La lesión de Dieulafoy es una rara anomalía vascular causa de hemorragias gastrointestinales masivas. Se caracteriza por el sangrado de una arteriola submucosa a través de una erosión en la mucosa, por otra parte normal.
Aunque la lesión de Dieulafoy fue inicialmente descrita en el estómago y el tracto digestivo superior, también se han comunicado casos en el colon, recto y en canal anal. Publicamos el primer caso de lesión de Dieulafoy en la vesícula biliar que se presentó como una hemorragia peritoneal masiva. Describimos las características clínico-patológicas de esta inusual entidad, así como el abordaje de su diagnóstico y tratamiento.
Dieulafoy's lesion is an uncommon vascular anomaly causing massive gastrointestinal hemorrhage, characterized by bleeding from an arteriole that protrudes through a tiny mucosal defect.
Although Dieulafoy's lesion was initially described in the stomach and upper gastrointestinal tract, cases have also been reported in the colon, rectum and anal canal. We report the first case of Dieulafoy's lesion in the gallbladder, which presented as massive peritoneal bleeding. We describe the clinical and pathological characteristics of this unusual entity, as well as the approach to its diagnosis and treatment.
La enfermedad de Dieulafoy es una peculiar y característica alteración vascular, encontrada con más frecuencia en el estómago proximal, descrita en 1898 por el cirujano francés del mismo nombre, que describió 3 casos de pacientes con anemia por diminutas úlceras gástricas, a las cuales denominó «exulceratio simplex».
La importancia de la lesión radica en su forma de presentación, generalmente como una hemorragia aguda o rápidamente recurrente del tracto gastrointestinal, que puede causar la muerte.
Comunicamos el primer caso de lesión de Dieulafoy en vesícula biliar, que se manifestó como una urgencia quirúrgica con hemobilia y hemoperitoneo.
Comentamos las características clínico-patológicas de esta inusual enfermedad, los métodos diagnósticos y su tratamiento adecuado.
Material y métodosPresentamos el caso de un paciente varón de 73 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial severa e insuficiencia renal crónica secundaria a uropatía obstructiva.
Un mes antes del proceso actual, el paciente sufrió una crisis hipertensiva con un hematocrito del 27%.
En el ingreso actual, el paciente presentó de forma súbita dolor intenso en epigastrio e hipocondrio derecho con vómitos. Se realizó una ecografía y tomografía computarizada (TC) que demostraron una rotura de la vesícula biliar con formación de colehemoperitoneo, que requirió dialización y cirugía de urgencia.
En la intervención se apreció un importante hemoperitoneo de 1,5-2 l en relación con estallido de la vesícula biliar, la cual no mostraba signos inflamatorios. Se realizó hemostasia, colecistectomía y lavado de la cavidad.
ResultadosLa vesícula biliar medía 6×4 x 4cm y presentaba una perforación en cuerpo.
A la apertura longitudinal de la pieza, se observó un área de mucosa negruzca debido a restos hemáticos.
El estudio histológico mostró la presencia de una arteriola de gran calibre en la pared de la vesícula, que irrumpiendo en la lámina propia y mucosa se abría en la luz de la vesícula (fig. 1) coincidiendo con el área de perforación descrita en el examen macroscópico.
La estructura histológica de la arteriola no mostraba alteraciones en ninguna de las capas de la pared, aunque la luz arterial mostraba un diámetro aumentado que llegaba a medir, en algunos puntos, 1,8mm.
No se evidenció infiltrado inflamatorio alrededor de la rotura arterial, ni en las zonas de mucosa circundantes.
Las técnicas realizadas para detectar la capa elástica de los vasos sanguíneos (Orceína y Van Gieson) demostraron su presencia confirmando que se trata de una arteria (figs. 2 y 3).
La lesión de Dieulafoy, descrita en 18981, afecta, en más del 75% de los casos, a curvatura menor gástrica2,3. Posteriormente, se ha descrito en otras localizaciones como duodeno, yeyuno y otros segmentos del intestino delgado4–6, así como intestino grueso7–11, recto12,13, canal anal14, esófago15, bronquio16 y línea ileopectínea17. En 1996, Francois Parat18 comentó un caso en vesícula biliar, publicado por Truong19 como posible lesión de Dieulafoy, pero no fue confirmado por el autor.
Se trata de una lesión dos veces más frecuente en hombres que en mujeres, con una media de edad de presentación en la sexta década de la vida, aunque puede presentarse a cualquier edad.
La importancia de esta lesión radica en su forma de presentación, ya que típicamente se manifiesta como una hemorragia gastrointestinal aguda masiva o rápidamente recurrente, que puede causar la muerte20,21. La repetición de la hemorragia dentro de las primeras semanas es frecuente.
El sustrato anatómico de la lesión de Dieulafoy consiste en una anomalía vascular de origen congénito en la que un vaso arterial, histológicamente normal, no reduce su calibre al ir introduciéndose, desde fuera a dentro, en las capas viscerales de los órganos, llegando así hasta la submucosa. Para explicar este hecho, en 1963 Voth22 propuso la teoría de «la arteriola de calibre persistente». Habitualmente, cuando un vaso arterial penetra las diferentes capas viscerales del tracto gastrointestinal se va ramificando y reduciendo su calibre. En la lesión de Dieulafoy, por el contrario, falla este mecanismo, permitiendo que una arteriola del calibre propio de la capa muscular llegue a la submucosa. Ello facilita que distintos factores locales que puedan ulcerar la mucosa consigan producir una rotura arterial. Factores como la continua presión pulsátil de la arteria han sido implicados en la isquemia y necrosis de las mucosas8,9 con posterior exposición de la misma a los componentes de las luces viscerales.
El vaso arterial persistente puede llegar a tener un diámetro de 1-3mm, lo que supone entre 10 y 30 veces el calibre normal.
Nuestro caso es la primera lesión de Dieulafoy confirmada en vesícula biliar.
Especular sobre el impacto que la hipertensión sistémica pudo haber tenido en la rotura es difícil de saber, aunque posiblemente el efecto de esa anomalía sobre la pared arterial sería escaso, ya que la arteria no presentaba ninguna alteración histológica en su estructura, sino únicamente en su calibre, claramente anómalo en esa localización anatómica, que como demostraron las técnicas elásticas alcanzaba, en algunos puntos, hasta 1,87mm de diámetro. En nuestro caso no pudimos encontrar a ningún nivel ectasias, aneurismas o arteritis, ni en ésa ni en otras arterias de la pared vesicular.
Por otra parte, se ha publicado un caso de lesión de Dieulafoy en canal anal14 con antecedentes personales de hipertensión similares al nuestro.
Molnár y Miko23 describen la pérdida e incluso la ausencia de las fibras musculares circulares de la pared de la arteria adyacente a la perforación. La hemorragia digestiva por lesión de Dieulafoy se consideraba un proceso excepcional hasta hace pocas décadas, probablemente por estar infradiagnosticada. Desde la generalización de la endoscopia urgente en las hemorragias digestivas, el número de casos diagnosticados ha aumentado, si bien sigue siendo un proceso poco común. La incidencia oscila entre el 0,3 y el 6,8% de todas las hemorragias digestivas altas24–26.
Por otra parte, la hemobilia es un proceso patológico que puede ocurrir en una variedad de situaciones clínicas como traumatismo27, colelitiasis28, enfermedad inflamatoria alitiásica29,30, lesiones vasculares como varices31, rotura espontánea de una arteria32, trombosis arterial33, seudoaneurismas34 o displasia fibromuscular35, así como también en ciertas neoplasias36. La hemobilia traumática es la más frecuente (en el 40-85% de los casos) y puede ser consecuencia de una lesión hepatobiliar accidental o iatrogénica.
Los instrumentos diagnósticos útiles para el diagnóstico de la lesión de Dieulafoy dependen de la localización de la lesión. Así, las lesiones en el estómago, duodeno, colon o recto pueden ser detectadas por endoscopia, aunque es a menudo difícil ya que, en la mayor parte de los pacientes, la presentación es con sangrado masivo3. El diagnóstico es más difícil en yeyuno, o imposible en otras localizaciones, como en la vesícula biliar.
En el tubo digestivo, los criterios endoscópicos diagnósticos a tener en cuenta son los siguientes: 1) visión de un pequeño vaso sanguíneo protruyente; 2) sangrado arterial activo; 3) presencia de un trombo fresco adherido, o 4) sangrado arterial reciente en la zona, aunque esté inactivo.
Otro instrumento útil en el diagnóstico de la enfermedad de Dieulafoy es la angiografía3,5,9 que puede ser muy eficaz para localizar el punto de sangrado, aunque puede ser negativa o poco informativa en los casos en los que no hay sangrado activo.
En los casos de hemobilia, la ecografía abdominal es una técnica útil, así como la tomografía computarizada abdominal, la colangiorresonancia, la colangiografía retrógrada endoscópica y la colangiografía transhepática percutánea o la arteriografía del tronco celíaco.
Previamente al tratamiento endoscópico, la cirugía era el único tratamiento efectivo, realizándose la resección del segmento afectado, como en las localizadas en el colon (7,9) o para las lesiones situadas distalmente, como canal anal, en las que la resección en cuña puede ser la mejor forma de tratamiento en esta localización14.
En la actualidad, el tratamiento endoscópico ha adquirido amplia difusión y aceptación, siendo muy útil en aquellas lesiones que, de otra manera, requerirían una laparotomía, consiguiendo el control del sangrado entre el 88,6 y el 92% de los casos37–39. La escleroterapia endoscópica ha dado muy buenos resultados en lesiones accesibles, ya sea en el recto, como en la serie de Meister40, o en estómago41. La técnica de mejor resultado, en la actualidad, probablemente es el hemoclipping endoscópico42, quedando la angiografía selectiva con embolización endovascular43,44 como alternativa para los casos con lesiones inaccesibles por endoscopia. Pueden realizarse también ligaduras directas del vaso sangrante, resección del mismo o del aneurisma, cierre de fístulas o colecistectomía en los casos de fallo de las técnicas endoscópicas o angiográficas. Por tanto, en general, la terapia endoscópica puede ser un tratamiento eficaz para evitar la cirugía o, por lo menos, facilitar que los pacientes lleguen a la misma en mejores condiciones. Es importante reseñar que si es el endoscopista quien realiza el diagnóstico, debe ubicar de forma precisa la lesión, puesto que cuando no hay sangrado es muy difícil su hallazgo por parte del cirujano.
En nuestro caso, tras la realización de ecografía y TC, en la intervención se confirmó la presencia de un importante hemoperitoneo de 1,5-2 l en relación con estallido de la vesícula biliar, la cual no mostraba signos inflamatorios. Se realizó hemostasia, colecistectomía y lavado de la cavidad, tras lo cual al enfermo le fue dada el alta.
