INTRODUCCION
La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito extracelular de la llamada sustancia amiloide (cadenas ligeras de inmunoglobulinas) en uno o diversos tejidos y órganos1. Es frecuente la afección del tracto digestivo como parte de una enfermedad sistémica2, que es responsable de diversos sÃntomas caracterÃsticos de la enfermedad, como macroglosia, anorexia y malabsorción, alteración del ritmo intestinal, seudoobstruccción y hepatomegalia. También se han descrito complicaciones graves causadas por la afección digestiva, como las perforaciones intestinales múltiples y la hemorragia digestiva3-5. La afección aislada del tubo digestivo es poco común, y aún menos frecuente es la afección duodenal6,7.
Entre las manifestaciones de la amiloidosis duodenal se incluyen la aparición de seudotumor (amiloidoma), responsable de obstrucción, dispepsia y anorexia6. También se han descrito raros casos de perforación duodenal. Si se encuentra implicada la ampolla de Vater, puede cursar con pancreatitis recurrente8, colestasis, ictericia (como el caso que no ocupa) y colangitis.
OBSERVACION CLINICA
Varón, de 79 años de edad, sin antecedentes de interés que presentó ictericia obstructiva indolora y vómitos. Se realizó una ecografÃa abdominal, en la que se puso de manifiesto una masa en la cabeza del páncreas en contacto con el conducto pancreático principal. En la endoscopia digestiva se observó en el bulbo duodenal una mucosa nodular con un aspecto infiltrativo, que afectaba a la ampolla de Vater y producÃa estenosis, que fue biopsiada. El resultado anatomopatológico de dicha biopsia del bulbo duodenal reveló el depósito de material amiloide tipo AL, lo que plantea el diagnóstico diferencial entre una amiloidosis primaria de causa desconocida, o amiloidosis secundaria a la producción de cadenas ligeras por una neoplasia, o una forma de amiloidosis localizada, sin poder descartarse totalmente la presencia de una neoplasia de cabeza de páncreas. Se realizó un estudio de otros órganos y no se encontraron datos de amiloidosis sistémica (función renal sin indicios de proteinuria, ecocardiografÃa y electromiografÃa normales) ni de mieloma. No se detectó una elevación de los marcadores tumorales.
En la tomografÃa computarizada (TC) abdominal y en la colangiorresonancia magnética (fig. 1) se observó una dilatación de la vÃa biliar intrahepática y extrahepática. El paciente presentaba un aumento de la cabeza y el proceso uncinado del páncreas, en relación con una masa que mostraba un crecimiento excéntrico y lateral, con gran afección del marco duodenal, y se apreciaba un engrosamiento difuso de la pared duodenal en su segunda y tercera porción, con estenosis de su luz y dilatación postestenótica, asà como abundantes adenopatÃas peripancreáticas patológicas y una afección yeyunal con engrosamiento de sus pliegues.
Fig. 1. Colangiorresonancia magnética.
Inicialmente, se administró al paciente nutrición parenteral total, dada su intolerancia oral, y se le colocó un drenaje biliar percutáneo. Posteriormente, se realizó una laparotomÃa exploratoria, en la que se hallaron grandes adenopatÃas en el mesenterio y el epiplón mayor, el yeyuno y el Ãleon proximal, con paredes muy engrosadas, una vesÃcula biliar de aspecto verdoso en su superficie y la cabeza del páncreas muy indurada, que producÃa una gran dilatación de la vÃa biliar. Se confirmó intraoperatoriamente el diagnóstico de amiloidosis, mediante la biopsia de adenopatÃas mesentéricas (figs. 2 y 3).
Fig. 2. Aspecto macroscópico intraoperatorio del yeyuno proximal, con superficie serosa, externa, verdosa y engrosada.
Fig. 3. AdenopatÃas en el mesenterio del yeyuno proximal.
Dada la afección de la pared duodenal, que producÃa sÃntomas obstructivos en la segunda porción, se realizó una doble derivación para tratar la ictericia y la obstrucción duodenal (hepatoyeyunostomÃa y gastroyeyunostomÃa). Durante la maniobra de Kocher se produjo una perforación accidental del duodeno en el tumor. La exploración del duodeno reveló la presencia de una tumoración extensa y friable que afectaba a la región ampular. Se realizó una sutura duodenal y una exclusión antral, asà como una colecistectomÃa, dado el aspecto gangrenoso de la pared vesicular.
La anatomÃa patológica definitiva confirmó el diagnóstico. En un fragmento de yeyuno proximal resecado, en la vesÃcula y en las adenopatÃas del epiplón mayor y mesentéricas se halló una afección grave por amiloidosis.
El postoperatorio trascurrió sin complicaciones, con normalización de los valores de bilirrubina, y se consiguió la tolerancia oral, lo que permitió dar de alta al paciente.
La evolución durante el año posterior a la cirugÃa fue buena, hasta que el paciente falleció por desnutrición proteica a causa de una progresión de la amiloidosis intestinal. Durante este tiempo su calidad de vida fue aceptable.
DISCUSION
La ictericia se ha considerado como una infrecuente manifestación de la amiloidosis con afección hepática9-11; sin embargo, no hay artÃculos en la literatura médica revisada que incluyan la ictericia obstructiva como signo de inicio de una amiloidosis intestinal, originada a partir de la presencia de un depósito duodenal de aspecto tumoral (amiloidoma).
Pese a la biopsia endoscópica indicativa de amiloidosis, la imagen radiológica obligaba, en nuestro caso, a descartar la presencia de un tumor en la cabeza del páncreas por lo que se decidió realizar una laparotomÃa. Con la biopsia yeyunal y ganglionar intraoperatoria se confirmó el diagnóstico de amiloidosis.
Inicialmente, se planteó el tratamiento conservador, ya que la edad del paciente, asà como la afección intestinal por una enfermedad de depósito, pueden considerarse contraindicaciones para la duodenopancreatectomÃa, por lo que únicamente es posible el tratamiento paliativo. La ictericia puede tratarse mediante prótesis biliar, pero la coexistencia de obstrucción intestinal, ante la duda diagnóstica planteada con el tumor de páncreas, hizo aconsejable plantear una laparoscopia diagnóstica para biopsia de adenopatÃas y confirmación diagnóstica. La clÃnica del paciente y los hallazgos e incidencias intraoperatorios indujeron a un tratamiento quirúrgico paliativo en forma de doble derivación biliar y gástrica.
Pese a que hay datos en la literatura médica12 que no aconsejan la realización de anastomosis digestivas en presencia de amiloidosis, por la fragilidad de los tejidos y los escasos resultados obtenidos con estas técnicas, nuestro caso demuestra la seguridad de éstas y el beneficio de una paliación quirúrgica, lo que permite solucionar el problema obstructivo a la vez que la ictericia. El paciente pudo liberarse de la nutrición parenteral y llevar una alimentación oral durante un año. No obstante, la evolución de su enfermedad de base determinó el deterioro de su estado de salud y su fallecimiento.
Aunque la afección fundamental por la amiloidosis se localizó en la submucosa del yeyuno resecado, y produjo un efecto masa, teniendo en cuenta la distribución perivascular y la afección de múltiples órganos (vesÃcula biliar y diferentes ganglios linfáticos), podrÃa considerarse la posibilidad de que nuestro paciente presentara una amiloidosis sistémica.
Son pocos los casos descritos de amiloidosis duodenal5,6 y ninguno describe una afección ampular con ictericia obstructiva. La amiloidosis debe tenerse en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de los tumores periampulares que se manifiesten como ictericia obstructiva y pancreatitis de repetición. El diagnóstico debe realizarse mediante biopsia endoscópica13-15 y confirmarse mediante biopsia de las adenopatÃas mesentéricas, si las hay.
El tratamiento que recomendamos en caso de obstrucción biliar y digestiva es la realización de una doble derivación biliodigestiva, con buenos resultados en la paliación sintomática a corto y medio plazo, ya que no hay alternativa terapéutica capaz de frenar el curso fatÃdico de esta enfermedad.
Podemos concluir que tanto las suturas como las anastomosis intestinales en la amiloidosis son seguras y eficaces.
