastroenteritis eosinofílica, neoplasia endocrina múltiple tipo 2B5, síndrome de Sjöegren juvenil6 y seudoobstrucción crónica idiopática intestinal7 y virus de la hepatitis C8. Si bien, la causa más frecuente de seudoacalasia es la patología tumoral, esta posibilidad ha sido descartada tras un período de seguimiento de más de 48 meses. Según nuestro conocimiento y tras realizar una búsqueda en Pubmed, éste es el primer caso en el que se describe la asociación de ambas enfermedades.
Los hallazgos manométricos que definen a la acalasia son tres: las relajaciones incompletas del esfínter esofágico interior (EEI), la aperistalsis esofágica, manifestada como ausencia de ondas en el cuerpo esofágico o bien la presencia de ondas simultáneas en el mismo, que en el caso de presentar una presión mayor de 60 mmHg identifican la conocida «acalasia vigorosa», e hipertensión del EEI, que presenta habitualmente presiones por encima de 45 mmHg. Nuestro paciente presentaba todos los criterios diagnósticos de acalasia, salvo la hipertensión del EII, dado que en nuestro medio el límite superior del rango de normalidad está situado en torno a 25 mmHg.
La manometría esofágica convencional no discrimina entre la acalasia y la seudoacalasia. En este sentido, está por definir el papel de la manometría esofágica de alta definición, aunque no parece que vaya a desempeñar un papel relevante.
En cuanto a los criterios diagnósticos de enfermedad celíaca, hay que señalar que cumple tanto los criterios serológicos como anatomopatológicos, aunque, como se ha señalado, el paciente estaba libre de síntomas clínicos. Por otra parte, es importante recordar, que los anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa presentan un porcentaje de sensibilidad muy alto y una especificidad que ronda el 100%. El hecho de que el paciente estuviera asintomático, no resta credibilidad al diagnóstico, ya que esta forma de presentación es cada vez más frecuente, sobre todo entre los adultos, dados los programas de cribado realizados.
Pero, ¿hay un nexo de unión entre la seudoacalasia y la enfermedad celíaca? Actualmente se ha definido la enfermedad celíaca como una afección que cumple todos los criterios de las enfermedades autoinmunes9 y, por otro lado, si bien la etiología de la acalasia no está bien definida, se ha propuesto la enfermedad autoinmune como posible causa10: el conocimiento actual sugiere que una lesión inicial en el esófago, quizás una infección viral o cualquier otro factor ambiental, desencadenaría una afección del plexo mientérico. La inflamación pondría en marcha una respuesta autoinmunes en una población genéticamente predispuesta.
Por tanto, presentamos una asociación de enfermedades que no ha sido descrita previamente en ningún paciente, pero que podría estar justificada por una base etiopatogénica común.
