El linfoma primario de colon (LPC) es una neoplasia poco frecuente que representa menos del 1% de todas las neoplasias del colon, siendo el ciego el lugar más comúnmente afectado. Es más frecuente en hombres que en mujeres y la mayor prevalencia se encuentra entre la 5-7ª década de vida. Se ha relacionado con la inmunosupresión y la enfermedad inflamatoria intestinal como principales factores de riesgo1. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas (dolor abdominal, cambio del ritmo intestinal y síndrome constitucional) pudiendo presentarse como una urgencia quirúrgica (obstrucción, perforación o intususcepción intestinal). En los adultos, la intususcepción es un fenómeno excepcional pero con gran importancia clínica ya que un alto porcentaje se asocia la presencia de un tumor maligno2. A continuación presentamos 2 casos clínicos de pacientes con LPC e intususcepción intestinal, mostrando las diferencias clínicas y la evolución de cada uno.
El primer caso clínico fue un varón de 82 años, quien presentó dolor abdominal de 4 meses de evolución, pérdida de peso y anemia. Se realizó colonoscopia virtual observándose en colon ascendente, una masa intraluminal de 6cm de diámetro asociada a una invaginación ileocecal, compatible con tumor primario de colon vs. linfoma (fig. 1a y b). En la colonoscopia convencional se evidenció una estenosis en colon ascendente, cubierta de mucosa de aspecto normal que impidió el paso del endoscopio. La tomografía computarizada (TC) abdominal mostró una extensa invaginación ileocecal secundaria a una tumoración en íleon y/o ciego, con imagen «en dónut» en colon ascendente (fig. 1c) y múltiples adenopatías patológicas de localización ileocólica y retroperitoneales. Se realizó resección quirúrgica de forma programada; la biopsia intraoperatoria fue informada como posible linfoma, por lo que se realizó hemicolectomía derecha oncológica. El estudio histológico de la pieza quirúrgica informó linfoma no Hodgkin (LNH) tipo células del manto en válvula ileocecal e intestino delgado, con afectación de ganglios mesentéricos e infiltración tumoral del borde quirúrgico. La biopsia de médula ósea mostró infiltración por lo que se clasificó en estadio IV-B (Clasificación Ann Arbor modificado por Musshoff)3. Recibió tratamiento con quimioterapia, alcanzando remisión completa (RC). Dos años después tuvo recidiva ganglionar y medular, iniciándose tratamiento de segunda línea y alcanzando nuevamente remisión.
a) Colonoscopia virtual con reconstrucción 3D de superficie: lesión mamelonada endoluminal. b) Reconstrucción 3D de todo el marco cólico: imagen «en copa invertida»(flecha) en colon ascendente compatible con invaginación. En c) se aprecia la imagen «en dónut» o diana en colon ascendente con marcado engrosamiento de la pared (flecha negra).
El segundo caso fue un varón de 77 años, quien presentó dolor y distensión abdominal, vómitos y no expulsión de heces ni gases de 72 horas evolución. La TC abdominal evidenció dilatación de asas intestinales hasta el íleon terminal, con un cambio de calibre en la región ileocecal, compatible con obstrucción intestinal secundaria a una invaginación ileocólica por una tumoración del íleon terminal (fig. 2). Se realizó una hemicolectomía derecha ampliada urgente. El estudio histológico informó LNH de células grandes B de patrón difuso, sin infiltración linfática. Se clasificó en estadio I-E y recibió tratamiento con quimioterapia y radioterapia, con criterios de RC durante 8 años de seguimiento.
La intususcepción intestinal es la introducción de un segmento proximal de intestino en otro más distal; representa solo el 1-5% de las obstrucciones intestinales4. El dolor abdominal es la característica clínica más común5, pudiendo presentarse de forma subaguda con síntomas inespecíficos como estreñimiento o vómitos, como fue el caso del primer paciente; o de forma aguda con una urgencia quirúrgica, observada en menos del 20% de los casos, como nuestro segundo paciente4.
Entre las pruebas diagnósticas, la radiografía abdominal suele ser el primer estudio a solicitar, pudiendo mostrar signos de obstrucción intestinal (imagen en «pilas de monedas» o niveles hidroaéreos). El enema de bario puede mostrar el hallazgo característico de un defecto de llenado en forma de «copa invertida», sin embargo, actualmente se ha ido reemplazando por técnicas de mayor precisión, como la TC2,5. La ecografía es otra exploración útil en el diagnóstico de intususcepción, ya que es de fácil disponibilidad y bajo coste, y muestra hallazgos característicos como la lesión en diana o «dónut» (cortes transversales) y el signo de «pseudoriñón» (cortes longitudinales)2. La colonoscopia es útil cuando se sospecha una patología maligna, sin embargo, en caso de una intususcepción intestinal, tiene una precisión aproximada de 66% para el diagnóstico de linfoma6. La prueba más sensible es la TC (83-100% de precisión), cuyo hallazgo característico es la presencia de «colon dentro del colon» o «íleon dentro del colon» en más de 10mm de longitud6. La grasa y los vasos mesentéricos quedan atrapados entre los 2 segmentos intestinales y la lesión o masa adquiere forma tubular alargada cuando se reconstruye en el eje longitudinal del asa. La zona del intestino incluida dentro de la intususcepción tiene una pared engrosada, por compromiso vascular7. Cuando la causa de la intususcepción es tumoral o un proceso linfoproliferativo tanto la cabeza de la invaginación como las paredes de la misma estarán engrosadas.
En el adulto, en contraste con la población infantil, aproximadamente el 90% presenta una lesión causal claramente identificable, y hasta un 73% de las intususcepciones que involucran el colon son asociadas a una lesión maligna (dos tercios al adenocarcinoma y un tercio al linfoma maligno), probablemente a causa de la mayor prevalencia de estas neoplasias en el colon que en el intestino delgado7–9. El LPC compromete con frecuencia la región ileocecal, probablemente debido a la alta proporción de tejido linfoide de esta zona10. El diagnóstico definitivo viene dado por la histología de la lesión, siendo el subtipo más frecuente el linfoma difuso de células grandes B11.
El tratamiento de la intususcepción en el adulto es controvertido. Algunos autores defienden la resección en bloque frente a la desinvaginación, seguida de resección más limitada, debido a la alta incidencia de la enfermedad maligna subyacente en colon y a la dificultad para diferenciar la etiología benigna de la maligna antes o incluso durante la cirugía6–8. Las resecciones curativas tienen una supervivencia aproximada del 60%, mientras que las resecciones paliativas ofrecen solo un 17% de supervivencia2,11. Se cree que la cirugía en combinación con quimioterapia pueda ser superior a cualquier combinación de tratamiento. La supervivencia y la tasa de recidiva tumoral son inversamente proporcionales a la diseminación ganglionar y al estadio, y el papel de la radioterapia postoperatoria aún no está establecido2,11. En conclusión, la invaginación intestinal que compromete el colon es un fenómeno excepcional en adultos, cuya causa con frecuencia puede ser maligna, por lo que debe tenerse en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales en cuadros suboclusivos. Los factores que influyen en el pronóstico, evolución y la tasa de recidiva son principalmente el estadio tumoral y la infiltración de los márgenes quirúrgicos. La presentación inicial puede ser una urgencia quirúrgica o clínica subaguda con síntomas inespecíficos y la evidencia sugiere que el tratamiento, en ambos casos, debe ser quirúrgico combinado con quimioterapia.
