Sr. Director: El seudomixoma peritoneal (SMP) es una entidad clínica de incidencia muy baja (2 casos por cada 10.000 laparotomías) que consiste en la existencia de implantes peritoneales mucinosos, originados habitualmente como consecuencia de la rotura de un mucocele apendicular en el que subyace un cistoadenoma o cistoadenocarcinoma mucinoso1. La supervivencia de estos pacientes ha aumentado gracias a que en estos últimos años ha evolucionado el tratamiento, que no se limita exclusivamente a la escisión quirúrgica del tumor (apendicectomía o hemicolectomía derecha), sino que se recomienda una cirugía citorreductora, que debe realizarse en centros con experiencia reconocida y en la cual se intenta eliminar todos aquellos implantes tumorales macroscópicos, seguido de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica como tratamiento de las metástasis microscópicas residuales2.
Presentamos el caso de una mujer de 52 años con antecedentes personales de histerectomía con doble anexectomía por endometriosis, que ingresó de urgencias por cuadro clínico indicativo de apendicitis aguda, por lo que se realizó una apendicectomía. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica indicó que se trataba de un cistoadenocarcinoma mucinoso con intrusión de mucina en la muscular propia y epiplón con infiltración por adenocarcinoma mucosecretor (SMP). Sobre la base de estos hallazgos se realizaron omentectomía y colectomía derecha. A continuación se instauró quimioterapia adyuvante durante 6 meses, con buena tolerancia. El estudio de extensión, que incluyó endoscopia oral, colonoscopia, tránsito intestinal y tomografía computarizada (TC) de abdomen, no mostró lesiones metastásicas a distancia.
La paciente estuvo asintomática durante 3 años, momento en que comenzó con un síndrome constitucional. En la TC abdominopélvica de control se evidenciaron varias lesiones hipodensas de consistencia líquida, localizadas en: región esplénica (1,5 cm), subhepática (2,3 cm), pélvica derecha (2,1 cm) y una de gran tamaño en la pelvis izquierda; no se observaban adenopatías. La resonancia magnética nuclear confirmó las lesiones anteriormente reseñadas, destacando la imagen quística intraperitoneal de gran tamaño (17 5 3,5 cm), con paredes finas y algunos septos en su interior, que se extendía en sentido cefalocaudal desde la pelvis mayor, ligeramente a la izquierda de la línea media hasta el fondo de saco rectovesical (fig. 1). Todas ellas eran indicativas de implantes de adenocarcinoma mucinoso (SMP). Se procedió a la intervención quirúrgica, donde se confirmaron estos hallazgos. Se trataba de un estadio 4 de la clasificación de Gilly, por lo que se realizó una cirugía citorreductora según la técnica Sugarbaker3, que no pudo ser completa, dado el avanzado estadio tumoral. A continuación se colocaron 3 tubos de drenaje intraabdominales: 2 infradiafragmáticos de 30 F para entrada de los quimioterápicos y uno de salida de 32 F en el fondo de saco de Douglas, para la aplicación de la quimioterapia intraperitoneal (mitomicina C y cisplatino) durante 90 min a 42,5 °C a un flujo de 500 ml/min. No se produjeron efectos secundarios relevantes tras su instauración. Aunque se trataba de un caso avanzado de adenocarcinoma mucinoso de grado 3, donde el índice de supervivencia a los 5 años es de un 32%, la paciente se encuentra asintomática un año después.
Fig. 1. Imagen quística intraperitoneal de paredes finas y con algún septo en su interior
El SMP fue descrito por primera vez por Rockitansky en 1842. El origen más frecuente suele ser el apéndice, pudiendo aparecer en el momento del diagnóstico del tumor primario asociado o no a metástasis a distancia o años después tras un período asintomático, como ocurrió en nuestro caso4. Gilly estableció una estadificación prequirúrgica de carcinomatosis peritoneal (estadio 0: sin lesiones macroscópicas; estadio 1: implantes metastásicos menores de 5 mm de diámetro localizados en una parte del abdomen; estadio 2: implantes menores de 5 mm por toda la cavidad abdominal; estadio 3: implantes cuyo diámetro varía de 5 mm a 2 cm, y estadio 4: nódulos metastásicos mayores de 2 cm, estadio en que se encontraba nuestra paciente). La TC y la resonancia magnética son las técnicas diagnósticas de elección prequirúrgicas5. Desde el punto de vista histopatológico se han descrito 3 tipos de tumor mucinoso: adenomucinosis peritoneal diseminada (grado 1), adenocarcinoma mucinoso (grado 3) y un tipo mixto (grado 2). La cirugía citorreductora, que puede incluir peritonectomía, esplenectomía, resección intestinal segmentaria, etc., en ocasiones es completa. Cuando no lo es, empeora el pronóstico, el cual puede oscilar en el mejor de los casos de un 86% a los 5 años (grado 1) hasta un 32% en los casos avanzados (grado 3). El objetivo de esta cirugía es eliminar en lo posible todos aquellos implantes metastásicos mayores de 5 mm de diámetro, para posteriormente aplicar la quimioterapia intraperitoneal a una temperatura que permita un efecto citotóxico mayor, con lo que se consigue una mayor penetración en los tejidos neoplásicos.
