La colangiopatía por IgG4 es la manifestación extrapancreática más frecuente de la pancreatitis autoinmune (PAI) tipo 1 y ambas se engloban dentro de la enfermedad sistémica relacionada con IgG41. Se caracteriza por la aparición de estenosis biliares y la presentación más común es la ictericia obstructiva (70-80%)1. El diagnóstico se realiza mediante sospecha clínica, pruebas de imagen, niveles séricos de IgG4 y análisis histológico2–4. Es importante descartar el origen neoplásico de las estenosis biliares, por lo que la colangioscopia puede ser de gran utilidad, aunque existen pocos datos publicados al respecto5. El tratamiento con corticoides puede ayudar a confirmar el diagnóstico si se demuestra una remisión de la enfermedad2.
Presentamos el caso de un paciente de 67 años, con clínica de 2 meses de heces esteatorreicas, saciedad precoz y adelgazamiento. En una tomografía computarizada se objetivó un páncreas «en salchicha» con un realce periférico en anillo. La imagen típica junto con una elevación de IgG4 sérica por encima de 2 veces el valor superior de normalidad (3.110mg/l [80-1.400mg/l]), confirmaron el diagnóstico de PAI tipo 13,4 con insuficiencia pancreática exocrina asociada, por lo que se inició tratamiento con enzimas pancreáticas.
Tras permanecer 10 meses asintomático, consultó por epigastralgia de 3 días, coluria y pérdida de 5kg de peso, con un aumento de enzimas de colestasis y transaminasas en la analítica. Tres semanas después, la clínica y la analítica habían mejorado, y los niveles de IgG4 eran normales (631mg/l). Se realizó una colangiopancreatografía por resonancia magnética (RM) en la que se objetivó un conducto pancreático principal filiforme, una dilatación de la vía biliar intrahepática con ausencia de representación del conducto hepático común (CHC) y realce adyacente (fig. 1), sin poder descartar un colangiocarcinoma.
A) Colangiopancreatografía por resonancia magnética en la que se aprecia la ausencia de representación del conducto hepático común con realce de contraste adyacente a su trayecto. B) Primera colangioscopia, imagen del colédoco en la que se observa un epitelio de aspecto inflamatorio, con eritema difuso, patrón papilo-granular y vasos dilatados y tortuosos. C) Colangiograma normal tras tratamiento con corticoides. D) Imagen colangioscópica del colédoco tras el tratamiento, patrón «en panal» con áreas deprimidas de aspecto fibrótico, consecuencia de la cicatrización.
En la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) se observaron varias estenosis con dilataciones en los conductos intrahepáticos y una estenosis filiforme en el CHC. En la citología se detectaron células epiteliales de núcleo atípico inicialmente sugestivas de colangiocarcinoma, aunque también pueden observarse en otros procesos inflamatorios. Finalmente, tras revisión por 2 patólogos, no se pudo confirmar el diagnóstico de colangiocarcinoma.
Ante la sospecha de colangiopatía asociada a la PAI se decidió iniciar tratamiento con prednisona oral (0,6mg/kg/día), obteniéndose una resolución completa de los síntomas y una normalización analítica. No obstante, para descartar completamente el colangiocarcinoma, se realizó una colangioscopia (SpyGlass DS®, Boston Scientific) al inicio del tratamiento. A nivel del CHC y colédoco se observaban unas paredes eritematosas, con patrón papilo-granular, vasos dilatados y tortuosos (fig. 1), de consistencia blanda a la toma de biopsias (SpyBite®, Boston Scientific). El análisis anatomopatológico confirmó la ausencia de malignidad y demostró la presencia de un infiltrado linfoplasmocitario intenso, fibrosis de la lámina propia y escasas células plasmáticas con IgG4 (2 por campo de gran aumento [CGA]).
Cuatro meses después, tras haber finalizado el ciclo de corticoides, se repitió la CPRE con colangioscopia (SpyGlass DS®) que mostró un colangiograma rigurosamente normal con desaparición de las estenosis y colédoco con una imagen «en panal», de aspecto fibrótico-cicatricial (fig. 1).
La presencia de estenosis biliares, el diagnóstico previo de PAI tipo 1 y la mejoría con corticoides, confirmaron el diagnóstico de colangiopatía por IgG42.
La colangiopatía por IgG4 debe incluirse en el diagnóstico diferencial en casos de masas y estenosis biliares, en los que el análisis histológico es esencial para excluir el colangiocarcinoma2. Inicialmente la mayoría de las muestras se obtenían de intervenciones quirúrgicas por sospecha de enfermedad tumoral; actualmente existe una mayor identificación de la enfermedad y disponemos de la colangioscopia, que permite la obtención de biopsias dirigidas de la vía biliar5.
Sin embargo, la confirmación histológica que requiere más de 10 células por CGA positivas para IgG4, puede resultar difícil. Continúan existiendo limitaciones debido a la afectación biliar discontinua, las muestras insuficientes y el descenso de células positivas para IgG4 en fases de fibrosis o tras recibir tratamiento1.
Para llegar al diagnóstico de colangiopatía por IgG4 es importante correlacionar los hallazgos histológicos con la clínica, la serología y las pruebas de imagen. Si se cumplen los demás criterios no resulta imprescindible la confirmación histológica para el diagnóstico, aunque sí es necesario excluir el colangiocarcinoma, por lo que tiene un importante valor la utilización de la colangioscopia.
