Amiloidoma espinal como primera manifestación de mieloma múltiple

Navarro San Francisco, Carolina; Luepke Estefan, E; Camacho Siles, J

doi:10.1157/13108357

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La localización vertebral es poco frecuente y suele manifestarse por dolor y déficit neurológicos. De los casos descritos previamente de amiloidoma solitario, sólo en uno se describe mieloma múltiple concomitante1, al contrario de la amiloidosis sistémica, que se asocia con frecuencia al mieloma.Varón de 80 años que acudió a urgencias por un cuadro de dolor lumbar y dificultad para la deambulación, que empeoró rápidamente en los 5 días previos al ingreso. Antes el paciente era independiente para las actividades básicas de la vida diaria y 2 semanas antes del ingreso caminaba una media de 1 km diario. En la exploración física destacaba una pérdida de fuerza en el brazo derecho y pierna izquierda, 4/5 y en pierna derecha de 3/5; también había nivel sensitivo en D7. Se realizó una resonancia magnética urgente, que detectó una masa centrada en pedículo izquierdo de D5 que afectaba a cuerpos vertebrales de D4-D5-D6, con extensión paravertebral izquierda (fig. 1), y evidenció implantes de pequeño tamaño en cuerpos vertebrales dorsales bajos y lumbares, de dudoso significado. Con el diagnóstico de presunto tumor metastásico en columna con compresión medular, se inició radioterapia urgente y corticoterapia intravenosa. En la serie ósea se observó la ausencia de pedículo izquierdo en D5 y cambios degenerativos artrósicos; no había lesiones óseas fuera de la columna. Se realizó una biopsia con control mediante tomografía computarizada de la lesión localizada en D5, descrita como amiloide AL con reacción granulomatosa de cuerpo extraño (amiloidoma). Presentaba macrocitosis sin anemia, velocidad de sedimentación globular, calcio y función renal normales. No había proteinuria. El electrocardiograma y la radiografía de tórax también fueron normales. En el proteinograma se detectó una banda monoclonal en la fracción gamma, que en la inmunoelectroforesis se correspondía con la presencia de un pico monoclonal inmunoglobulina (Ig) G kappa de 1,14 g/dl. En el aspirado de médula ósea, con la ayuda de la técnica FISH se detectó un 20% de células plasmáticas de fenotipo mielomatoso. Consecuentemente, el paciente fue diagnosticado de mieloma múltiple, estadio Ia (Durie y Salmon)/II (International Staging System).<img src="2v129n07-13108357fig01.jpg"></img>Fig. 1. Resonancia magnética: compresión medular por masa centrada en pedículo izquierdo de D5 que afecta a cuerpos vertebrales de D4-D5-D6, con extensión paravertebral izquierda, de 6 3 4 cm; implantes de pequeño tamaño en columna dorsal baja y lumbar.Al principio, el paciente presentó una clara mejoría clínica y llegó incluso a deambular con ayuda de un andador. Desgraciadamente, hacia el vigésimo cuarto día del ingreso sufrió un cuadro respiratorio agudo, con disnea, malestar y aparición de infiltrados pulmonares, que causó su fallecimiento en 24 h. Se interpretó como una probable bronconeumonía nosocomial, favorecida por su estado de inmunodeficiencia. Se realizó el diagnóstico de amiloidoma espinal causante de compresión medular y mieloma múltiple IgG kappa estadio Ia. Se había solicitado biopsia de submucosa rectal, que no se llegó a realizar.La localización vertebral de un amiloidoma es infrecuente. En la revisión efectuada a través del sistema Medline (años 1982-2006, palabra clave spinal amyloidoma) se describe aproximadamente una treintena de casos en todo el mundo, 2 de ellos publicados en España2,3. Los amiloidomas pueden ser primarios e idiopáticos, es decir, sin evidencia de amiloidosis sistémica ni enfermedades mieloproliferativas asociadas4,1, o amiloidoma en el contexto de una amiloidosis sistémica primaria y/o en relación con enfermedades hemáticas4. En un 20% de los pacientes con amiloidosis, se diagnostica posteriormente mieloma múltiple, mientras que sólo en un 3% de los pacientes con mieloma múltiple se diagnostica amiloidosis secundaria, aunque se sabe que más del 35% de ellos presentan amiloidosis asintomática, si se investiga su presencia1.El tratamiento óptimo es la cirugía descompresiva, con exéresis del tumor, reconstrucción y estabilización del segmento afecto5. En nuestro caso se optó por la radioterapia, dada la sospecha de que el tumor fuera metastásico, aunque la inestabilidad neurológica y la ausencia de un diagnóstico histológico debieron sentar la indicación de cirugía urgente.El pronóstico de estos tumores es excelente si se realiza tratamiento quirúrgico resectivo, y no se ha descrito recaídas6,2, aunque hay que reseñar que está marcado por su eventual relación con mieloma. Una vez diagnosticado y en función de su estadio, con mieloma aislado hay una supervivencia media de 30-36 meses. Por el contrario, su asociación con cualquier forma de amiloidosis reduce la media de esperanza de vida a un máximo de 12 meses, y en ocasiones como en nuestro paciente es inferior a un mes." 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ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

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