Hughes syndrome: The discovery of the antiphospholipid syndrome

Abstract

In the 40 years since the original detailed description of antiphospholipid syndrome (APS), the condition has come to be regarded as one of the most common autoimmune diseases. The impact of the description has been enormous – for example, the recognition that some individuals with connective tissue diseases require anticoagulation rather than corticosteroids or anti-inflammatory treatment has bought about fundamental change in medical practice. In obstetrics, APS is now regarded as the most important prothrombotic cause of recurrent pregnancy loss – with pregnancy success improving from below 20% to current live birth rate over 80%. In neurology, APS may be associated with up to 20% of strokes in people under 40 – a striking figure not least in terms of medical economics, let alone in potentially preventable suffering. In vascular medicine, APS links immunology with thrombosis and vascular disease and may well provide insights into immunological factors in the pathogenesis of atherosclerosis.

Resumen

En los 40 años transcurridos desde la descripción detallada original del síndrome antifosfolípidico (SAF), la condición ha llegado a ser considerada una de las enfermedades autoinmunes más frecuentes. El impacto de la descripción ha sido enorme; por ejemplo, el reconocimiento de que algunas personas con enfermedades autoinmunes requieren anticoagulación en lugar de glucocorticoides o tratamiento antiinflamatorio ha provocado un cambio fundamental en la práctica médica. En obstetricia, el SAF ahora se considera la causa protrombótica más importante de pérdida recurrente de la gestación. Se ha observado una mejoría significativa en la tasa de éxito del embarazo, que ha pasado de menos del 20% a una tasa actual de nacidos vivos superior al 80%. En neurología, el SAF podría estar asociado con hasta el 20% de los accidentes cerebrovasculares en personas menores de 40 años, una cifra sorprendente, en especial en términos de economía médica, por no hablar del sufrimiento potencialmente evitable. En medicina vascular, el SAF vincula la inmunología con la trombosis y la enfermedad vascular, y puede aportar información sobre los factores inmunológicos en la patogénesis de la aterosclerosis.