INTRODUCCIÓN
Los hemangiomas son los tumores hepáticos más comunes. En el pasado constituían un hallazgo incidental de una autopsia o de una laparotomía, pero ahora suelen ser un hallazgo frecuente en una ecografía abdominal practicada por cualquier indicación1. Su prevalencia varía según los distintos estudios, pero se puede estimar que es del orden del 3%2. Su tamaño y número son variables, aunque más frecuentemente son únicos y de pequeño tamaño. Se denominan hemangiomas gigantes cuando su diámetro supera los 5 cm.
Son más frecuentes en mujeres que en varones (6:1)3, hecho que se ha atribuido al efecto estimulador de su crecimiento que tienen las hormonas sexuales femeninas, debido a la posible existencia de receptores de estrógenos en el tumor4. Esto explicaría que algunos hemangiomas hayan crecido durante el embarazo5. Sin embargo, otros estudios no confirman estas observaciones, por lo que el efecto de los estrógenos en los hemangiomas sigue siendo controvertido6. Algunos han señalado que el aumento del tamaño sería más probablemente por estasis que por la existencia de factores de crecimiento6.
CLÍNICA
Los angiomas hepáticos son habitualmente asintomáticos, y generalmente son un hallazgo casual en algún método de imagen. Excepcionalmente se manifiestan con sensación de pesadez o incluso de dolor en hipocondrio derecho. El mecanismo que explicaría el dolor hepático de los angiomas no es conocido. Se podría atribuir a la distensión de la cápsula de Glisson o a la presión del tumor sobre el hígado adyacente o a una trombosis de su interior7. Una observación interesante es que sólo en la mitad de los pacientes con un hemangioma hepático que fueron operados por la existencia de dolor, éste desapareció después de la operación, lo que pone en duda que el hemangioma sea el origen del dolor de muchos pacientes8. Ello hace recomendable que antes de indicar la resección quirúrgica de un hemangioma para eliminar un dolor en hipocondrio derecho se hayan descartado otras posibles causas del dolor, como litiasis biliar, hernia hiatal, ulcus o colon irritable. De una serie de 87 pacientes remitidos al hospital Paul Brousse, de París, por un hemangioma sintomático, con la recomendación de que fueran operados, en 41 se encontró otra causa que explicaba los síntomas9. Los hemangiomas de un diámetro medio de más de 10 cm son los que con mayor frecuencia cursan con dolor10,11, los pequeños suelen ser asintomáticos.
Otras manifestaciones clínicas son el efecto masa de los hemangiomas de gran tamaño y muy excepcionalmente el síndrome de Kasabach-Merritt, que es un síndrome de coagulación intravascular diseminada, caracterizado por trombocitopenia e hipofibrinogenemia, debido a la retención de plaquetas y fibrinógeno en el interior del hemangioma, lo que puede facilitar la aparición de hemorragias12.
DIAGNÓSTICO
El procedimiento más útil para el diagnóstico es la ecografia abdominal, ya que los angiomas se presentan como una lesión bien delimitada, de aspecto encapsulado, hiperecogénica, a veces con una zona central hipoecogénica, sin señal Doppler en su interior. Cuando este aspecto coincide con unas pruebas hepáticas normales, el diagnóstico de angioma puede considerarse seguro13. Algunos pacientes presentan angiomas en otros territorios corporales.
El diagnóstico es más difícil en las siguientes circunstancias: a) cuando esta lesión se ve en un hígado graso, que da al hígado un aspecto hiperecogénico, difuso o focal, ya que así el hemangioma se puede confundir con la grasa y ser más difícilmente reconocible; b) cuando se trata de un paciente con alteraciones en las pruebas hepáticas, o c) si se trata de una lesión focal de gran tamaño y posee un aspecto más heterogéneo. En estos casos de duda, la resonancia magnética (RM) ofrece mayor información que la tomografía computarizada (TC). En la TC los hemangiomas se ven como lesiones hipodensas que se hacen isodensas con la administración de contraste. La RM muestra una señal intensa en las imágenes de T214,15. La gammagrafia hepática con hematíes marcados con cromo 51, que era el procedimiento diagnóstico más usado en el pasado, ha sido en la actualidad desplazada por la RM.
En la serie antes mencionada de 163 pacientes con un hemangioma hepático atendidos en el hospital Paul Brousse desde 1970 y 1992, la sensibilidad diagnóstica de los ultrasonidos fue del 61%; la de la TC, del 77%, y la de la RM, del 92%9.
La punción biopsia hepática no es recomendable por el riesgo de causar una hemorragia intraperitoneal. Algunos autores han preconizado el uso de una punción-aspiración con aguja fina, sólo en caso de dudas diagnósticas con un tumor maligno16.
HISTORIA NATURAL
La mayoría de los hemangiomas se mantienen estables17. Sólo una pequeña proporción, el 12,7% en el estudio de Glinkova et al18, crecieron de tamaño. En la serie de Farges et al9 con un seguimiento promedio de 90 meses, el 10% aumentaron de tamaño. Esto es más usual en los de gran tamaño que en los pequeños19. Se ha atribuido el crecimiento a tratamientos hormonales (estrógenos) o a embarazos. Se ha descrito en un caso de miastenia tratado con interferón alfa que experimentó un gran crecimiento en poco tiempo20. Yoshida et al21 describieron un caso que aumentó 11 veces su tamaño inicial en el transcurso de una década.
El riesgo de rotura del hemangioma, espontánea o traumática, con el consiguiente hemoperitoneo, es excepcional. Hasta el año 1991 sólo se habían reportado 28 casos de rotura espontánea, lo cual representa una proporción minúscula en comparación con el gran número de personas en el mundo con hemangiomas intrahepáticos. Los casos aislados de rotura ocurrieron siempre en hemangiomas de gran tamaño (más de 10 cm de diámetro).
No se ha descrito nunca la malignización de un angioma.
TRATAMIENTO
Teniendo en cuenta la habitual ausencia de síntomas y de riesgo de complicaciones de los angiomas hepáticos, no debe proponerse tratamiento alguno cuando se detecte este tipo de lesión22. Incluso es discutible la necesidad de efectuar un seguimiento con práctica sistemática de ecografías abdominales periódicas si se trata de un angioma pequeño. Quizá en los grandes puede estar más justificado efectuar un control periódico.
Sólo estaría justificada la resección quirúrgica en las siguientes circunstancias: a) si no se tiene seguridad en el diagnóstico de angioma según los resultados de los métodos de imagen, y el médico teme que pueda tratarse de otra lesión, lo cual es particularmente posible cuando el paciente había sido diagnosticado antes de un tumor extrahepático maligno que había sido tratado23,24; b) si el paciente tiene síntomas incapacitantes, especialmente dolor, siempre que se haya descartado que no pueden tener otro origen. En la serie de Farges et al9, 87 pacientes fueron remitidos por dolor, pero sólo fueron operados 16 cuyo dolor no pudo ser atribuido a otra causa; c) si el paciente tiene un síndrome de Kasabach-Merritt.
No hay pruebas de que el tamaño del angioma sea una indicación para el tratamiento quirúrgico25. Tampoco el temor de que el angioma pueda experimentar una rotura debe ser una razón para indicar la cirugía, ya que el riesgo de rotura es seguramente mucho menor que el riesgo de complicaciones operatorias. La mortalidad de la cirugía del hemangioma hepático es muy baja en las series efectuadas por equipos experimentados9,11,18,26,27, pero existe una morbilidad relacionada con la cirugía abdominal que se debe tener en cuenta27.
Una vez tomada la decisión de operar, la opción preferible es la enucleación, descrita en 1988 por Alper et al28, que puede efectuarse en la mayoría de las ocasiones, ya que los hemangiomas suelen estar bien delimitados por una seudocápsula formada por tejido hepático comprimido. La enucleación evita resecar parénquima sano y comporta menos pérdida de sangre y menor riesgo de fugas biliares que la resección29,30. Para reducir la hemorragia se recomienda clampar el pedículo vascular a nivel del hilio durante no más de 20 min (maniobra de Pringle). Luego se debe abrir el clamp durante 5 min para que el hígado se perfunda de sangre en caso de que se deba efectuar otro clampaje31. Las lesiones más grandes o más profundas no pueden resolverse con enucleación y requieren efectuar una segmentectomía o incluso una lobectomía.
La ligadura de la arteria hepática o su embolización tienen una eficacia menor que la resección quirúrgica. Se ha utilizado como una medida de tratamiento urgente en caso de hemoperitoneo por rotura de un hemangioma, para poder efectuar la resección cuando el paciente esté estabilizado.
