Presentamos el caso de un paciente de 62 años, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por dolor en hipocondrio derecho y febrícula de 72h de evolución. No presenta otra sintomatología ni episodios similares previos.
En la analítica destaca una discreta leucocitosis con neutrofilia y bilirrubina normal. La ecografía abdominal informa de colecistitis aguda, aunque sin poder descartar absceso hepático asociado. En la resonancia magnética (fig. 1) se observa imagen sugestiva de neoplasia de vesícula biliar con importante inflamación del tejido hepático adyacente. Se solicita colangiorresonancia magnética en la que aparece un engrosamiento global de las paredes de la vesícula con realce homogéneo y signos de afectación del tejido hepático adyacente sugestivo de proceso infiltrativo primario de la vesícula biliar.
Se indica cirugía programada objetivándose gran afectación del tejido hepático de aspecto tumoral y consistencia pétrea. Se realiza colecistectomía y bisegmentectomía hepática (IV y V) (fig. 2). No se observan adenopatías de características patológicas. Postoperatorio sin incidencias.
La anatomía patológica definitiva fue informada de colecistitis xantogranulomatosa (CX) seudotumoral con intensa afectación del lecho hepático.
La CX es una variedad poco frecuente de colecistitis crónica, descrita por primera vez en 19701. Representa el 0,7% de todos los especímenes de colecistectomías, aunque puede ascender hasta 13,2% en series orientales. Es más frecuente en varones entre 44-63 años2.
Desde el punto de vista histológico se caracteriza por fibrosis proliferativa secundaria a inflamación crónica, la cual produce un engrosamiento de la pared vesicular que se extiende a estructuras adyacentes con adherencias locales abigarradas y densas que suelen afectar al lecho hepático, marco duodenal, colon transverso, epiplón e incluso cabeza pancreática. Puede considerarse como una condición premaligna.
La patogénesis es desconocida, pero la mayoría de investigadores postulan que la extravasación de bilis en la pared vesicular es un importante factor3. La fuga de bilis ocasionada, tanto por la rotura de los senos de Rokitansky-Aschoff como por ulceración de la mucosa, provoca una reacción inflamatoria severa en el tejido intersticial que condiciona una descarga enzimática destructiva de la pared vesicular y su entorno. La obstrucción y la infección crónica condicionadas por la presencia de cálculos han sido implicados como factor contributivo.
La clínica, el examen físico y los resultados de laboratorio, no son útiles para diferenciar esta enfermedad con otras enfermedades vesiculares o de la vía biliar ya que la presentación clínica puede ser muy variable4, desde cuadro de colecistitis aguda y crónica, con o sin pancreatitis, ya que la colelitiasis se presenta en la totalidad de los pacientes, como ocurrió en nuestro caso, hasta episodios de colangitis con ictericia leve (hasta en el 50% de los casos) o formas complicadas con fistulización a vía biliar, abscesos perivesiculares o hepáticos, perforación vesicular o incluso, fístulas colecistoentéricas, con cifras que pueden oscilar entre el 23-32%.
Los cuadros agudos de cólico biliar suelen estar más presentes en casos de CX, mientras que el cáncer de vesícula (CV), en estadios iniciales, cura de forma inespecífica5. No es de ayuda la determinación del CA 19.9 sérico.
Ante la sospecha de enfermedad biliar, la prueba de elección es la ecografía abdominal que pone de manifiesto la presencia de litiasis y engrosamiento de pared. Se ha descrito que la presencia de bandas hipoecoicas en la pared vesicular es altamente sugestivo de CX.
La tomografía computarizada, puede ser de más ayuda demostrando bandas hipodensas en la pared vesicular con realce y engrosamiento, así como nódulos intramurales. La tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa puede ser de utilidad para el diagnóstico diferencial de malignidad6. La colangiorresonancia magnética no permite diferenciar la CX del carcinoma de vesícula.
En los casos dudosos, podrá estar indicada la punción citológica dirigido con ecografía o tomografía, como lo señalan Das et al.7 (sensibilidad 90,6% y especificidad 94,7%) o la punción dirigida con ecoendoscopia, así como la CPRE en los casos de ictericia o colangitis.
Uno de los aspectos más importantes del estudio de esta entidad es el diagnóstico diferencial8, ya que la diferenciación preoperatoria entre la CX y el CV es de vital relevancia para el adecuado manejo quirúrgico. Sin embargo, en ocasiones, el solapamiento de las técnicas de imagen, ecografía y TAC, puede ser especialmente dificultoso.
El tratamiento definitivo de esta enfermedad es la cirugía. Durante la intervención, la CX puede remedar la apariencia del cáncer vesicular debido al engrosamiento de la pared vesicular y a la destrucción local con intenso cuadro adherencial asociado, por lo que, se aconseja una biopsia intraoperatoria con bloque celular congelado9. Sin embargo, Houston et al.10 reportan el 10% de ocurrencia de CV en pacientes con CX, por lo que recomiendan resecar todos los tejidos afectados adyacentes, por lo menos en casos con compromiso extenso, incluyendo las fístulas asociadas.
La colecistectomía abierta es la técnica de elección debido a la intensa fibrosis del triángulo de Calot, la extensa inflamación focal y la eventual coexistencia de malignidad ante la alta tasa de reconversión, en torno al 80% según las series11. No existe evidencia para concluir que es necesario resecar todos los tejidos comprometidos.
