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En este trabajo describimos la experiencia de los hospitales de la Comunidad Autónoma de Madrid (CAM) en el tratamiento de los pacientes con fibrosis quística y hemoptisis amenazante.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes y método</span></p><p class="elsevierStylePara">Estudio retrospectivo de la hemoptisis amenazante en los pacientes con fibrosis quística mayores de 18 años de las Unidades de Fibrosis Quística de la CAM (hospitales Ramón y Cajal, La Paz, Doce de Octu bre y La Princesa). En el período comprendido entre enero de 1990 y diciembre de 1999, 12 pacientes confibrosis quística presentaron hemoptisis amenazante, definida como masiva (hemorragia de más de 240 ml/24 h o tres o más episodios de hemorragia de 100 ml en una semana) y/o recurrente/crónica (hemorragia crónica que interfiere en la vida diaria del paciente). Se revisaron los síntomas, localización de la hemorragia por el paciente, estudio de coagulación, cultivo de esputo, espirometría, radiografía de tórax y fibrobroncoscopia de los pacientes con hemoptisis amenazante. Se consideró que se había localizado correctamente el origen de la hemorragia cuando los síntomas/signos que refería el paciente o la radiografía de tórax coincidían con la localización por fibrobroncoscopia o ésta cedía tras la embolización de las arterias bronquiales de la zona considerada patológica. Cada ingreso se consideró un único episodio de hemoptisis. Se estimó que la hemoptisis estaba controlada cuando la hemorragia cesó. La recurrencia se definió como la aparición de un nuevo episodio de hemoptisis amenazante tras el alta.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Protocolo terapéutico</span></p><p class="elsevierStylePara">Todos los episodios de hemoptisis se trataron de acuerdo con las normas de tratamiento de la hemoptisis amenazante en los pacientes con fibrosis quística<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>. Además de las medidas generales (mantenimiento de la integridad de la vía aérea, reposo en decúbito lateral ipsolateral al origen de la hemorragia, interrupción de factores desencadenantes), se instauraron antibióticos en todos los casos. Se suspendieron los fármacos que pudieran haber interferido en la coagulación y la fisioterapia en las primeras 48 h. En la mayoría de los centros también se suspendieron inicialmente los antibióticos inhalados. Durante el ingreso se realizaron: hemograma, bioquímica sanguínea (con analítica hepática), estudio de coagulación, radiografía de tórax, cultivo de esputo para bacterias y micobacterias y espirometría. La fibrobroncoscopia se efectuó si el neumólogo responsable lo consideró indicado. Si la hemorragia persistía a pesar de las medidas conservadoras (medidas generales y antibióticos), se consultó a la Unidad de Radiología Vascular Intervencionista de cada hospital para valorar la embolización de arterias bronquiales.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Técnica de embolización bronquial</span></p><p class="elsevierStylePara">La embolización se hizo en la mayoría de los pacientes según la técnica que se describe a continuación, si bien al ser un estudio retrospectivo y multicéntrico hubo pequeñas variantes en la metodología utilizada. Se comenzó cateterizando la femoral derecha con la técnica de Seldinger, utilizando catéteres 5 french. En los pacientes que no habían sido embolizados previamente, o lo habían sido en pocas ocasiones, se intentó una cateterización selectiva de las arterias bronquiales con catéteres de diagnóstico (Simon, Cobra, Multipurpose, etc.), explorando la aorta torácica descendente entre los niveles vertebrales T<span class="elsevierStyleInf">5</span> y T<span class="elsevierStyleInf">6</span>. Se cateterizaron primero las arterias del lado presumiblemente patológico. También se exploraron el cayado aórtico, arterias intercostales y mamaria interna, buscando posibles orígenes aberrantes de las arterias bronquiales. En los pacientes sometidos a múltiples embolizaciones o en aquellos en los que no se pudieron cateterizar las arterias en las localizaciones habituales, se completó el estudio con un aortograma con un catéter <span class="elsevierStyleItalic">pigtail</span>. Una vez que se localizaron los vasos causantes de la hemoptisis, se llevó a cabo una arteriografía con contraste iodado no iónico, buscando cuidadosamente ramas espinales, arterias traqueales y esofágicas para evitar complicaciones. Se embolizaron todos los vasos considerados patológicos (hipertróficos, tortuosos, con comunicaciones entre ramas de las arterias bronquiales con ramas de las arterias pulmonares e hipervascularización de la zona patológica) (fig. 1) de la zona donde se estimó que provenía la hemorragia, aunque no existiesen signos directos de la misma, tales como la extravasación del contraste. La presencia de la arteria espinal anterior se consideró contraindicación absoluta para la embolización. Cuando las pruebas diagnósticas no permitieron saber con certeza cuál era el lado de donde procedía la hemorragia, se embolizaron todas las arterias patológicas de ambos lados.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v118n08-13027013tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 1. Arteriografía de una arteria bronquial derecha hipertrofiada antes de la embolización.</span></p><p class="elsevierStylePara">La embolización comenzó una vez comprobada la estabilidad del catéter. Para la embolización se utilizaron preferentemente partículas de 300-1.000 µm de polivinil alcohol, aunque algunos vasos de mayor tamaño requirieron partículas de un diámetro mayor. Otro material utilizado fue el gelfoam. En los casos en los que no se logró cerrar el vaso con estos materiales o en los vasos de gran calibre, se utilizaron <span class="elsevierStyleItalic">coils</span> metálicos (2 y 3 mm). Se consideró que la sesión de embolización había concluido cuando no se observó paso de contraste hacia la zona anómala, realizando series prolongadas y tras efectuar un rastreo exhaustivo de los vasos potencialmente causantes de la hemorragia.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Estadística</span></p><p class="elsevierStylePara">Se llevó a cabo una estadística descriptiva de los episodios en forma de porcentajes, media (X­), desviación estándar (DE) e intervalos.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">De los aproximadamente 155 pacientes con fibrosis quística mayores de 18 años controlados en las Unidades de Fibrosis Quística de la CAM, 12 pacientes (4 mujeres y 8 varones) ingresaron en 36 ocasiones por hemoptisis amenazante (30 por masiva y 6 por recurrente). La edad en el primer episodio de hemoptisis osciló entre 12 y 27 años (X­, 23,4 años). Un paciente presentó 15 episodios<span class="elsevierStyleSup">1</span>, otro 6, otro 3, tres tuvieron dos y 6 pacientes un solo episodio.</p><p class="elsevierStylePara">En 14 episodios los pacientes presentaron signos y síntomas de una exacerbación respiratoria<span class="elsevierStyleSup">9</span>; en 10 los únicos síntomas y/o signos fueron tos y sibilancias, y en 12 no fueron precedidos de ningún síntoma. En 13 episodios el paciente indicó de dónde le parecía que provenía la hemorragia; en 6 casos (6/13, 46%) se consideró que lo había localizado correctamente. La espirometría se realizó en los 12 pacientes en 24 episodios. El FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> medio (DE) fue de 45,16 (18,65) y la FVC de 57,25 (16,80). El cultivo de esputo detectó <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span> en 7 pacientes, <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> en uno, <span class="elsevierStyleItalic">P. aeruginosa</span> y <span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span> en tres y <span class="elsevierStyleItalic">Proteus mirabilis</span> en otro. En ninguno de ellos se aislaron micobacterias. Todos los estudios de la coagulación fueron normales. En 26 episodios (72%) se realizó una radiografía de tórax en el momento del ingreso y en 5 casos (5/26, 19%) se consideró que había localizado el origen de la hemorragia. La fibrobroncoscopia se realizó en 10 episodios; fue terapéutica en tres (30%). Demostró hemorragia activa procedente de lóbulo superior derecho en tres episodios, lóbulo inferior derecho en dos y de lóbulo medio en uno; en los otros cuatro episodios (40%) no localizó el origen.</p><p class="elsevierStylePara">De los 36 episodios de hemoptisis, 13 (36%) se solucionaron con tratamiento conservador y tres (8%) con tratamiento conservador y fibrobroncoscopia. En los 20 episodios restantes se llevó a cabo embolización de las arterias bronquiales. En 16 episodios se necesitó una sola sesión de embolización, en un episodio dos sesiones, en dos tres sesiones y en uno cinco (29 embolizaciones en 20 episodios). La eficacia de la embolización para controlar la hemoptisis fue de un 80% (16 de 20 episodios) con una sesión de embolización, de un 85% (17/20) con dos sesiones y del 95% (19/20) con tres sesiones. Por tanto, la eficacia global de la técnica fue de un 95%. En un paciente persistió la hemorragia a pesar de realizar 5 embolizaciones durante un mismo episodio (figs. 2 y 3), por lo que tuvo que realizarse una lobectomía superior derecha, con lo que cedió la hemorragia. Con posterioridad, en este paciente fue imposible cateterizar en otros dos episodios la arteria teóricamente causante de la hemorragia, en uno porque resultó imposible saber de dónde provenía la hemorragia y en otro por imposibilidad de canalización de las arterias responsables de la hemorragia por embolizaciones previas con <span class="elsevierStyleItalic">coils</span>. Se indicó el trasplante pulmonar, y el paciente falleció durante el acto quirúrgico.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v118n08-13027013tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 2. Arteriografía de una arteria bronquial derecha recanalizada. Se observan los</span> coils <span class="elsevierStyleItalic">de embolizaciones bronquiales previas.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><img src="2v118n08-13027013tab03.gif"></img></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 3. Arteriografía de la misma arteria bronquial después de la embolización con</span> coils<span class="elsevierStyleItalic">.</span></p><p class="elsevierStylePara">La mayoría de los pacientes toleraron bien la embolización sin lesiones neurológicas. Cuatro pacientes presentaron dolor torácico y febrícula. Un paciente tuvo un hematoma subcutáneo y migración de las partículas embolizadas a la femoral derecha, no requiriendo tratamiento. La tasa de recurrencia por paciente fue de un 55% (6/11 pacientes) y de un 69% (24/35 episodios) por episodio. Un paciente tuvo 14 recurrencias, otro 5, otro dos y tres una sola recurrencia. El tiempo de recurrencia osciló entre uno y 50 meses (X­, 13 meses). El tiempo de seguimiento de los pacientes tras el primer episodio de hemoptisis osciló entre dos y 100 meses (X­, 30 meses). Durante el seguimiento fallecieron tres pacientes, a los 30 días (por sepsis), 20 meses (trasplante pulmonar) y 94 meses después del primer episodio (trasplante pulmonar). Ningún paciente falleció por causa directa de la hemoptisis.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusión</span></p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia de hemoptisis amenazante en los pacientes con fibrosis quística aumenta con el deterioro respiratorio, al volverse las arterias bronquiales más dilatadas y tortuosas, lo que favorece las hemorragias durante las infecciones<span class="elsevierStyleSup">10,11</span>. En nuestro estudio, la mayoría de los pacientes tenía una afección pulmonar moderada-grave. La mayoría de los episodios de hemoptisis suele ir precedida de los síntomas clásicos de exacerbación infecciosa, aunque en ocasiones esto no sucedió en nuestros pacientes<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Es útil localizar el origen de la hemorragia antes de realizar la embolización bronquial. En nuestra serie, el porcentaje de aciertos por el paciente puede considerarse elevado. La radiografía de tórax no fue demasiado útil como ayuda para localizar la hemorragia, debido a las lesiones crónicas de la mayoría de los pacientes. Aunque en algunos consensos<span class="elsevierStyleSup">6</span> se propone la realización de fibrobroncoscopia como primera medida para localizar la hemorragia e intentar su cese, esta técnica suele ser muy mal tolerada por estos pacientes. En nuestra serie se practicó la fibrobroncoscopia cuando la hemorragia no se localizó con la radiografía y/o localización por el paciente o en las ocasiones en que el neumólogo responsable decidió realizarla como primera medida diagnosticoterapéutica.</p><p class="elsevierStylePara">Si la hemorragia no cesa con medidas conservadoras, debe efectuarse una embolización de las arterias bronquiales patológicas<span class="elsevierStyleSup">12</span>. Según algunos expertos, también puede estar indicada inicialmente ante cualquier hemoptisis masiva<span class="elsevierStyleSup">8,13,14</span>. En nuestra serie, la eficacia de la embolización para el control inicial de la hemorragia es comparable a la de algunos estudios publicados<span class="elsevierStyleSup">13,15</span>. Esta técnica tiene escasas complicaciones cuando se realiza por manos expertas. La utilización de contrastes no iónicos, de partículas de pequeño diámetro y la embolización supraselectiva distal han disminuido las complicaciones. En nuestra serie éstas fueron menores en número y gravedad que en otras series publicadas<span class="elsevierStyleSup">13,16</span>. La tasa de recurrencia a largo plazo fue similar a la observada en otros estudios llevados a cabo en pacientes con otras enfermedades<span class="elsevierStyleSup">16,17</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, la hemoptisis amenazante y su recurrencia a largo plazo son frecuentes en los pacientes con fibrosis quística con afección pulmonar moderada-grave. Cuando la hemorragia no cesa con el tratamiento antibiótico, la embolización de las arterias bronquiales es una técnica efectiva y segura para el control inicial de la misma, con pocas complicaciones cuando se realiza por personal experto.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Agradecimientos</span></p><p class="elsevierStylePara">A Rafael Balaguer, ATS de la Unidad de Radiología Vascular Intervencionista del Hospital Ramón y Cajal, por su inestimable ayuda y profesionalidad en el tratamiento de los pacientes.</p>" "pdfFichero" => "2v118n08a13027013pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec694214" "palabras" => array:4 [ 0 => "Hemoptisis amenazante" 1 => "Hemoptisis masiva" 2 => "Fibrosis quística" 3 => "Embolización bronquial" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec694215" "palabras" => array:4 [ 0 => "Life-threatening hemoptysis" 1 => "Massive hemoptysis" 2 => "Cystic fibrosis" 3 => "Bronchial artery embolization" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Fundamento: Estudiar la presentación clínica y actitud terapéutica ante la hemoptisis amenazante en los pacientes con fibrosis quística (FQ). Pacientes y método: Pacientes con FQ mayores de 18 años atendidos en la Comunidad Autónoma de Madrid que presentaron hemoptisis amenazante entre enero de 1990 y diciembre de 1999. Resultados: Doce pacientes (4 mujeres y 8 varones) con FQ presentaron 36 episodios de hemoptisis amenazante. En 30 casos fue masiva y en 6 recurrente. La afección pulmonar era moderada-grave. Diez pacientes tenían colonización pulmonar por Pseudomonas aeruginosa. De los 36 episodios de hemoptisis, 13 (36%) se solucionaron con tratamiento antibiótico y tres (8%) con tratamiento antibiótico y fibrobroncoscopia. En los 20 episodios restantes se realizó embolización de las arterias bronquiales. La eficacia de la embolización para el control de la hemoptisis fue de un 80% (16 de 20 episodios) con una sesión de embolización, de un 85% (17/20) con dos sesiones y de un 95% (19/20) con tres sesiones. No hubo ninguna complicación mayor por la embolización. La tasa de recurrencia por episodio fue de un 69% (24/35 episodios, en 6 pacientes), con un tiempo medio de recurrencia de 13 meses. Durante el seguimiento no se produjeron muertes secundarias a la hemoptisis. Conclusiones: La hemoptisis amenazante es frecuente en los pacientes con FQ y afección pulmonar moderada-grave. Si la hemorragia no cesa con tratamiento conservador (incluyendo antibióticos), debe realizarse embolización de las arterias bronquiales. Esta técnica es efectiva y segura cuando la lleva a cabo personal experto." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Background: Our goal was to evaluate the clinical characteristics and management of life-threatening hemoptysis in patients with cystic fibrosis (CF). Patients and method: We included adult CF patients followed up at the Cystic Fibrosis Units of the Autonomous Community of Madrid who had life-threatening hemoptysis from June 1990 to December 1999. Results: Twelve CF patients (4 females) developed 36 episodes of life-threatening hemoptysis (30 massive and 6 recurrent). Lung disease was moderate to severe. Sputum cultures revealed Pseudomonas aeruginosa in 10 patients. Thirteen episodes (36%) resolved upon antibiotic treatment and 3 (8%) after antibiotic therapy and bronchoscopy. Bronchial artery embolization (BAE) was performed in 20 of 36 events. Immediate technique success was achieved in 80% episodes (16 of 20) after one session, 85% (17/20) after two sessions, and 95% (19/20) after three sessions. No major complications associated with the procedure were seen. The overall recurrence rate per episode was 69% (24 of 35 episodes in 6 patients) with a mean time of recurrence of 13 months. There were no massive hemoptysis-associated deaths during the follow-up. Conclusions: Life-threatening hemoptysis is a frequent complication in CF patients who have moderate or severe lung disease. 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