Evolución y pronóstico del paciente con síndrome de Sjögren primario

La historia natural del síndrome de Sjögren primario es poco conocida. Algunos estudios muestran que, aunque no se trate de una enfermedad benigna, se caracteriza por una evolución estable, en la que predominan las principales manifestaciones relacionadas con la sequedad y los síntomas generales. Hay 2 excepciones a esta evolución: el desarrollo de manifestaciones vasculíticas y la elevada incidencia de linfomas, ambos estrechamente relacionados con el exceso de mortalidad que presentan los pacientes con síndrome de Sjögren primario. Estudios recientes se han centrado en la identificación de los factores presentes en el momento del diagnóstico que se asocian a una peor evolución. Dentro de estos factores se incluyen la afección grave de las glándulas exocrinas, la vasculitis, la hipocomplementemia y la crioglobulinemia. Estos pacientes conforman un subgrupo definido que requiere un estrecho seguimiento clínico y, posiblemente, la instauración temprana de medidas terapéuticas agresivas.

The natural history of primary Sjögren's syndrome has been little studied. Some studies agree that, although it is not a benign disease, it is characterized by a steady evolution of the predominant symptoms (sicca and general manifestations). However, there are 2 main exceptions to this chronic course: the development of vasculitic manifestations, and the high incidence of lymphomas, both processes being related to the excess of mortality in patients with primary Sjögren's syndrome. Recent studies have prospectively analyzed the outcome of this disease in a large series of patients and identified those factors present at diagnosis prospectively associated with an adverse outcome. The main prognostic factors identified are severe involvement of the exocrine glands, vasculitis, hypocomplementemia and cryoglobulins at diagnosis. These features identify a specific subset of patients diagnosed with primary Sjögren's syndrome in whom a closer follow-up, and probably an earlier and more robust therapeutic management, should be mandatory.