Schwannoma gástrico. Diagnóstico diferencial de tumores submucosos

Los schwannomas gástricos son un tipo infrecuente de tumores mesenquimatosos, que proceden de la vaina de las células de Schwann. Aunque pueden aparecer en cualquier localización, son poco frecuentes a nivel gastrointestinal. Su comportamiento habitualmente es benigno y conllevan buen pronóstico tras su resección completa¹.

Se presenta el caso de una mujer de 69 años, que ingresó en nuestro servicio para estudio de síndrome constitucional y disfagia. Analíticamente no presentaba alteraciones reseñables. Se realizó tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica donde se describió, a nivel de pared anterior de fundus gástrico, una masa hipodensa de crecimiento exofítico, de aproximadamente 53 × 23 × 54 mm (AP × T × CC) con calcificaciones puntiformes en su interior (fig. 1).

Figura 1.

A) Lesión submucosa en curvatura menor vista por gastroscopia. B) Corte axial de TC abdominal: masa hipodensa, con calcificaciones puntiformes en su interior, dependiente de pared anterior de fundus gástrico, de 53 × 23 × 54 mm (AP × T × CC).

Ante los resultados del TC se realizó gastroscopia donde se objetivó dicha lesión de unos 50 mm de diámetro, en curvatura menor, de aspecto submucoso ulcerado en el centro. Se tomaron biopsias que resultaron inconcluyentes, por lo que, ante la sospecha de tumor mesenquimal, se decidió el abordaje quirúrgico.

Durante la intervención quirúrgica, se resecó en bloque la lesión realizándose gastrectomía atípica. Intraoperatoriamente la tumoración presentaba entre 5,5-6,5 cm de diámetro mayor, localizada en cara anterior gástrica, extendiéndose por curvatura menor. Parecía limitada a la capa muscular, impresionando de estirpe mesenquimal. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica describió una lesión limitada a la submucosa, con índice de proliferación (Ki-67) < 5%, positividad para S-100 y negatividad para actina, desmina y c-kit, compatible con schwannoma gástrico.

La paciente fue dada de alta con seguimiento ambulatorio. Un año después ha permanecido asintomática, sin haberse objetivado signos de recidiva local ni a distancia en los TC de control.

Los tumores gastrointestinales submucosos se dividen en 3 grandes grupos: neurogénicos (schwannomas, neurofibromas), miogénicos (leiomiomas y leiomiosarcomas) y del estroma gastrointestinal (GIST). El diagnóstico diferencial es importante, puesto que difieren en el pronóstico¹.

Los schwannomas derivan de la vaina de células de Schwann. Son tumores de crecimiento lento, infrecuentes, que representan el 0,2% de todas las neoplasias gástricas. Su ubicación más común en el tracto digestivo es el estómago (a nivel de curvatura mayor y antro), seguido del colon y recto^1,2.

El diagnóstico ocurre generalmente de manera casual, ya que suelen ser asintomáticos. La clínica que puedan presentar deriva de sus complicaciones (hemorragia, obstrucción…), aunque lo más frecuente entre los sintomáticos es que empiecen como dispepsia o dolor abdominal^1,2.

Macroscópicamente se presentan como una lesión solitaria única, bien delimitada, transmural, con superficie blanquecina y de consistencia firme. La gastroscopia tiene bajo rendimiento diagnóstico, al igual que las biopsias que de ella se obtienen. Por ello la toma de biopsias guiada por ecoendoscopia se ha considerado la técnica de elección^1,3. En la ecoendoscopia se describen como lesiones hipoecoicas homogéneas o heterogéneas redondeadas, en las que en muchas ocasiones puede observarse un halo marginal. La punción aspiración con aguja fina (PAAF) es el método diagnóstico inicial, aunque en ocasiones, cuando el tejido obtenido es insuficiente o inespecífico, la biopsia por punción con aguja gruesa (trucut) suele presentar mayor rendimiento^1,4.

Su transformación maligna y recurrencia es infrecuente, por lo que la resección completa supone un excelente pronóstico³. La cirugía suele ser el tratamiento de elección aunque, en aquellos con un tamaño menor de 30 mm o con invasión superficial de la muscular propia, la resección endoscópica puede ser una alternativa. La disección mucosa endoscópica (DSE) es preferible para lesiones superficiales e intraluminales, mientras que para lesiones más profundas de la muscular propia y con crecimiento principalmente extraluminal se prefiere resección transmural (full-thikness resection)^3,5.

Dada la similitud que presentan este grupo de lesiones submucosas en las pruebas de imagen, el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Desde el punto de vista histológico se caracterizan por presentar haces de células fusiformes entremezcladas con fibras de colágeno, pudiéndose observar dos zonas: una zona celular Antoni A y una zona más mixoide Antoni B^1,3. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, típicamente los schwannomas presentan positividad para S-100, mientras que la negatividad para CD117 (c-kit) y para actina de músculo liso (SMA) y desmina los diferencia del GIST y el leiomioma, respectivamente^1–3.

En conclusión, los estudios de imagen, incluida la endoscopia, pueden sugerir el diagnóstico de schwannoma; sin embargo, es necesario un diagnóstico histopatológico, y principalmente inmunohistoquímico, para distinguirlo de otros tumores mesenquimatosos.

Autoría

Concepción y diseño del estudio/adquisición de datos/análisis/interpretación de los datos: MR Busta, N Alcaide y D Corrales. Borrador del artículo: MR Busta. Aprobación definitiva de la versión que se presenta: N Alcaide y L Fernández.