El duodeno es la localización más frecuente de atresia intestinal, con una incidencia de uno de cada 10.000 a 40.000 nacimientos. La membrana duodenal (atresia duodenal tipo I) se presenta en forma de diafragma compuesto por mucosa y submucosa, que produce obstrucción endoluminal incompleta. Se suele localizar a nivel de la ampolla de Vater o algunos milímetros distalmente a la misma. Más de un 30% de los casos asocian síndrome de Down, cerca del 40% presentan malformaciones cardiacas y hasta el 70% asocian malrotación intestinal.
La presentación clínica va a depender del tamaño de la estenosis. Típicamente se manifiesta en neonatos, en las primeras horas o días de vida, en forma de vómitos y distensión abdominal. En el caso de inicio clínico tardío los síntomas pueden ser menos evidentes, manifestándose como retraso en el crecimiento, distensión abdominal o infecciones respiratorias recurrentes.
El tratamiento habitual de esta enfermedad es quirúrgico, suele realizarse bypass mediante duodenoduodenostomía. La experiencia con tratamiento endoscópico es escasa y se han publicado pocos casos utilizando técnicas de dilatación e incisión, solas o combinadas. La mayor serie de casos publicada es de 4 pacientes neonatos a los que se les realizaron dilataciones neumáticas mediante radiología intervencionista1.
Presentamos el caso clínico de un paciente de 8 años con síndrome de Down y retraso del crecimiento que presentaba clínica de vómitos de 6 meses de evolución. La radiografía simple de abdomen y el tránsito gastrointestinal (fig. 1) mostraron gran dilatación de estómago y duodeno («signo de doble burbuja»), con retención de contraste y escasa aireación distal. En la gastroscopia se objetivaron restos alimentarios en estómago y gran dilatación del bulbo duodenal con estenosis en forma de membrana fenestrada, con un orificio central de 5mm.
Tras la valoración conjunta por los servicios de cirugía pediátrica y medicina digestiva se decidió tratamiento mediante dilataciones endoscópicas seriadas con balón neumático. Se realizaron 2 sesiones de dilatación bajo control radiológico con dilatador neumático de expansión radial controlada (CRE®, Boston Scientific), desde 8mm hasta 12mm (fig. 2). No se produjeron complicaciones y se consiguió una remisión completa de la sintomatología. Todas las gastroscopias se realizaron en quirófano con el paciente intubado y controlado por anestesista.
A) Visión endoscópica a nivel de la 2.ª porción duodenal de la estenosis membranosa fenestrada, de mucosa vellosa ligeramente eritematosa, que no permitía el paso del endoscopio estándar. B) Se canuló la estenosis y se pasó una guía, sobre la que se deslizó el balón de dilatación CRE y se realizó dilatación neumática progresiva. Se puede observar el aspecto rugoso de la mucosa plegada sobre el balón.
A los 5 años del tratamiento se produjo una recidiva de la clínica con vómitos y parámetros de desnutrición. En el tránsito gastrointestinal se apreció un estómago aumentado de tamaño, con buen paso de contraste a través del píloro, y gran dilatación del bulbo y segunda porción duodenal, no consiguiendo paso de contraste distal por estenosis a este nivel. Ante la reaparición de la sintomatología se decidió iniciar de nuevo el protocolo de dilatación con balón neumático. Debido a que inicialmente la estenosis no permitía el paso del gastroscopio pediátrico, la primera gastroscopia se realizó bajo control radiológico, identificando una estenosis corta de 10mm. Se llevaron a cabo un total de 9 sesiones con dilataciones sucesivas desde 8mm hasta 18mm, sin complicaciones inmediatas. Progresivamente se consiguió la resolución de la clínica con ganancia ponderal. Sin embargo, a las 48h de la última dilatación el paciente presentó dolor abdominal y fiebre. Se realizó una TAC abdominal en la que se identificaron a nivel de segunda porción duodenal burbujas de aire ectópico compatibles con microperforación. Se trató de forma conservadora inicialmente y 10 días después se realizó tratamiento quirúrgico de forma electiva como tratamiento definitivo, realizando resección duodenal completa con gastroyeyunostomía.
Los casos de membrana duodenal congénita tratada de forma endoscópica son escasos. Se han publicado casos aislados o series muy cortas con buenos resultados utilizando dilataciones neumáticas, incisión con aguja de precorte o disección submucosa combinada con membranectomía con asa de polipectomía2–5, aunque estos resultados son a corto plazo.
La dilatación neumática es una técnica relativamente segura, aunque no está exenta de riesgos y complicaciones. La decisión de realizar tratamiento endoscópico en casos de membrana duodenal debe ser multidisciplinar, teniendo en cuenta la experiencia del endoscopista y la disponibilidad de cirujanos pediátricos. Según nuestra experiencia, la dilatación neumática probablemente no sea una técnica eficaz a largo plazo como único tratamiento de la membrana duodenal.
