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El paciente permanecía apirético y en la exploración se evidenciaba ictericia cutáneo-mucosa y un abdomen doloroso a la palpación en hipocondrio derecho y epigastrio, con signo de Murphy positivo. En la analítica sanguínea destacaba elevación de bilirrubina total (5,44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">mg/dL, normal de 0,3 a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL</span>), PCR (119<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">mg/L, normal <10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/L</span>) y neutrofília de 82% (<span class="elsevierStyleItalic">normal <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70%</span>) con recuento leucocitario normal. Se solicitó ecografía abdominal urgente, que mostró dilatación de vía biliar intra y extrahepática con imagen ecogénica en colédoco distal compatible con barro biliar. En la vesícula biliar se identificaba colelitiasis y focos de adenomiomatosis en la pared, que era de grosor normal.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras conocer los resultados se decidió el ingreso hospitalario para tratamiento médico. El paciente recibió fluidoterapia por vía intravenosa, analgesia y antibioterapia profiláctica. La colangiopancreatografía retrógrada endosópica (CPRE) realizada el día siguiente fue infructuosa por la presencia de un divertículo duodenal que impedía la visualización de la papila. No obstante, el paciente presentó progresiva despigmentación y mejoría del dolor, recibiendo el alta tras seis días de tratamiento. Tres semanas después el paciente permanecía asintomático, todos los parámetros inflamatorios y del perfil hepático de la analítica sanguínea eran estrictamente normales. En este momento fue intervenido quirúrgicamente por abordaje laparoscópico programado. La colecistectomía se practicó tras una colangiografía intraoperatoria sin hallazgos patológicos. El postoperatorio inmediato transcurrió sin incidencias y fue dado de alta a las 24 horas del procedimiento.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatológico macroscópico mostró una vesícula biliar de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 x 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con paredes de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de grosor, y una mucosa aterciopelada sin hallazgos relevantes. En la histología se evidenció un linfoma B extranodal de la zona marginal asociado al tejido linfoide de las mucosas (linfoma MALT). El perfil inmunohistoquímico de las células tumorales fue concordante con el diagnóstico (expresión de CD20, CD43, y de BCL-2, con ausencia de tinción para CD3, CD5, CD10, CD21, CD23, BCL-6, ni Ciclina D1). (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>)</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras conocer los resultados de la biopsia, se solicitó una tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica, que no mostró signos de enfermedad locorregional ni a distancia. Se realizó endoscopia digestiva alta, las biopsias gástricas mostraron leve gastritis crónica superficial con mínima actividad asociada a Helicobacter pylori (H. pylori). El paciente fue diagnosticado de linfoma MALT de vesícula biliar estadío IE. Se pautó tratamiento erradicador con claritromicina (500 mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), amoxicilina (1 g/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) y omeprazol (20 mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) durante 14 días, cuya efectividad fue confirmada con el test del aliento seis semanas después. Tras desestimarse tratamiento adyuvante quimio o quimiorradioterapéutico, se realizan controles periódicos clínicos, analíticos y radiológicos (con TC) al paciente. Hasta el momento a los seis, 12 y 18 meses. Tras 25 meses de seguimiento permanece asintomático y libre de enfermedad.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores malignos de vesícula biliar son poco frecuentes y de diagnóstico incidental en un 80% de las ocasiones. 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El linfoma MALT se considera de bajo grado y afecta al tracto gastrointestinal en dos tercios de los casos. Se ha descrito también su aparición en pulmón, timo, tiroides y glándulas salivares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El linfoma MALT de vesícula biliar suele presentarse en mujeres (84%) con edad media de 68 años (rango 31-91 años), asocia colelitiasis en un 54% y presenta afectación ganglionar locorregional en el 20% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Un 90% de los linfomas MALT de vesícula biliar se presenta en relación con sintomatología de origen biliar. 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Un estímulo antigénico continuado produciría una traslocación cromosómica que resultaría en una proteína de fusión que inhibiría la apoptosis causando proliferación antígeno-dependiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El otro basa su origen tras la transformación tumoral de un clon fuera de la vesícula, con posterior migración por moléculas de adhesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Nuestro paciente presentaba colecistitis crónica y H. pylori en la biopsia gástrica, por lo que no podemos inclinarnos por ninguna de las teorías, si bien la literatura parece respaldar la primera.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un algoritmo diagnóstico consensuado para el manejo del linfoma MALT de vesícula biliar. Su diagnóstico es mayoritariamente incidental en el estudio anatomopatológico postquirúrgico, habiéndose recomendado descartar la presencia de afectación vesicular por linfoma en los exámenes de rutina por colecistitis aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. No se han descrito alteraciones características de la enfermedad en la analítica sanguínea, aparte de las propias de los procesos a los que puede acompañar (colecistitis, ictericia obstructiva). Tampoco se ha descrito su asociación a elevación de marcadores tumorales.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatológico de la pieza de colecistectomía es la prueba diagnóstica definitiva. En los casos de diagnóstico preoperatorio se emplearon mayoritariamente TC, endoscopia y CPRE. Las anteriores pruebas se emplean para el estudio de extensión tras el diagnóstico. Radiológicamente se ha observado que los linfomas de vesícula presentan un engrosamiento homogéneo de la submucosa (donde se produce la infiltración tumoral), con preservación de la capa mucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura actual recomienda el empleo de quimoterapia adyuvante (asociada o no a radioterapia) en los linfomas de vesícula biliar estadio IE, exceptuando los linfomas MALT. Estos se consideran de mejor pronóstico y para ellos se recomienda tratamiento quirúrgico exclusivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Se ha descrito la utilización de clorambucil en un caso de estadío IE en una mujer de 75 años en la que el estudio de extensión mostró un infiltrado duodenal por linfoma MALT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. 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Excepto el anterior caso comentado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, todos los pacientes con estadío IE fueron tratados exclusivamente con la colecistectomía, permaneciendo libres de enfermedad y asintomáticos entre los tres meses y los 6 años de seguimiento. Se ha descrito una sola recidiva (gástrica) cinco años tras el diagnóstico, que respondió a tratamiento con fludarabina, mitoxantrona y dexametasona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a que esta entidad suele ser un hallazgo incidental, se debe realizar un estadiaje completo para descartar afectación locorregional y a distancia. En su ausencia no se debe asociar quimioterapia. Pese a que no se ha empleado de forma sistemática, recomendamos la realización de endoscopia digestiva alta con biopsias gástricas y duodenales tras el diagnóstico de linfoma MALT de vesícula biliar. En caso de infección por H.pylorii se debe administrar tratamiento erradicador, cuya efectividad debe ser confirmada posteriormente.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la posiblidad de recidiva, se debe realizar seguimiento a los pacientes a intervalos razonables mediante anamnesis, exploración y analítica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En nuestro caso optamos por incluir también la TC abdominopélvica en los controles, con periodicidad semestral el primer año y posteriormente de forma anual.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 731 "Ancho" => 1032 "Tamanyo" => 415412 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina (400x): mucosa y pared de vesícula biliar con denso infiltrado inflamatorio linfocitario.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 967 "Ancho" => 1394 "Tamanyo" => 425748 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunohistoquímica (400x): infiltrado linfoide constituido predominantemente por linfocitos B (CD20+). 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Linfoma MALT de vesícula biliar
Aleix Martínez Pérez, Natalia Camarasa Lillo, Carlos Domingo del Pozo, Antonio Vázquez Tarragón, Carmen Castro García
10.1016/j.gastrohep.2014.05.002Gastroenterol Hepatol. 2015;38:320-2