El mielolipoma es un tumor muy poco frecuente, compuesto por tejido graso y células hematopoyéticas. La mayoría se localiza en las glándulas suprarrenales y es excepcional la presentación en el hígado. Grosdidier et al1 describieron el primer caso en la literatura médica en 1973. Desde entonces, únicamente se han comunicado 12 casos de mielolipoma hepático (tabla 1). A continuación se presenta un nuevo caso y se profundiza en las dificultades diagnósticas, las características radiológicas y el tratamiento.
Tabla 1. Pacientes con mielolipoma hepático
| Autor (año) | Edad/sexo | Clínica | Analítica | Localización/tamaño | Diagnóstico definitivo | Tratamiento |
| Grosdidier (1973) | 63/M | Hepatomegalia | Normal | LHD/13 cm | Quirúrgico | Resección |
| Ishak (1976) | 53/M | – | – | LHI/2 cm | Autopsia | – |
| Rubin (1984) | 56/M | Dolor de HCD | ↑ GOT, GGT, LDH y FA | LHD/8 cm | Quirúrgico | Resección |
| Le Néel (1984) | 69/M | Dolor de HCD | Normal | LHD/4 cm | Quirúrgico | Resección |
| Mali (1986) | 63/V | Hepatomegalia | ↑ BT y GGT | LHD/15 cm | PAAF | Observación |
| Kaurich (1988) | 42/M | Asintomático | ↑ GGT y FA | LHI/6 cm | Quirúrgico | Resección |
| Nishizaki (1989) | 56/M | Dolor de HCD | ↑ GOT, GPT y FA | LHD/5,5 cm | Quirúrgico | Resección |
| Moreno (1991) | 40/V | Astenia, dolor de HCD y hepatomegalia | ↑ GPT | LHD/15 cm | Quirúrgico | Resección |
| Orlandi (1994) | 53/M | Dolor de HCD | Normal | LHI/5,5 cm | Quirúrgico | Resección |
| Van Hoe (1994) | 57/V | Hepatomegalia | ↑ GGT | LHI/1,4 cm | Quirúrgico | Resección |
| Fauchery (1998) | 63/M | Asintomático | Normal | LHI/2 cm | Quirúrgico | Resección |
| Savoye-Collet (2000) | 25/V | Asintomático | ↑ FA | LHD/17 cm | Quirúrgico | Resección |
| Castellón (2008) | 63/V | Asintomático | ↑ GPT y GGT | LHD/4 cm | Quirúrgico | Resección |
BT: bilirrubina total; FA: fosfatasa alcalina; GGT: gammaglutamil transpeptidasa; GOT: aminotransferasa glutámico-oxalacética; GPT: aminotransferasa glutámico pirúvica; HCD: hipocondrio derecho; LDH: lactatodeshidrogenasa; LHD: lóbulo hepático derecho; LHI: lóbulo hepático izquierdo; M: mujer; PAAF: punción aspirativa con aguja fina; V: varón. Caso clínico
Varón de 63 años, con hábito enólico leve y sin otros antecedentes de interés, que se envió para estudio debido a una ligera elevación de los valores de la aminotransferasa glutámico pirúvica (59 U/l) y de la gammaglutamil transpeptidasa (GGT) (198 U/l). El paciente se encontraba asintomático y el resto del estudio analítico, incluido el valor de la alfafetoproteína, estaba dentro de la normalidad. Se realizó una ecografía abdominal que evidenció un hígado de tamaño normal, bordes lisos y ecogénesis aumentada, con una imagen nodular en el lóbulo hepático derecho (heterogénea de 4,5 cm×3 cm) y con moderado refuerzo acústico. En la resonancia magnética (RM) se apreció un hígado de contornos lisos y se confirmó la presencia de una tumoración en el segmento iv (de un diámetro mayor superior a 4 cm) indicativa de hepatocarcinoma con metamorfosis grasa (fig. 1). La lesión se hallaba rodeada de una seudocápsula y mostraba una moderada hiperseñal en secuencias potenciadas en T2 y cancelaba parcialmente su señal en secuencias en fase opuesta en relación con el contenido graso de ésta. La administración de contraste mostró un moderado realce en la fase arterial con lavado en la fase parenquimatosa y tardía, así como un realce intenso en la seudocápsula. Se realizó una punción aspirativa con aguja fina (PAAF), que mostró abundante material con células hematopoyéticas entre las que destacaban megacariocitos mezclados con fragmentos de tejido adiposo maduro y hepatocitos sin atipias ni signos de malignidad.
Figura 1. A) Secuencia EG T1 en fase: la lesión muestra áreas hiperintensas en su interior que cancelan su señal en secuencia en fase opuesta (B), lo que indica contenido graso. Se observa halo hipointenso en probable relación con seudocápsula.
Ante la sospecha de mielolipoma y de discordancia entre los resultados de la RM y la PAAF, se decidió intervenir quirúrgicamente al paciente. A través de una laparotomía subcostal bilateral se apreció un hígado de características normales, con contornos homogéneos y regulares. La ecografía intraoperatoria confirmó la presencia de una tumoración de 4 cm en el segmento iv a, próxima a la confluencia de las venas hepáticas izquierda y media en la vena cava inferior. Se practicó una hepatectomía izquierda según técnica habitual sin que se precisara transfusión de hemoderivados.
El estudio anatomopatológico macroscópico mostró una pieza de resección de hígado de 508 g con una lesión nodular de 4 cm próxima al margen quirúrgico y rodeada por una seudocápsula de coloración blanquecinoamarillenta. Microscópicamente el tumor estaba bien circunscrito y constituido por tejido adiposo y células mieloides sin signos de malignidad; todo esto característico de un mielolipoma. El resto del parénquima hepático no mostraba alteraciones significativas.
La evolución posquirúrgica cursó sin complicaciones y se dio de alta al paciente el quinto día postoperatorio.
DiscusiónEl mielolipoma es un tumor mesenquimal muy raro, compuesto por una proporción variable de tejido graso y de células hematopoyéticas. La mayoría se localiza en las glándulas suprarrenales1–3, aunque también se han descrito en la pleura parietal, área presacra, retroperitoneo, estómago y mediastino2,4. La presentación en el hígado es excepcional, aunque hay otros tumores hepáticos primarios que también pueden tener un componente mieloide, como el hemangioendotelioma, el hepatoblastoma, el adenoma y el angiosarcoma5,6. En una revisión de la literatura médica (MEDLINE) se han encontrado otros 12 casos de mielolipoma hepático (tabla 1). La etiopatogénesis del mielolipoma hepático es incierta, aunque se han descrito distintas hipótesis; las más aceptadas son la presencia de tejido suprarrenal ectópico y la metaplasia de células reticuloendoteliales hepáticas1,2,7,8. Los mielolipomas hepáticos, al igual que el resto de mielolipomas extrasuprarrenales, son más comunes en mujeres (61,5%) y en pacientes mayores de 50 años8, con una edad media de 54 años (rango de 25 a 69). La localización más frecuente es en el lóbulo hepático derecho (61,5%) y el tamaño medio es de 7,5 cm (1,4–18 cm).
El diagnóstico preoperatorio del mielolipoma hepático es complicado. Generalmente son lesiones asintomáticas, aunque el 41,6% de los pacientes refiere molestias o dolor en el hipocondrio derecho y un tercio de los pacientes presenta una hepatomegalia en la exploración física. En el estudio analítico es frecuente observar una alteración enzimática inespecífica, con elevación de las aminotransferasas, de la GGT o de la fosfatasa alcalina. En las pruebas de imagen, el mielolipoma se suele manifestar ecográficamente como una lesión solitaria, heterogénea y con ecogénesis aumentada, que presenta ocasionalmente alguna calcificación4. En la tomografía computarizada es característico observar una masa hipodensa con atenuaciones entre −20 y −100 HU, mientras que en la RM el mielolipoma suele manifestarse como una lesión bien definida con una seudocápsula con un contenido con elevada atenuación y tejido graso heterogéneo7. En la arteriografía puede comportarse como una lesión hipervascular o hipovascular según la proporción de contenido graso3,4.
La resección hepática está indicada en pacientes sintomáticos y en los que hay duda diagnóstica con un adenoma hepático o un hepatocarcinoma bien diferenciado con transformación grasa 9, como sucedió en este caso. En estos casos, aunque la PAAF muestre la presencia de tejido graso y de células hematopoyéticas, el diagnóstico definitivo se alcanza con el estudio histológico de la pieza de resección. Aunque se trata de tumores benignos sin potencial de transformación maligna 8, no hay experiencia suficiente que permita conocer la historia natural de los mielolipomas hepáticos a largo plazo, puesto que sólo se ha tratado un caso conservadoramente sin cirugía. En una revisión de 86 mielolipomas de distinta localización, Kenney et al 8 encontraron áreas de hemorragia y de necrosis en algunos mielolipomas extrasuprarrenales, aunque ningún paciente con un mielolipoma extrasuprarrenal tuvo episodios de hemorragia espontánea. Por el contrario, 9 pacientes con un mielolipoma suprarrenal tuvieron una hemorragia espontánea del tumor, apreciando los autores un mayor riesgo de hemorragia espontánea y de crecimiento en los mielolipomas suprarrenales superior a 10 cm 8. Igualmente, Han et al 10, en una serie de 16 mielolipomas suprarrenales sin cirugía y con un seguimiento medio de más de 3 años, obtuvieron un crecimiento del tumor en el 37,5% de los casos y aparición de molestias abdominales vagas en el 12,5% de los pacientes.
De los 13 pacientes con un mielolipoma hepático revisados, ninguno ha tenido una rotura o una hemorragia espontánea del tumor. Sin embargo, en el estudio anatomopatológico, 3 mielolipomas (23%) mostraron focos hemorrágicos intratumorales3,4,11. Por esto, los autores de este artículo consideran que en pacientes con elevado riesgo quirúrgico y en los que los hallazgos radiológicos e histológicos sean claramente diagnósticos de mielolipoma se puede realizar un seguimiento clínico igual que cualquier otro tumor hepático benigno. Sin embargo, en pacientes asintomáticos con un mielolipoma hepático de gran tamaño debería individualizarse la posibilidad de una resección quirúrgica, considerando el incierto riesgo potencial de crecimiento y de hemorragia4,7, la localización anatómica (riesgo de rotura traumática) y el riesgo quirúrgico (comorbilidad asociada, tipo de resección requerida y experiencia en cirugía hepática del equipo quirúrgico).
Autor para correspondencia.
Camilo J. Castellón Pavón
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