Mujer de 34 años con tumoración hepática, hallada durante el estudio de un dolor abdominal inespecífico. Antecedente de toma de anticonceptivos orales y exploración física, sin masa abdominal palpable. En la ecografía abdominal se visualiza una masa sólida vascularizada, sin calcificaciones, de 85mm en el segmento IV del lóbúlo hepático izquierdo. Se completa el estudio con una resonancia magnética nuclear (RMN), visualizando dicha lesión de contornos bien definidos, encapsulada, con señal homogénea en T1 e hipointensa en T2 y T2-STIR, destacando algún pequeño foco de mayor intensidad en su interior en T2 (fig. 1). Tras la inyección del contraste existe un llenado en las fases iniciales y tardías de la tumoración, siendo este comportamiento sugestivo de adenoma hepático. La analítica sanguínea, incluyendo perfil hepático y marcadores tumorales (AFP, CEA y CA 19.9), es normal. Debido a la sospecha diagnóstica de adenoma hepático, y el gran tamaño de la tumoración, se decide intervenir quirúrgicamente, sin realizar biopsia previa dado el riesgo de hemorragia. Realizamos una incisión subcostal derecha ampliada, encontrando una tumoración de 10cm de diámetro en el segmento ivb hepático, con un 70% de su superficie libre. Se realiza resección de la tumoración y colecistectomía. El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de neoplasia de músculo liso, con índice mitótico inferior a una mitosis/10 campos. El análisis inmunohistoquímico confirma una positividad para el Ki-67 inferior al 1% y una positividad nuclear para receptores de estrógeno y progesterona (fig. 2). Tras el resultado histológico, se realizan una ecografía pélvica y una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal, para descartar la presencia de miomas uterinos y de tumor estromal gastrointestinal (GIST), respectivamente.
Descripción de izquierda a derecha y de superior a inferior: leiomioma en relación con el parénquima hepático (borde superior derecho). Células del leiomioma. Expresión inmunohistoquímica de actina de las células de la proliferación (inmunohistoquímica con anticuerpo monoclonal anti-actina ×20).
El leiomioma es una neoplasia benigna de músculo liso de origen mesenquimal, con potencial maligno, que habitualmente se produce en el sistema genitourinario y en el tracto gastrointestinal1,2. Sin embargo, pueden originarse de la muscularis mucosae del tracto gastrointestinal o de la túnica media de los vasos sanguíneos, por lo que pueden producirse en cualquier órgano o tejido del cuerpo humano3. Los leiomiomas hepáticos primarios (LHP) son tumores raros, con predilección por el sexo femenino, que se han descrito tanto en población pediátrica como adulta1. Hay descritos únicamente 36 casos en la literatura científica. La etiología no está clara, aunque se ha descrito la inmunosupresión como factor causal, siendo una posible explicación la susceptibilidad de estos pacientes a nuevas neoplasias por la alteración del sistema inmune del huésped con el posterior desarrollo de tumores2. Sin embargo, la inmunosupresión sola no explica la patogénesis de estos tumores ya que también se presenta en pacientes inmunocompetentes, por lo que se considera que puede estar relacionada con el aumento de la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) según la teoría de la oncogénesis inducida por virus, ya que se ha descrito que el VEB puede estar implicado en la patogénesis de los tumores de músculo liso2.
La presentación clínica de los LHP es similar a la presentación de otras neoplasias hepáticas. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal, y menos frecuentemente pueden manifestarse como masa abdominal palpable, malestar abdominal, dispepsia y disfunción hepática.
El estudio diagnóstico de una tumoración hepática debe incluir análisis sanguíneos y pruebas de imagen, y en caso de no establecer un diagnóstico preciso se puede realizar una biopsia hepática que confirme el diagnóstico. En los LHP los marcadores tumorales son generalmente negativos. Las pruebas de imagen no son siempre diagnósticas ya que no existen hallazgos radiológicos típicos, pero se pueden ver en la TAC como lesiones hipervasculares con realce en fases arterial y portal, sin evidencia de lavado en fases tardías y en la RMN como lesiones hipointensas en T1 con lesiones hiperintensas con captación de contraste no homogéneo en T2. Dada la rareza de los LHP no suele establecerse el diagnóstico, por lo que puede realizarse una biopsia hepática con el fin de confirmar el diagnóstico. Sin embargo, en nuestro caso, ante la sospecha de adenoma hepático y el gran tamaño de la tumoración decidimos resecar la tumoración para establecer el diagnóstico y tratamiento, y evitar de este modo el riesgo de hemorragia.
Para considerar el leiomioma hepático como un tumor primario, Hawkins et al.4 propusieron los siguientes criterios diagnósticos: el tumor debe estar compuesto por leiomiocitos y no debe haber evidencia de leiomioma en otras localizaciones intraabdominales, como el útero o el tracto gastrointestinal. Para ello, se debe realizar un estudio preoperatorio completo. Sin embargo, debido a la rareza de estas lesiones, en la mayoría de las ocasiones el diagnóstico de LHP se establece tras el estudio anatomopatológico, por lo que las pruebas de imagen se deben realizar postoperatoriamente para descartar leiomiomas en otras localizaciones, como ocurrió en nuestro caso.
No existen criterios histológicos definitivos para diferenciar entre tumores de músculo liso benignos y malignos del tracto gastrointestinal. Únicamente la enfermedad metastásica documentada es diagnóstico de malignidad4 y se considera que el potencial maligno de los leiomiomas benignos aumenta con el tamaño.
La resección hepática comprobando la presencia de márgenes negativos es el tratamiento de elección, y se ha convertido en una técnica relativamente estandarizada y segura. Se ha descrito una mortalidad operatoria inferior al 5%2. El abordaje clásico es la laparotomía, pero puede realizarse de forma segura por vía laparoscópica como describieron Perini et al.5, por primera vez. El abordaje laparoscópico permite mantener unos márgenes oncológicos seguros, evitando las complicaciones que puede conllevar la laparotomía como el dolor, infección o las hernias incisionales, complicaciones especialmente importantes en los pacientes inmunodeprimidos5. El pronóstico de estos pacientes depende de la presencia de metástasis y su asociación con inmunodeficiencia, sin embargo, parece ser excelente.
