La presencia de afectación intestinal por micosis fungoide (MF) en estadio tumoral es excepcional y solo existen aislados casos reportados1–4. Teniendo en cuenta lo infrecuente de esta complicación y las dificultades clínicas, radiológicas y patológicas que conlleva, presentamos un caso reciente de infiltración intestinal por linfoma no Hodgkin-T (LNH-T) de células grandes de alto grado en paciente con antecedentes de MF en estadio tumoral. Se trata de un varón de 78 años con antecedentes de LNH-T cutáneo tipo MF que, en los últimos meses, ha evolucionado a estadio tumoral con confirmación histológica e inmunohistoquímica (IHQ). El paciente fue sometido a laparotomía de urgencia por cuadro de abdomen agudo secundario a perforación intestinal, extirpándose un segmento de intestino delgado que presentaba signos de peritonitis fibropurulenta y múltiples nódulos tumorales con necrosis e invasión de todo el espesor intestinal (figs. 1A y B). El estudio histológico mostró una infiltración de todas las capas del intestino por proceso linfoproliferativo de células grandes de alto grado (figs. 1C-E). Inicialmente se planteó el diagnóstico diferencial con el linfoma del manto variante blastoide, linfoma B difuso de células grandes o con el linfoma T intestinal primario o secundario relacionado con la MF en estadio tumoral. El estudio IHQ mostró positividad intensa y difusa en las células tumorales para CD2, CD3, CD5, CD43, CD4, CD7, CD79a y ciclina D1 (figs. 1 F-K). CD20, CD8 y PAX-5 fueron negativos. CD30 mostró positividad focal y el Ki-67 fue del 95%. El estudio por biología molecular resultó monoclonal para población de células T (fig. 1L). El perfil IHQ de las células tumorales en la infiltración intestinal fue similar al descrito en las biopsias previas de piel, donde se diagnosticó la MF en estadio tumoral, donde también observamos expresión aberrante de ciclina D1 y CD79a. Del mismo modo, el pico monoclonal de TCR coincidía en piel y en intestino, asegurando entonces que se tratan ambas lesiones del mismo tumor.
A, B. Aspecto macroscópico de la infiltración intestinal transmural por linfoma T de alto grado. C, D y E. Estudio histopatológico con hematoxilina y eosina donde se observa infiltración transmural por linfoma no Hodgkin de alto grado en intestino delgado. 10x, 20x y 40x, respectivamente. F. Tinción inmunohistoquímica donde se observa que el infiltrado linfoide tumoral es intensamente y difusamente positivo para CD2, 4×. G. Infiltrado linfoide tumoral positivo para CD7 con afectación transmural intestinal, 10×. H. Células tumorales CD8 negativas con presencia de aislados linfocitos T acompañantes no neoplásicos CD8 positivos, 10×. I. CD4 intensamente positivo en las células tumorales con negatividad en las glándulas intestinales, 40×. J. Expresión aberrante de CD79a en células tumorales de un linfoma T, 40×. K. Sobreexpresión nuclear de ciclina D1 en células tumorales, 40x. L. Estudio por biología molecular donde se observa resultado monoclonal para población de células T.
A la vista de los hallazgos histopatológicos, IHQ y moleculares el diagnóstico fue de infiltración intestinal extensa por LNH-T de células grandes de alto grado, tipo MF en transformación tumoral, con sobreexpresión de ciclina-D1 y expresión aberrante de CD79a.
La afectación intestinal por MF en estadio tumoral es extremadamente infrecuente, habiéndose reportado aislados casos en la literatura médica de lengua inglesa1–4. Por otro lado, los linfomas T de cualquier localización pueden tener sobreexpresión de ciclina-D15 y expresión aberrante de marcadores B, como el CD79a6 dificultando el diagnóstico diferencial, sobre todo con el linfoma del manto, que es uno de los subtipos histológicos más frecuentes de linfomas intestinales. En el caso que reportamos los antecedentes de MF, el perfil IHQ predominantemente T y la monoclonalidad T confirmaron el diagnóstico de infiltración intestinal por linfoma T de alto grado.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses.
