Linfangioleiomiomatosis esporádica e hipertensión pulmonar. Estudio clínico-patológico en pacientes receptoras de un trasplante pulmonar

Resumen

Fundamentos y objetivo

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que se caracteriza por una proliferación aberrante de células musculares lisas inmaduras, células LAM, en la vía aérea, parénquima, ganglios linfáticos y vasos pulmonares, provocando lesiones quísticas. Afecta predominantemente a la mujer y puede producir hipertensión pulmonar (HP). Nuestro objetivo es el estudio clínico y de los hallazgos morfológicos que expresan HP en los pulmones nativos de pacientes sometidas a trasplante pulmonar (TP) por LAM.

Pacientes y método

Se estudió un grupo de variables clínicas en 7 pacientes que presentaban una LAM y que fueron sometidas a TP. Asimismo, utilizando técnicas morfológicas e inmunohistoquímicas, se analizaron las alteraciones histológicas en los pulmones nativos, su nivel de gravedad, la presencia de hemosiderosis en espacios aéreos y el índice de correlación entre el grosor de la media y el diámetro vascular arterial pulmonar, expresión morfológica de HP.

Resultados

La edad media fue de 34 años y la disnea, el síntoma predominante. El patrón funcional respiratorio fue mixto con disminución del porcentaje de difusión de monóxido de carbono ajustado a hemoglobina y a volumen alveolar y hemoglobina, hipoxemia grave y normocapnia. Existieron manifestaciones subclínicas de HP en los estudios cardiológicos. La inmunohistoquímica mostró positividad a los marcadores de músculo liso y de expresión melánica, receptores estrogénicos en 6 casos y de progesterona en 4. El índice de correlación vascular mostró criterios de HP en todos.

Conclusiones

Este estudio pone de manifiesto la presencia de criterios clínicos y morfológicos de HP en pacientes afectadas de LAM avanzada. Ello justificaría una valoración cardiológica pretrasplante con cateterismo derecho, siendo conveniente comprobar en futuros trabajos si la HP debería ser un criterio de TP en la LAM.

Abstract

Background and objective

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease characterized by an aberrant immature smooth muscle cells proliferation. This excessive growth of LAM cells around airways, parenchyma, lymphatic ganglia and lung vessels, produces cystic damages. LAM affects mainly women and can lead to pulmonary hypertension (PH). The aim of this research is the clinical study, as well as the analysis of the morphological features, expressing PH, of the native lungs from lung transplant (LT) patients.

Patients and methods

Several clinical variables were studied in 7 patients who had a LAM and who were subjected to LT. The variables analyzed using morphologic and immunohistochemistry techniques were: histological alterations in native lungs, their severity rate, the presence of haemosiderosis in the air spaces and correlation index between thickness of the middle layer and the pulmonary arterial vascular diameter, morphological expression of HP.

Results

The average age was 34 years old and the predominant symptom was dyspnea. The respiratory functional pattern was mixt, with decrease of DLCO% and KCO%, serious hypoxemia and normocapnia. In the cardiological study, subclinical signs of HP were found. The immunohistochemistry was positive for smooth muscle and melanic expression markers, estrogen receptor in 6 cases and progesterone receptor in 4. Vascular correlation index showed HP criteria at all.

Conclusions

This research shows the presence of clinical and morphological HP criteria in advanced LAM patients. Therefore, cardiological assessment before LT with right catheterization will be justified. Future research should be addressed to clarify whether the HP should be criteria for LT in LAM patients.