El tumor carcinoide se origina en las células enterocromafines de Kulchitsky del sistema neuroendocrino. Su localización más frecuente es en intestino delgado, colon y bronquio1,2. El hígado es asiento frecuente de metástasis de tumores carcinoides de otra localización, siendo excepcional el origen hepático primario. Este representa tan solo el 0,3% de todos los tumores carcinoides3,4. Suele ser asintomático, siendo una de las formas más frecuentes de presentación la masa abdominal palpable, con o sin dolor asociado. El único tratamiento curativo es la cirugía, cuando esta es posible.
Presentamos el caso de una mujer de 67 años que consulta por sensación de masa a nivel epigástrico de un mes de evolución, sin otra clínica acompañante. A la exploración se palpa masa indurada en epigastrio, no dolorosa. Se realizan para su estudio: Gastroscopia y Ecoendoscopia Digestiva Alta que muestran compresión extrínseca sobre la cara anterior gástrica, por una masa poliquística, con mucosa respetada, sin poder definir el órgano de origen; Tomografía Computerizada (TC) Abdominal con masa de aproximadamente 9cm, sólida, con áreas necróticas y de degeneración quística en su interior, que parece depender del lóbulo hepático izquierdo (fig. 1, superior); Resonancia Magnética (RM) Hepática en la que se visualiza dicha masa que parece en contacto con la pared anterior gástrica, lóbulo hepático izquierdo y cuerpo/cola pancreático (fig. 1, inferior); Punción-Aspiración con Aguja Fina guiada por Ecografía cuyo resultado es de neoplasia epitelial de características neuroendocrinas de incierto potencial maligno; y marcadores tumorales normales. Con estos resultados se decide programar intervención quirúrgica para exploración y resección.
Los hallazgos quirúrgicos fueron de tumoración a nivel de lóbulo hepático izquierdo dependiente del segmento iii, en contacto pero sin infiltración de estructuras vecinas, bien delimitada y con áreas quísticas en su interior (fig. 2); sin otras alteraciones en el resto de la cavidad abdominal. Se realiza segmentectomía iii hepática. La evolución postoperatoria cursa sin complicaciones. El resultado anátomo-patológico definitivo es de carcinoide de tipo variable, con células neoplásicas que adoptan distintos patrones de crecimiento y morfología. Con positividad inmunohistoquímica para cromogranina, enolasa neuroespecífica y sinaptofisina; EMA positivo; MOC-31 positivo; y CEA, S-100, C-kit y CD 34 negativos; bordes quirúrgicos libres. Datos que se corresponden con un tumor carcinoide hepático primario, dado que en los estudios realizados estaba descartado el origen en otra localización.
Los tumores carcinoides de origen hepático primario resultan excepcionales. La primera descripción fue realizada por Edmonton en 19582–4. Dado que en el hígado normalmente no se encuentran células enterocromafines, existen fundamentalmente tres teorías sobre su origen2,5–7: la presencia de células ectópicas de tejido pancreático, la presencia de células de origen neuroectodérmico o de ectoblastos con programación neuroendocrina. A diferencia de lo que ocurre cuando son metastáticos, la mayoría son afuncionales1,2, por lo que no suelen acompañarse del típico síndrome carcinoide. En la imagen suelen presentarse como tumores solitarios, hipervascularizados y con componente sólido-quístico1–3,5,8,9. Según el patrón de crecimiento histológico podemos diferenciar tres tipos de lesiones neuroendocrinas: carcinoides típicos, atípicos y de tipo variable (que expresan componentes neuroendocrinos y de carcinoma), como el aquí expuesto. Pero la diferenciación de un tumor neuroendocrino primario o secundario de hígado no es posible solo con la histología. Es decir, resulta imprescindible para su diagnóstico descartar un tumor primario oculto en otra localización. El algoritmo diagnóstico incluye TC, RM, Octreoscan y Endoscopia Digestiva alta y baja; otras pruebas diagnósticas son cromogranina A, ácido hidroxiindolacético en orina de 24h2,5,6. El principal tratamiento curativo es la resección quirúrgica; cuando esta no es posible algunas de las opciones propuestas son la embolización, tratamientos médicos oncológicos3,5,9, o inclusive el trasplante hepático6,9, según las características de cada tumor. Se ha estimado una recurrencia para estos tumores entorno al 18%5,6,8. Por este motivo y para confirmar la ausencia de un tumor primario oculto, es necesario insistir en la importancia de un estricto seguimiento posterior. Como en nuestro caso en que un año después del diagnóstico sigue sin presentar datos que sugieran la existencia de otra tumoración.
