Estado epiléptico por déficit de vitamina B6 resistente a tratamiento convencional durante el embarazo

Santana Cabrera, Luciano; Amela, Raúl; Rodríguez González, Fayna; Sánchez-Palacios, Manuel

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Sin embargo, cuando las convulsiones se inician con el embarazo, habrá que descartar cuadros como la eclampsia, trastornos parenquimatosos, fallo hepático agudo o alteraciones metabólicas, como la porfiria aguda intermitente o la hipoglucemia2. Descartadas todas las causas, ante un paciente con un estado epiléptico resistente al tratamiento médico habitual, debemos tener en cuenta el déficit de la vitamina B6 como causa de éste3. Presentamos el caso singular de una gestante que, sin antecedentes previos, presenta un estado convulsivo resistente que responde a la administración de vitamina B6.Mujer de 29 años, caucásica, sin antecedentes de epilepsia, con 2 embarazos previos (un aborto y una cesárea por rotura prematura de membranas a las 26 semanas), que presentó, en la semana 29 de gestación, episodios reiterados de desconexión del medio acompañados, en ocasiones, de automatismos de muy breve duración, por lo que es remitida por su tocólogo a nuestro hospital. En el servicio de urgencias presentó episodios de crisis parciales complejas en hemicuerpo derecho, con generalización secundaria. Las constantes vitales, la analítica y la exploración obstétrica fueron normales. Se realizó tomografía computarizada de cráneo donde no se observaron hallazgos patológicos. Se realizó punción de líquido cefalorraquídeo con una citobioquímica normal, serología y cultivo negativos. Se realizó resonancia magnética de cráneo, que no identificó alteraciones. Asimismo, se realizó angiorresonancia magnética cerebral en fase venosa que descartó trombosis de senos. Ingresó en planta de neurología donde prosiguió con crisis generalizadas subintrantes, sin recuperar el grado de conciencia a pesar del tratamiento con carbamazepina, fenitoína y valproato, por lo que se la traslada a la unidad de cuidados intensivos donde continúa con las crisis generalizadas, a pesar de anestesia y sedación con midazolam y propofol y perfusión de sulfato de magnesio (concentraciones séricas de 6 mg/dl). Ante la resistencia del caso se extrajo una muestra sanguínea para determinación de vitamina B6 previa a la administración de 300 mg intravenoso (i.v.), y se observó mediante electroencefalograma (EEG) la desaparición de las crisis. Se continuó con una pauta de 300 mg/i.v./12 h y posteriormente se confirman concentraciones séricas < 9 mmol/l (valor normal, 14-100 mmol/l). Se retiró el valproato y la carbamazepina del tratamiento, se disminuyó progresivamente la perfusión de magnesio y la sedación sin observarse en el EEG la presencia de nuevas crisis. El weaning de la ventilación mecánica se vio interferido por la neumonía asociada a ventilación mecánica, para lo cual se inició tratamiento antibiótico con buena respuesta clínica, con lo que se pudo retirar totalmente la sedación y extubar al décimo día de ingreso; la paciente se encontraba sin focalidad neurológica, sin crisis y una exploración obstétrica totalmente normal. La dosis inicial de vitamina B6 se mantuvo durante 48 h y posteriormente se bajó a 300 mg/día; alcanzó unas concentraciones en sangre de 79 mmol/l. Se trasladó a planta de hospitalización 12 días tras su ingreso en la unidad y, sin presentar nuevas crisis, fue dada de alta a su domicilio 6 días después.Las convulsiones dependientes de la vitamina B6 son una forma específica de epilepsia descrita en 1954 por Hunt et al, que se manifiesta por convulsiones generalizadas a las pocas horas de nacer, resistentes al tratamiento antiepiléptico estándar y que se controlan mediante la administración de piridoxina. Parece que hay una reducción del neurotransmisor ácido gamma aminobutírico, una disminución de la sustancia blanca y que es un trastorno autosómico recesivo ligado a la región cromosómica 5q314,5. Éste es un trastorno muy raro y muchas veces pasa inadvertido, así casi una tercera parte de los casos en neonatos se presentan aparentemente como encefalopatía hipóxica-isquémica posparto6. Se han reportado en la literatura científica algunos casos en niños y en adultos que presentaban convulsiones de difícil control desde la infancia7, e incluso el de una gestante que había tenido convulsiones en su infancia dependientes de piridoxina, que con suplementos de vitamina B6 se vio libre de crisis durante 23 años y que, a pesar de seguir tomándolos, durante el embarazo inicia con un estado epiléptico resistente al tratamiento antiepiléptico habitual3. Esto es debido a que el embarazo es una causa de disminución de vitaminas por incremento de las demandas en relación al crecimiento fetal, sobre todo en el tercer trimestre8. Nosotros recomendamos la determinación de las concentraciones de vitamina B6 en todo paciente con convulsiones resistentes al tratamiento antiepiléptico convencional, aun sin antecedentes de convulsiones por este motivo en la infancia." "pdfFichero" => "2v129n06a13107933pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Seizure control and treatment in pregnancy: observations from the EURAP epilepsy pregnancy registry." 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ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

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