INTRODUCCIÓN
El mucocele apendicular es una entidad poco habitual que consiste en una dilatación quística de la luz del apéndice secundaria a la excesiva producción de moco. Puede estar relacionado con una enfermedad obstructiva o bien con una neoplasia a ese nivel, normalmente un cistoadenoma1. Se asocia en un porcentaje importante de los casos con tumores colónicos y extraintestinales1-3. La clínica es inespecífica y muy variable con formas asintomáticas, síntomas digestivos1,2 (principalmente dolor abdominal) y, menos frecuentemente, síntomas o signos urológicos4-6. Describimos el caso de una paciente en que se inició con microhematuria. La hematuria en relación con el mucocele apendicular es poco frecuente y sólo unos pocos casos han sido descritos en la literatura médica4-6.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Mujer de 59, años sin antecedentes personales de interés, remitida al servicio de gastroenterología ante el hallazgo en una ecografía abdominal (fig. 1), realizada durante el estudio de una microhematuria, de una tumoración de morfología tubular situada en flanco derecho. La masa se extendía desde la zona subhepática hasta la fosa ilíaca derecha y presentaba un eje longitudinal de aproximadamente 12 cm, transversal y anteroposterior de 3,2 cm, y una pared de contenido líquido y ecos en su interior. La paciente se encontraba asintomática desde el punto de vista digestivo. Se solicitó entonces una tomografía computarizada (TC) de abdomen (fig. 2) en la cual se observó la imagen descrita, que parecía depender de la pared posterior del ciego, además de un aumento de la densidad de la grasa mesentérica, con pequeñas adenopatías, que producía un ligero efecto de masa sobre las asas intestinales. En el enema opaco se vio una formación sacular de gran tamaño dependiente del ciego. Los estudios analíticos fueron normales (incluido el antígeno carcinoembrionario). La paciente fue remitida al servicio de cirugía general. Durante la intervención quirúrgica se observó un apéndice a tensión, compatible con un mucocele apendicular, de unos 20 ¥ 3 cm, así como un engrosamiento del ciego adyacente; se realizó una hemicolectomía derecha con anastomosis término-lateral. El estudio histológico demostró una proliferación de tipo papilar del epitelio mucoso seudoestratificado con núcleos alargados, ligeramente hipercromáticos con gran producción de moco en los citoplasmas y extracelular, así como fibrosis con reacción inflamatoria, presencia de moco e hipertrofia de las capas musculares (fig. 3), compatible con cistoadenoma apendicular con mucocele e inflamación aguda del apéndice. El postoperatorio cursó con normalidad. En la revisión efectuada a los 3 meses de la intervención, la paciente se encuentra asintomática y no presenta hematuria en el sedimento urinario.
Fig. 1. Ecografía abdominal. Tumoración subhepática de contenido líquido
Fig.. 2. Ecografía abdominal. Tumoración dependiente.
Fig. 3. Proliferación papilar del epitelio mucoso.
DISCUSIÓN
El mucocele apendicular es una afección poco frecuente descrita por primera vez por Rokitansky en 1842. Consiste en la dilatación quística de la luz apendicular secundaria a la excesiva producción de moco ya sea por una neoplasia (cistoadenoma o cistoadenocarcinoma) o por una retención no neoplásica (hiperplasia mucosa, fecalito, cambios postinflamatorios, compresiones extrínsecas)1,6.
Tanto el mucocele simple de etiología obstructiva como el cistoadenoma mucinoso y el cistoadenocarcinoma mucinoso son macroscópicamente indiferenciables. El mucocele simple representa aproximadamente un 25% de los mucoceles. Los cistoadenomas mucinosos representan un 60% de los casos y es más frecuente que sean asintomáticos a pesar de presentar a veces una gran distensión (hay casos descritos de hasta 40 ¥ 24 ¥ 20 cm)7. Los cistoadenocarcinomas mucinosos representan el 10-15% y es más frecuente que produzcan síntomas7.
La incidencia de mucocele aumenta a partir de la sexta década de la vida y se observa en aproximadamente el 0,2% de los apéndices extirpados8.
Los tumores mucinosos apendiculares se asocian a otras neoplasias sincrónicas y metacrónicas de intestino grueso en hasta un 20-25%, por lo que es esencial realizar un estudio completo colorrectal8, mediante una colonoscopia o bien, como se realizó en nuestro caso, un enema opaco.
El cistoadenoma apendicular se asocia también a neoplasias extraintestinales, sobre todo, de ovario, en un 2-24%, lo que supone una frecuencia 6 veces superior a lo esperado. Es necesario pues, ante el hallazgo de una afección apendicular sugestiva de neoplasia, una exhaustiva revisión de la cavidad abdominal2,3. La relación entre estos tumores permanece desconocida8.
Aproximadamente un 6% de los pacientes con mucocele apendicular desarrollan un seudomixoma peritoneal, que se caracteriza por la presencia de sustancia mucinosa libre en la cavidad abdominal, asociada a una tumoración mucinosa primaria e implantes en el peritoneo y el epiplón de epitelio columnar productores de mucina. En la historia natural del seudomixoma peritoneal destaca su carácter no invasivo, la elevada tendencia a la recurrencia intraabdominal y la escasa capacidad de metastatizar a distancia9.
La clínica es inespecífica. En un 23-60% de los casos se presenta como un hallazgo incidental durante una intervención quirúrgica, una exploración radiológica o un procedimiento endoscópico. Puede presentarse también como una apendicitis aguda o crónica2. El cuadro clínico más frecuente es el dolor en hemiabdomen derecho agudo o crónico (64%) y la presencia de una masa abdominal palpable. Con menos frecuencia se observan rectorragia, oclusión intestinal y abdomen agudo1, así como cuadros de apendicitis aguda o crónica2, hematoquecia10 y existe algún caso descrito de dolor torácico relacionado11. Menos frecuentes son los signos y síntomas relacionados con la afectación del aparato urinario, como hematuria, insuficiencia renal obstructiva y cólico nefrítico. La hematuria debida a un mucocele apendicular es muy infrecuente. Se han descrito sólo 3 casos en la literatura médica4-6. No se conocen con precisión los mecanismos que relacionan la hematuria y el mucocele apendicular, aunque posiblemente se encuentre determinado por la posición «pélvica» del apéndice y su proximidad a estructuras próximas del tracto urinario, especialmente la vejiga12. Es conocido que en un número no desdeñable de casos la apendicitis aguda se presenta con síntomas urológicos12,13.
Los datos de laboratorio son inespecíficos, aunque a veces en los mucoceles relacionados con un cistoadenocarcinoma puede observarse una elevación del antígeno carcinoembrionario14.
En cuanto a las técnicas de imagen, se emplean habitualmente la ecografía y el enema baritado y la TC, que es posiblemente la técnica más precisa aunque los hallazgos son poco específicos. En la ecografía, las características principales de estas lesiones quísticas son una buena delimitación de la masa, un tamaño de aproximadamente 5-6 cm hipoecogénico, heteroecogénico, con calcificaciones y una pared de un grosor menor de 6 mm. En la TC estas lesiones quísticas normalmente tienen bajos niveles de atenuación (oscilan entre densidad agua y tejido blando), están bien encapsuladas, a veces tienen septos o calcificaciones y pueden estar adheridas a las asas de intestino delgado, comprimiendo en ocasiones el ciego. La existencia de adenopatías o alteraciones en la grasa adyacente en la TC debe hacer pensar en la posibilidad de una lesión maligna. La existencia de masas de densidad tejido blando comprimiendo sin infiltrar las vísceras abdominales o ascitis sugiere seudomixoma peritoneal1,8. Se debe hacer un diagnóstico diferencial con el quiste mesentérico, la duplicación intestinal, el linfocele, el absceso diverticular/apendicular, los tumores primarios (carcinoide y adenocarcinoma) o secundarios (muy poco frecuentes) del apéndice14 y, en pacientes femeninos, con el quiste ovárico derecho y el hidrosalpinx15. El tratamiento de elección del cistoadenoma y cistoadenocarcinoma mucinoso de apéndice es quirúrgico. Es muy importante manipular cuidadosamente la lesión durante la intervención quirúrgica para evitar la rotura y la posibilidad de siembra peritoneal de células malignas. Por este motivo es discutido aún el abordaje laparoscópico16. El tratamiento del cistoadenoma puede ser la apendicectomía simple, aunque en el caso del cistoadenocarcinoma mucinoso el mejor tratamiento es la hemicolectomía derecha17. El diagnóstico de malignidad, como ya hemos mencionado, se basa en datos histológicos como la invasión de la pared apendicular por glándulas atípicas y la identificación de células epiteliales en alguna colección mucinosa intraperitoneal, por lo que una opción aceptable puede ser la realización de una apendicectomía inicial y una hemicolectomía posterior si existieran criterios de malignidad18. Por otro lado, aunque no existe una correlación clara entre el tamaño y su potencial de malignidad, deben extirparse los mucoceles mayores de 2 cm19. En nuestro caso se decidió realizar una hemicolectomía derecha.
Como ya hemos comentado, es frecuente la asociación de esta neoplasia apendicular y otros procesos neoplásicos intraabdominales, por lo que es imprescindible en estos casos una exhaustiva revisión de la cavidad abdominal. No podemos, por tanto, olvidarlo en los casos, que suponen la mayoría, en que esta afección es un hallazgo incidental1-3,8
En caso de hallarnos ante un seudomixoma peritoneal por perforación espontánea o iatrógena del mucocele, asimismo, es necesario revisar minuciosamente toda la cavidad abdominal y resecar cualquier implante mucoso, y si fuera necesario realizar una omentectomía y ooforectomía bilateral y considerar la posibilidad de quimioterapia intraabdominal o sistémica y radioterapia9. El pronóstico del cistoadenoma mucinoso es muy favorable con una supervivencia del 91-100% a los 5 años de seguimiento. Si se presenta un cistoadenocarcinoma asociado a un seudomixoma peritoneal, la supervivencia desciende al 25-57% a los 5 años1,20.
