array:23 [ "pii" => "S0210570511002317" "issn" => "02105705" "doi" => "10.1016/j.gastrohep.2011.05.005" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2011-11-01" "aid" => "408" "copyright" => "Elsevier España, S.L.. Todos los derechos reservados" "copyrightAnyo" => "2011" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "sco" "cita" => "Gastroenterol Hepatol. 2011;34:614-8" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 6139 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 21 "HTML" => 5601 "PDF" => 517 ] ] "itemSiguiente" => array:18 [ "pii" => "S0210570511002494" "issn" => "02105705" "doi" => "10.1016/j.gastrohep.2011.05.009" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2011-11-01" "aid" => "412" "copyright" => "Elsevier España, S.L." "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "sco" "cita" => "Gastroenterol Hepatol. 2011;34:619-23" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 11309 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 11 "HTML" => 10577 "PDF" => 721 ] ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Observación clínica</span>" "titulo" => "Colangiopatía asociada a la hipertensión portal" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "619" "paginaFinal" => "623" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Cholangiopathy associated with portal hypertension" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 649 "Ancho" => 1897 "Tamanyo" => 132185 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC y colangio-RM. A) TC que muestra una masa hipodensa en el hilio hepático. B) Colangiografía con RM: se observa dilatación de la vía biliar intrahepática y colédoco proximal que se amputa de forma brusca pero regular. C) Proyección MIP coronal en fase portal: se encuentra un aumento de partes blandas en torno a 1/3 proximal a la prótesis con densidad similar a la del contenido de los vasos venosos que no permite diferenciar si se trata de una masa con captación de contraste o una cavernomatosis portal.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Linette Achécar Justo, José Ramón Foruny Olcina, Ana González Tallón, Sofía Parejo Carbonell, José Ignacio Gallego Rivera, Víctor Moreira Vicente" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Linette" "apellidos" => "Achécar Justo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "José Ramón" "apellidos" => "Foruny Olcina" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Ana" "apellidos" => "González Tallón" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Sofía" "apellidos" => "Parejo Carbonell" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "José Ignacio" "apellidos" => "Gallego Rivera" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "Víctor" "apellidos" => "Moreira Vicente" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0210570511002494?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02105705/0000003400000009/v1_201305141348/S0210570511002494/v1_201305141348/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S021057051100269X" "issn" => "02105705" "doi" => "10.1016/j.gastrohep.2011.06.004" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2011-11-01" "aid" => "420" "copyright" => "Elsevier España, S.L." "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "sco" "cita" => "Gastroenterol Hepatol. 2011;34:611-3" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 2413 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 15 "HTML" => 1953 "PDF" => 445 ] ] "en" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case report</span>" "titulo" => "Peripheral primitive neuroectodermal tumour of the liver: A case report and review of the literature" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "en" 1 => "es" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "611" "paginaFinal" => "613" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "en" => true "es" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 522 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 157004 ] ] "descripcion" => array:1 [ "en" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histology: malignant, small round blue cell tumour, positive for CD99 (membrane staining).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Margarida Marques, Helder Cardoso, Helena Barroca, Joanne Lopes, Guilherme Macedo" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Margarida" "apellidos" => "Marques" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Helder" "apellidos" => "Cardoso" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Helena" "apellidos" => "Barroca" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Joanne" "apellidos" => "Lopes" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Guilherme" "apellidos" => "Macedo" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S021057051100269X?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02105705/0000003400000009/v1_201305141348/S021057051100269X/v1_201305141348/en/main.assets" ] "es" => array:19 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Observación clínica</span>" "titulo" => "Absceso paraesofágico: una causa poco frecuente de disfagia en la epidermólisis ampollosa" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "614" "paginaFinal" => "618" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Teresa Vázquez Rey, Amalia Carmona Campos, Jesús Yáñez López, José Souto Ruzo, Remedios Pardeiro Pértega, Joaquín Serrano Arreba, Pedro A. Alonso Aguirre" "autores" => array:7 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Teresa" "apellidos" => "Vázquez Rey" "email" => array:1 [ 0 => "Maria.Teresa.Vazquez.Rey@sergas.es" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">¿</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Amalia" "apellidos" => "Carmona Campos" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Jesús" "apellidos" => "Yáñez López" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "José" "apellidos" => "Souto Ruzo" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "Remedios" "apellidos" => "Pardeiro Pértega" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 5 => array:3 [ "nombre" => "Joaquín" "apellidos" => "Serrano Arreba" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 6 => array:3 [ "nombre" => "Pedro A." "apellidos" => "Alonso Aguirre" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Aparato Digestivo, Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña, A Coruña, España" "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Medicina Interna, Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña, A Coruña, España" "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Paraesophageal abscess: an uncommon cause of dysphagia in epidermolysis bullosa" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 719 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 55373 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Absceso paraesofágico: se observa zona de licuefacción de 5,7 x 1,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en hipofaringe izquierda inmediatamente por detrás del polo superior del cartílago cricoides.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El término epidermólisis ampollosa, descrito por primera vez en 1886<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, engloba un grupo heterogéneo de trastornos que pueden afectar a piel, mucosas o ambas y que se diferencian entre sí en cuanto a características clínicas, histopatológicas, inmunológicas y genéticas. Entre ellos se encuentra la epidermólisis ampollosa distrófica (EAD) cuyo origen reside en una serie de mutaciones en el gen que codifica el colágeno tipo VII y que provocan alteraciones localizadas de forma característica por debajo de la lámina densa reconocibles con microscopia electrónica. Existe una forma de herencia autosómica dominante y una forma recesiva, ambas con afectación ultraestructural típica y a su vez divididas en varios subtipos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación gastrointestinal en las formas generalizadas de EAD es una constante, siendo más florida en la forma recesiva. Dentro de dicha afectación, la disfagia aparece como el síntoma más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> y es debida, en la mayoría de los casos, a una disminución de la luz esofágica por la formación de ampollas y/o la presencia de estenosis. En una proporción inferior de casos, este síntoma puede explicarse por alteraciones motoras secundarias a la afectación histológica de la propia enfermedad.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nosotros presentamos el caso de una paciente con EAD y disfagia secundaria a la formación de un absceso paraesofágico a nivel cervical, causa excepcional de disfagia en pacientes con epidermólisis ampollosa.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observación clínica</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 48 años diagnosticada desde el nacimiento de EAD hereditaria con afectación cutánea mutilante y pérdida de piezas dentales pero sin antecedentes de complicaciones gastrointestinales asociadas. Se trasladó a nuestro servicio enviada desde el servicio de otorrinolaringología por sospecha de estenosis esofágica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anamnesis, la paciente refería la ingesta de bolo alimentario de consistencia dura tras lo cual presentó disfagia progresiva, tanto para líquidos como para sólidos, que había ido empeorando hasta desarrollar afagia. En la exploración física se encontraba estable y afebril, portando una sonda nasogástrica que permitía alimentación enteral. Destacaba la presencia de lesiones cicatriciales en extremidades con amputación de la falange distal de los dedos de ambas manos y la existencia de varios carcinomas epidermoides en región pretibial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los valores de laboratorio reflejaban una anemia microcítica hipocrómica leve en relación con déficit de hierro (hemoglobina 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl y hierro sérico 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl), con proteínas totales, resto de parámetros nutricionales y hemograma dentro de los límites de la normalidad. Además, existían datos de insuficiencia renal crónica (creatinina de 2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y potasio de 5,7 mEq/l) ya presentes en controles previos, motivo por el que la paciente estaba siendo estudiada en el servicio de nefrología.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante su ingreso en otorrinolaringología se había realizado laringofibroscopia donde se evidenciaba acumulación de saliva en zona retrocricoidea con mucosa edematosa y lesiones indicativas de <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> en aritenoides, sin observarse impactación de cuerpo extraño. Además, se había solicitado un esofagograma que mostraba una imagen compatible con estenosis de tercio esofágico superior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Dado el antecedente traumático, se sospechó que la estenosis podría ser secundaria a la formación de ampollas, por lo que se inició tratamiento médico con corticoides por vía intravenosa y se decidió la realización de endoscopia digestiva alta para confirmar el diagnóstico. Se utilizó un gastroscopio pediátrico (5,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro) introduciéndolo hasta hipofaringe en paralelo con la sonda de alimentación, a este nivel se apreciaba una disminución del calibre de la luz que impresionaba de compresión extrínseca e impedía el avance del endoscopio, por lo que se suspendió la exploración. En retirada, se observaron 3 lesiones ampollosas de contenido hemático a nivel de paladar blando presumiblemente producidas por el paso del endoscopio. Ante estos hallazgos, se solicitó una TC cérvico-torácica en la que se encontraba un área de licuefacción de 5,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro transversal y 1,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro anteroposterior localizada en hipofaringe izquierda, inmediatamente detrás del polo superior del cartílago cricoides, en probable relación con absceso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La sospecha diagnóstica se confirmó posteriormente mediante resonancia magnética con gadolinio.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras establecer el diagnóstico de absceso cervical paraesofágico izquierdo como responsable de la disfagia, se suspendió el tratamiento corticoideo y se inició tratamiento con antibioterapia empírica intravenosa con amoxicilina-clavulánico. Posteriormente, la paciente presentó una buena evolución clínica que permitió la retirada de la sonda y la reintroducción progresiva de alimentación oral siendo dada el alta en situación similar a la basal. A los 2 meses, se realizó un esofagograma de control que mostró resolución de la estenosis con buen paso de contraste a través de la luz.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disfagia es el síntoma más común de la afectación gastrointestinal en la epidermólisis ampollosa. La causa más frecuente es la formación de ampollas por despegamiento entre el epitelio esofágico y la lámina propia secundaria a pequeños traumatismos, igual que ocurre a nivel cutáneo. Como consecuencia de la agresión repetida, se van formando lesiones fibrocicatriciales que acaban provocando disminución del diámetro de la luz esofágica. De este modo, distinguimos 2 componentes que pueden superponerse: un proceso inflamatorio agudo consistente en la formación de ampollas (con riesgo de transformación hemorrágica y rotura) y un proceso fibrocicatricial progresivo consecuencia de la evolución del anterior. Existen otras causas de disfagia menos comunes como son los trastornos motores, la presencia de esofagitis péptica, neoplasias que ocupan la luz o la presencia de compresiones extrínsecas. Este tipo de lesiones suelen localizarse en el tercio esofágico superior/hipofaringe, debido a que se trata de una zona estrecha y poco distensible lo cual la hace vulnerable a pequeños traumatismos ocasionados por el bolo alimentario. Por orden de frecuencia le sigue el tercio esofágico inferior donde las lesiones cicatriciales provocan incompetencia del esfínter esofágico inferior y el reflujo ácido perpetúa el daño.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, la paciente presentaba sintomatología de disfagia alta progresiva de escasos días de evolución, lo cual orienta a una estenosis aguda posiblemente secundaria a una lesión ampollosa propiciada por la ingesta. Con esta sospecha, se realizó un esofagograma que confirmó la presencia de una estenosis casi completa de la luz esofágica en el tercio superior. La afectación esofágica de la epidermólisis ampollosa tiene imágenes características en los estudios baritados consistentes en estenosis largas, de bordes suaves y afiladas en su extremo distal, aunque también pueden verse estenosis segmentarias o membranas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. La formación de seudodivertículos, dilataciones preestenóticas, ulceraciones y espasmos se incluyen dentro de los hallazgos menos frecuentes. En ocasiones, sobre todo en los casos en que se afecta el tercio inferior, las estenosis recuerdan a las producidas por ingesta de cáusticos o a las de etiología péptica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos hallazgos, está indicada la realización de estudio endoscópico que confirma la sospecha de estenosis y descarta la existencia de compresiones extrínsecas en ese punto o de procesos neoplásicos, ya que en estos pacientes está descrita una mayor incidencia de carcinomas epidermoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Éste debe realizarse con extremo cuidado pues pequeños traumatismos sobre la mucosa pueden provocar importantes lesiones. Por ello, y aunque a priori el grado de estenosis documentada no lo requiera, se recomienda realizar la exploración utilizando un endoscopio pediátrico.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo inicial de las estenosis inflamatorias en los pacientes con epidermólisis ampollosa es controvertido. En el pasado, se ha utilizado la fenitoína para el tratamiento de las lesiones cutáneas y por analogía también se ha empleado para la disfagia, aunque los últimos estudios concluyen que carece de eficacia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. También está descrito el uso de corticoides para disminuir el componente inflamatorio de las estenosis esofágicas de comienzo agudo; en estos casos el uso de dosis altas puede mejorar los síntomas en las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>. Clásicamente, las estenosis fibrocicatriciales que no responden al tratamiento médico se trataban quirúrgicamente mediante esofagectomía y plastia colónica. En la actualidad, el tratamiento inicial de elección es la dilatación endoscópica y se reserva la cirugía para aquellos casos resistentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13–15</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo de una compresión extrínseca obliga a realizar pruebas de imagen encaminadas a descartar lesiones paraesofágicas ocupantes de espacio o incluso a nivel intraparietal. La presencia de un absceso paraesofágico como causa de disfagia en un paciente con epidermólisis ampollosa aparece en la literatura médica tan sólo de forma anecdótica. Su presencia probablemente guarde relación con microperforaciones secundarias a traumatismos del bolo alimentario que en un primer momento hayan pasado desapercibidas clínicamente, en este contexto la ausencia de fiebre u otra sintomatología derivada del proceso infeccioso estaría justificada por tratarse de un paciente inmunodeprimido. En este tipo de procesos, los microorganismos responsables deben ser los hallados en la orofaringe/esófago superior. En nuestro caso, tras confirmar el diagnóstico de absceso y descartar la presencia de ampollas como causantes de la sintomatología se suspendió el tratamiento con corticoides y se optó por un manejo conservador consistente en soporte nutricional mediante alimentación enteral y cobertura antibiótica empírica intravenosa. De esta manera conseguimos evitar el drenaje del absceso a través de la frágil mucosa esofágica, lo cual, probablemente, habría provocado nuevas complicaciones.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de un absceso paraesofágico es una causa poco frecuente de disfagia en el paciente con epidermólisis ampollosa pero debe ser considerada en el diagnóstico diferencial. Es importante tener en cuenta la posibilidad del tratamiento conservador que, como en nuestro caso, además de ser efectivo evita los riesgos de tratamientos más agresivos descritos para otras causas de estenosis de la luz como la dilatación endoscópica, que podrían acarrear graves complicaciones incluyendo la perforación/rotura esofágica con mediastinitis secundaria.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres163940" "titulo" => array:4 [ 0 => "Resumen" 1 => "Introducción" 2 => "Observación clínica" 3 => "Conclusiones" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec152005" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres163939" "titulo" => array:4 [ 0 => "Abstract" 1 => "Introduction" 2 => "Case report" 3 => "Conclusions" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec152004" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Observación clínica" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-03-01" "fechaAceptado" => "2011-05-02" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec152005" "palabras" => array:3 [ 0 => "Epidermolisis ampollosa" 1 => "Absceso paraesofágico" 2 => "Disfagia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec152004" "palabras" => array:3 [ 0 => "Epidermolysis bullosa" 1 => "Paraesophageal abscess" 2 => "Dysphagia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La epidermólisis ampollosa engloba un conjunto de enfermedades caracterizadas por la formación de lesiones ampollosas en piel y mucosas ante traumatismos mínimos. La afectación gastrointestinal es casi una constante en la forma distrófica recesiva, siendo el esófago una de las localizaciones más frecuentes de las manifestaciones extracutáneas. El síntoma más común es la disfagia, habitualmente secundaria a la formación de ampollas a este nivel que condicionan la aparición posterior de estenosis esofágicas cicatriciales.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Observación clínica</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 48 años con epidermólisis ampollosa distrófica recesiva remitida para estudio de disfagia, con sospecha de estenosis esofágica. La imposibilidad de progresión del gastroscopio pediátrico debido a la aparición de lesiones ampollosas en hipofaringe secundarias al roce del instrumento y la aparente existencia de una compresión extrínseca esofágica nos condujo a realizar una TC cervical para continuar el estudio, la cual mostró una imagen compatible con absceso de localización paraesofágica. Tras valorar el riesgo-beneficio de realizar punción-drenaje endoscópico, optamos por tratamiento conservador consiguiendo buenos resultados y resolución completa de la sintomatología.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un absceso paraesofágico asociado a epidermólisis ampollosa, una causa poco común de disfagia en estos pacientes, resuelto con tratamiento antibiótico y esteroideo.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En este contexto clínico los procedimientos invasivos, incluyendo los endoscópicos, presentan una elevada tasa de éxito, no obstante y a pesar de su seguridad, es preciso extremar las precauciones, usar la técnica adecuada y considerar otras posibilidades diagnósticas.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introduction</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Epidermolysis bullosa encompasses a group of disorders characterized by the development of blisters on the skin and mucous membranes after minimal trauma. Gastrointestinal involvement is almost always present in the recessive dystrophic form, with the esophagus being one of the most frequent sites of extracutaneous manifestations. The most common symptom is dysphagia, which is usually secondary to esophageal blisters that evolve to scar tissue and stenosis.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report the case of a 48-year-old woman with recessive dystrophic epidermolysis bullosa who was referred because of dysphagia, with suspected esophageal stenosis. Pediatric gastroscopy was abandoned due to the development of blistering of the hypopharynx caused by the instrument and the apparent presence of extrinsic esophageal compression. To continue the examination, cervical computed tomography was performed, showing an image compatible with a paraesophageal abscess. After evaluating the risk-benefit ratio of performing endoscopic biopsy-drainage, we decided on conservative treatment, achieving favorable results and complete symptom resolution.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusions</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We describe a case of paraesophageal abscess associated with epidermolysis bullosa, a rare cause of dysphagia in these patients, which was resolved with antibiotic and steroid treatment. In patients with this disease, invasive procedures, including endoscopy, have a high success rate. Despite the safety of these techniques, the utmost precautions should be taken, an appropriate technique should be used, and other diagnostic options should be considered.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1200 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 230956 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones cutáneas de la epidermólisis: Se observan lesiones ampollosas asociadas a otras fibrocicatriciales con amputación de falanges distales en las manos y varios carcinomas epidermoides en región pretibial.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1596 "Ancho" => 1302 "Tamanyo" => 198804 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Esofagograma con bario: se muestra la estenosis esofágica a nivel del tercio superior.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 719 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 55373 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Absceso paraesofágico: se observa zona de licuefacción de 5,7 x 1,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en hipofaringe izquierda inmediatamente por detrás del polo superior del cartílago cricoides.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hereditare anlage zur blasenbildung (epidermolysis bullosa hereditaria)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "H. Koebner" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Dtsch Med Wochenschr" "fecha" => "1886" "volumen" => "12" "paginaInicial" => "21" "paginaFinal" => "22" ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0010" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Inherited epidermolysis bullosa" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "J.D. Fine" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1186/1750-1172-5-12" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Orphanet J Rare Dis" "fecha" => "2010" "volumen" => "5" "paginaInicial" => "12" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20507631" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0015" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Oral and gastrointestinal manifestations of epidermolysis bullosa" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "S.P. Travis" 1 => "J.A. McGrath" 2 => "A.J. Turnbull" 3 => "O.M. Schofield" 4 => "O. Chan" 5 => "A.F. O¿Connor" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Lancet" "fecha" => "1992" "volumen" => "340" "paginaInicial" => "1505" "paginaFinal" => "1506" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1361600" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Gastrointestinal complications of inherited epidermolysis bullosa:Cumulative Experience of the National EB Registry" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.D. Fine" 1 => "L.B. Johnson" 2 => "M. Weiner" 3 => "C. Suchindran" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "J Pediatr Gastroenterol and Nutr" "fecha" => "2008" "volumen" => "46" "paginaInicial" => "147" "paginaFinal" => "158" ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Epidermolysis bullosa of the oesophagus with oesophageal web formation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "R.A. Marsden" 1 => "F.J. Gowar" 2 => "A.F. MacDonald" 3 => "R.A. Main" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Thorax" "fecha" => "1974" "volumen" => "29" "paginaInicial" => "287" "paginaFinal" => "295" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4851891" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Epidermolysis bullosa:radiographic findings in 16 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M.A. Mauro" 1 => "L.A. Parker" 2 => "W.S. Hartley" 3 => "J.B. Renner" 4 => "P.M. Mauro" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.2214/ajr.149.5.925" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "AJR Am J Roentgenol" "fecha" => "1987" "volumen" => "149" "paginaInicial" => "925" "paginaFinal" => "927" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3499795" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "7" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Epidermolysis bullosa dystrophica in children" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "M.H. Becker" 1 => "C.A. Swinyard" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Radiologic manifestations Radiology" "fecha" => "1968" "volumen" => "90" "paginaInicial" => "124" "paginaFinal" => "128" ] ] ] ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "8" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Esophageal involvement in epidermolysis bullosa dystrophica" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "J.M. Tishler" 1 => "S.Y. Han" 2 => "C.A. Helman" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.2214/ajr.141.6.1283" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "AJR Am J Roentgenol" "fecha" => "1983" "volumen" => "141" "paginaInicial" => "1283" "paginaFinal" => "1286" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6606328" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "9" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Epidermolysis bullosa (EB) and the risk of life-threatening cancers:the National EB Registry experience, 1986-2006" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "J.D. Fine" 1 => "L.B. Johnson" 2 => "M. Weiner" 3 => "K.P. Li" 4 => "C. Suchindran" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jaad.2008.09.035" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol" "fecha" => "2009" "volumen" => "60" "paginaInicial" => "203" "paginaFinal" => "211" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19026465" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 9 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "10" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Caldwell-Brown D, Stern RS, Lin AN, Carter. Lack of efficacy of phenitoin in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Epidermolysis Bullosa Study Group. N Engl J Med. 1992;327:163-167." ] ] ] 10 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "11" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Management of oesophagueal stenosis in epidermolysis bullosa distrophica" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "I.B. Kern" 1 => "M. Eisenberg" 2 => "S. Willis" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Arch Dis Child" "fecha" => "1989" "volumen" => "64" "paginaInicial" => "551" "paginaFinal" => "556" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2751329" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 11 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "12" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Oral steroid improves bullous pemphigoid-like clinical manifestations in non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa with COL17A1 mutation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "E. Mabuchi" 1 => "N. Umegaki" 2 => "H. Murota" 3 => "T. Nakamura" 4 => "K. Tamai" 5 => "I. Katayama" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/j.1365-2133.2007.08046.x" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Br J Dermatol" "fecha" => "2007" "volumen" => "157" "paginaInicial" => "596" "paginaFinal" => "598" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17596158" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 12 => array:3 [ "identificador" => "bib0065" "etiqueta" => "13" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dilatation treatment of esophageal stenoses in young patients with recessive epidermolysis bullosa dystrophica" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "H.K. Seitz" 1 => "G. Egerer" 2 => "R. Sina" 3 => "G. Baldauf" 4 => "W. Hartschuh" 5 => "I. Anton-Lamprecht" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Z Gastroenterol" "fecha" => "1990" "volumen" => "28" "paginaInicial" => "157" "paginaFinal" => "159" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2343606" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 13 => array:3 [ "identificador" => "bib0070" "etiqueta" => "14" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Effective esophageal balloon dilation for esophageal stenosis in recessive dystrophic epidermolysis bullosa" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "T. Okada" 1 => "F. Sasaki" 2 => "H. Shimizu" 3 => "M. Kato" 4 => "S. Nakagawa" 5 => "K. Sugihara" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1055/s-2006-923991" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Eur J Pediatr Surg" "fecha" => "2006" "volumen" => "16" "paginaInicial" => "115" "paginaFinal" => "119" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16685618" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 14 => array:3 [ "identificador" => "bib0075" "etiqueta" => "15" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sharp recanalization of a short esophageal occluding stricture in a patient with epidermolysis bullosa" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "R.H. Thornton" 1 => "M.B. Heyman" 2 => "N.W. Wilson" 3 => "A. Zarrinpar" 4 => "R.K. Kerlan" 5 => "J.M. LaBerge" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.gie.2006.07.029" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Gastrointest Endosc" "fecha" => "2006" "volumen" => "64" "paginaInicial" => "793" "paginaFinal" => "796" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17055877" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/02105705/0000003400000009/v1_201305141348/S0210570511002317/v1_201305141348/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "9012" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Observaciones clínicas" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02105705/0000003400000009/v1_201305141348/S0210570511002317/v1_201305141348/es/main.pdf?idApp=UINPBA00004N&text.app=https://www.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0210570511002317?idApp=UINPBA00004N" ]
Información de la revista
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Observación clínica
Absceso paraesofágico: una causa poco frecuente de disfagia en la epidermólisis ampollosa
Paraesophageal abscess: an uncommon cause of dysphagia in epidermolysis bullosa
Artículo
Este artículo está disponible en español
Absceso paraesofágico: una causa poco frecuente de disfagia en la epidermólisis ampollosa
Teresa Vázquez Rey, Amalia Carmona Campos, Jesús Yáñez López, José Souto Ruzo, Remedios Pardeiro Pértega, Joaquín Serrano Arreba, Pedro A. Alonso Aguirre
10.1016/j.gastrohep.2011.05.005Gastroenterol Hepatol. 2011;34:614-8