La poliposis linfomatosa múltiple es una forma rara de linfoma no hodgkiniano, con un comportamiento biológico agresivo, una diseminación sistémica precoz y un mal pronóstico. En la mayoría de los casos se considera una manifestación gastrointestinal de un linfoma de células del manto. A continuación se describe el caso de un varón de 55 años de edad, con evolución favorable tras tratamiento quimioterapeútico.
Multiple lymphomatous polyposis is a rare type of non Hodgkin lymphoma that has aggressive biological behavior, early systemic dissemination and poor prognosis. In most cases it is considered to be a gastrointestinal manifestation of mantle cell nodal lymphoma. We describe a case of a 55 year old man, with favorable outcome after chemotherapy.
Los linfomas del tubo digestivo representan del 15 al 30% de los linfomas extraganglionares y en torno del 1 al 4% de los tumores primarios digestivos1. La poliposis linfomatosa múltiple (PLM) es la expresión macroscópica en el tubo digestivo del linfoma de las células del manto, que corresponde al 9% de todos los linfomas no hodgkinianos (LNH) gastrointestinales. Esta forma de presentación no es exclusiva de esta variedad de linfoma, y puede encontrarse en casos de linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas o linfoma folicular2. Es una rara forma de linfoma muy agresivo y de mal pronóstico, lo que obliga a tratarlo como un linfoma de alto grado y a intentar un diagnóstico precoz que permita optimizar su tratamiento3. Se describe a continuación un caso clínico de PLM, incluidos los aspectos de su diagnóstico, su tratamiento y su evolución posterior.
Se trata de un varón de 55 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultó por cuadro clínico de 2 años de evolución, caracterizado por diarrea líquida, sin productos patológicos, de 3 a 4 deposiciones diarias, que se asociaban a dolor abdominal difuso, de carácter inespecífico, que se calmaba parcialmente con analgésicos habituales. De igual manera, refería episodios autolimitados de fiebre de hasta 38°C, que habían aparecido en hasta 4 ocasiones en el último año, sin clara focalidad infecciosa en ninguno de éstos. Ante estos hallazgos, su médico de Atención Primaria le solicitó un enema opaco que mostró la presencia de una imagen de 5cm en «sacabocado», localizada en el polo cecal y que afectaba a la válvula ileocecal. Con la sospecha de cáncer de colon, el paciente se envió a esta Unidad de Endoscopia para realizarle una colonoscopia. En esta exploración se describieron múltiples pólipos, sesiles, de menos de 5mm, a partir del colon descendente, hasta alcanzar uno de 5cm en el polo cecal. Varios de estos pólipos en el ciego se encontraban erosionados en su vértice. Se tomaron múltiples biopsias. La ileoscopia mostró lesiones similares de 7 a 8mm (figura 1). Se realizó también una gastroscopia, que mostró engrosamiento de pliegues el en antro así como alguna formación seudopolipoidea en esa área. El estudio histológico fue compatible con un linfoma de células del manto, tanto en el colon como en el estómago, y que al estudio inmunohistoquímico demostró la presencia de marcadores CD20, CD5 y ciclina D1. En el estudio de extensión, una tomografía computarizada abdominal informó la presencia de múltiples adenopatías supradiafragmáticas e infradiafragmáticas (figura 2), mientras que el inmunofenotipo de médula ósea (MO) y de sangre periférica demostró la presencia de linfoma en ambas localizaciones. Se envió al paciente al Servicio de Medicina Interna, donde se inició tratamiento con rituximab, vincristina, ciclofosfamida, adriamicina y prednisona; recibió un total de 6 ciclos. Tras el tercer ciclo, el paciente se encontraba asintomático y en la colonoscopia de control solamente persistía la lesión del ciego, si bien ya medía sólo 2cm (figura 3). Al finalizar el tratamiento a los 7 meses, habían desaparecido todas las adenopatías, el linfoma en la sangre periférica y todas las lesiones del colon, incluida la de mayor tamaño en el ciego. A los 9 meses de iniciado el tratamiento, cuando el paciente estaba asintomático, se realizó un trasplante alogénico de MO y la evolución fue favorable tras un año de seguimiento, sin signos de recidiva tumoral.
Figura 1. Colonoscopia al diagnóstico con pólipo de 5cm.
Figura 2. Tomografía computarizada abdominal con masa cecal y múltiples adenopatías.
Figura 3. Colonoscopia a los 3 meses con enfermedad residual.
La PLM es una forma de LNH en el tubo digestivo, infrecuente pero de gran agresividad. No hay ensayos clínicos aleatorizados sobre su tratamiento más adecuado y la información de la que se dispone viene de casos clínicos aislados y de series de casos. Una de las series más recientes es la del Grupo Francés para el Estudio de los Linfomas Digestivos con 31 pacientes, de la que se derivan interesantes datos epidemiológicos4. La PLM afecta en la mayoría de los casos a varones en la quinta a la sexta década de la vida. En el 90% de los casos, los pacientes tienen manifestaciones clínicas, las más frecuentes son diarrea, dolor abdominal y masa abdominal palpable (48%)5,6. Otros síntomas pueden ser anemia, pérdida de peso, fiebre, astenia y letargia. Suele afectar el colon y el recto en el 90% de los casos, seguidos del intestino delgado, el estómago y el duodeno en el 69, el 57 y el 52% de los casos, respectivamente5,6. Con relativa frecuencia, en el momento del diagnóstico ya se trata de una enfermedad diseminada, con afectación de las adenopatías regionales, la sangre periférica, la MO o el hígado7. Si bien se trata de una entidad clínica rara, se encuentra con relativa frecuencia en las unidades de endoscopia, por lo que ante un paciente con la clínica descrita y poliposis atípica (múltiples pólipos sesiles con erosiones superficiales), se la debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. Para la caracterización histológica del tumor es imprescindible el estudio inmunofenotípico que muestre los antígenos CD20, CD5 y ciclina D1; en ocasiones puede identificarse la translocación 11;14, típica de esta clase de tumores8. La supervivencia media es de 3 años posterior al diagnóstico, sin embargo, con las líneas de tratamiento más intensivas, puede alcanzarse una supervivencia a los 5 años del 60%9,10.
Autor para correspondencia. dr_xaviergarcia@hotmail.com
