La linitis plástica rectal es una infiltración tumoral intraparietal, subepitelial y circunferencial de la pared del recto que condiciona engrosamiento parietal y estenosis de la luz. Con frecuencia existe demora entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico debido a que la linitis rectal simula un gran número de enfermedades y los hallazgos endoscópicos y las biopsias convencionales no son concluyentes, pues la mucosa en superficie suele no estar afectada. Presentamos los hallazgos endoscópicos y ecoendoscópicos de 2 pacientes con linitis rectal secundaria.
Linitis plastica of the rectum consists of intraparietal, subepithelial and circumferential tumoral infiltration of the wall of the rectum leading to a constricted rectum with mural thickening. There is often a delay between symptom onset and diagnosis because this entity mimics a large number of diseases and the findings of endoscopy and conventional biopsies are non-conclusive since the surface mucosa is not usually affected. We present the endoscopic and echoendoscopic findings of two patients with secondary linitis plastica of the rectum.
La linitis plástica rectal es una infiltración tumoral intramural, subepitelial y circunferencial de la pared del recto que condiciona engrosamiento parietal y estenosis de la luz. Es una entidad muy poco frecuente, que puede ser debida a una neoplasia rectal primaria (linitis primaria) o, más común, a metástasis de otras neoplasias (linitis secundaria).
Las metástasis en la pared del tracto gastrointestinal son infrecuentes y cuando esto ocurre las localizaciones más habituales son la gástrica y/o la duodenal. Sin embargo, la invasión metastásica de la pared rectal por tumores procedentes de otras localizaciones es extremadamente rara1. Se trata de un diagnóstico difícil puesto que tanto la clínica como los hallazgos endoscópicos son inespecíficos a lo que se añade que con frecuencia las biopsias endoscópicas son negativas2,3. La ecoendoscopia es una técnica útil en el diagnóstico de la linitis plástica rectal dado que no solo presenta unos hallazgos ultrasonográficos característicos sino que permite obtener muestras histológicas de capas más profundas mediante punción aspirativa con aguja fina (PAAF) o aguja de Trucut. Presentamos 2 casos de linitis plástica rectal secundaria cuyo diagnóstico se realizó mediante ecoendoscopia.
Observaciones clínicasCaso clínico 1Mujer de 74 años, sin antecedentes de interés, que consulta por cuadro de dolor abdominal localizado en hemiabdomen superior, sensación de plenitud posprandial y vómitos de 3 meses de evolución así como aumento del perímetro abdominal y estreñimiento. También refería pérdida de peso y apetito de 2 años de evolución. La exploración física era rigurosamente normal, con un abdomen blando y depresible, en el que no se palpaban masas ni megalias y con ruidos hidroaéreos normales. Analíticamente presentaba una Hb de 12,7mg/dl, con hemograma y fórmula sin alteraciones, destacando únicamente un ligero aumento de transaminasas siendo el resto de parámetros bioquímicos normales. Se realizaron TC y gastroscopia con toma de biopsias estableciendo el diagnóstico de adenocarcinoma gástrico poco diferenciado con células en anillo de sello con carcinomatosis peritoneal. La paciente inició tratamiento con quimioterapia paliativa con buena tolerancia. Dos meses más tarde reingresa por cuadro de obstrucción intestinal, encontrando en la TC una masa endoluminal en tercio inferior rectal, que respetaba la grasa perirrectal. En la rectoscopia se observaba a los 8cm una estenosis rectal cirunferencial, recubierta de mucosa edematosa con aspecto en empedrado, no claramente tumoral, que impedía el paso del endoscopio (fig. 1). Las biopsias fueron negativas para malignidad. Ante la sospecha de infiltración neoplásica rectal se realizó ecoendoscopia que identificó un engrosamiento de la pared rectal hipoecoico, circunferencial, con pérdida de la estructura en capas, de 18mm y con irregularidades del borde externo, indicativo de linitis plástica rectal (fig. 2). La realización de PAAF guiada por ecoendoscopia utilizando aguja de 22 G, con un total de 2 pases, no proporcionó suficiente material para estudio citohistológico. Sin embargo la toma de biopsias con Trucut guiada por ecoendoscopia permitió establecer el diagnóstico de la afectación rectal por el adenocarcinoma gástrico. La supervivencia de la paciente desde el diagnóstico de linitis rectal secundaria fue de 4 meses.
Varón de 78 años diagnosticado de neoplasia vesical de bajo grado (estadio III de Broders, A de Jewett), realizándose resección transuretral como único tratamiento. Seis meses después acude a urgencias por dolor abdominal y estreñimiento de 2 días de evolución, en el contexto de un cuadro de obstrucción intestinal. Al tacto rectal presentaba una pared rectal muy indurada con estenosis de su luz. Ante la sospecha de recidiva tumoral se solicitó TC abdominal que mostraba engrosamiento de la pared vesical y rectal así como múltiples lesiones osteoblásticas en columna vertebral, ilíacos y sacro. Tras la resolución del cuadro obstructivo, se realizó colonoscopia que reveló una estenosis luminal circunferencial con mucosa en superficie normal resultando las biopsias endoscópicas normales (fig. 3). La ecoendoscopia identificaba un engrosamiento parietal rectal hipoecogénico con estructura en capas conservada, máximo de 2cm, compatible con el diagnóstico de linitis rectal secundaria (fig. 4). Se realizó USE-PAAF con aguja de 22 G y biopsia con Trucut guiada por ecoendoscopia no obteniendo suficiente material para establecer el diagnóstico citohistologico. La muestra obtenida con aguja de biopsia prostática transrrectal (10 core) estableció el diagnóstico final de infiltración por carcinoma con células en «anillo de sello» de idénticas características inmunohistoquímicas al tumor vesical previamente intervenido. El paciente falleció 20 días después del diagnóstico de linitis rectal secundaria.
Discusión
La linitis rectal secundaria se produce por una infiltración de la capa submucosa y muscular propia por células malignas procedentes de tumores primarios de otras localizaciones. Esta invasión origina fibrosis y proliferación del tejido conjuntivo, lo que proporciona rigidez, disminución de la motilidad y un engrosamiento concéntrico de su pared4.
Las metástasis que se localizan en la pared del tracto gastrointestinal son raras, pero deben ser consideradas en los pacientes con antecedentes oncológicos que presentan síntomas digestivos, incluso años después del diagnóstico inicial. Los tumores primarios que más frecuentemente producen metástasis en el tracto digestivo inferior son las neoplasias gástricas, de mama, próstata, vejiga y vesícula biliar1. En distintas series endoscópicas se describe la presencia de lesiones metastásicas en el 0,05% de las colonoscopias realizadas1,5, siendo las vías de diseminación tumoral más habituales la hematógena, linfática o la invasión desde el líquido peritoneal3 como ocurrió en la paciente del primer caso.
Clínicamente se puede manifestar como alteración del ritmo deposicional con predominio de estreñimiento, tenesmo rectal, molestias abdominales e incluso puede presentarse como cuadro de obstrucción intestinal como ocurrió en nuestros pacientes.
Se trata de un diagnóstico difícil debido a que ni la clínica ni los hallazgos endoscópicos son específicos. En la colonoscopia se suele observar estenosis circunferencial de consistencia pétrea, que no distiende con la insuflación, recubierta de mucosa con aspecto en «empedrado» y sin lesiones en su superficie debido a que la infiltración tumoral afecta fundamentalmente a submucosa y muscular propia respetando la mucosa en superficie3, lo que ocasiona que hasta en un 50% de los casos las biopsias endoscópicas resulten negativas2. Estos hallazgos endoscópicos plantean el diagnóstico diferencial fundamentalmente con la enfermedad inflamatoria intestinal6, en particular con la enfermedad de Crohn, estenosis secundaria a diverticulitis, colitis isquémica, proctitis radica, úlcera rectal solitaria, endometriosis, amiloidosis y linfoma2.
La ecoendoscopia rectal aporta información adicional y aunque no se han establecido claros criterios ecoendoscópicos, se puede observar un engrosamiento circunferencial hipoecoico de la pared del recto a expensas sobre todo de la submucosa y muscular propia, que puede extenderse a través de la serosa, identificándose por ecoendoscopia un borde externo irregular de la pared rectal7. Identificar estos hallazgos ecoendoscópicos que sugieren la naturaleza maligna de la estenosis rectal, y en ausencia de confirmación histológica de certeza obtenida por biopsias endoscópicas convencionales, obligará a la obtención de material para estudio histológico por otras técnicas como biopsia sobre biopsia, macrobiopsia8 o biopsia incisional. Además, la ecoendoscopia rectal permite la PAAF sobre la pared infiltrada; sin embargo, dado que en la pared afectada se produce una reacción fibrótica y proliferación de tejido conjuntivo, con frecuencia la PAAF no obtiene material suficiente para realizar el diagnóstico citológico definitivo. La biopsia con Trucut guiada por ecoendoscopia es un método seguro para obtener muestras de mayor tamaño, pudiendo disminuir el número de pases comparado con la PAAF9,10. Realizar un diagnóstico citohistológico correcto es esencial para poder seleccionar las intervenciones terapéuticas más adecuadas
El pronóstico de la linitis rectal secundaria es ominoso, puesto que cuando se alcanza el diagnóstico suele ser en fases muy tardías de la enfermedad y sin tratamiento efectivo, existiendo con frecuencia metástasis ganglionares y carcinomatosis peritoneal hasta en un 50-80% de los casos en el momento del diagnóstico11,12. En nuestros pacientes la supervivencia desde el diagnóstico fue corta (4 meses en el primer caso y menor de un mes en el segundo).
En conclusión, establecer el diagnóstico de la linitis plástica rectal secundaria es complejo pues con frecuencia los hallazgos en las distintas técnicas de imagen son inespecíficos. La ecoendoscopia y la obtención de material para estudio citohistológico guiada por ecoendoscopia pueden ser útiles para establecer un diagnóstico de certeza.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
