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De hecho, los pacientes con infección por el VIH y ECM tienen un riesgo de desarrollar un linfoma no-Hodgkin 15 veces mayor al de la población general. Se trata de un linfoma agresivo caracterizado por una proliferación monoclonal de plasmablastos, de patrón difuso, que destruye la arquitectura del órgano en el que se asientan. Las células neoplásicas tienen un fenotipo de célula B con diferenciación terminal, con expresión de MUM1 y pérdida de CD79 y/o CD20, y se encuentran infectadas por el HHV8<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe el caso de un varón de 50 años diagnosticado de infección por el VIH en 2015, a raíz de una infección por virus herpes zóster. El paciente seguía tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) desde el momento del diagnóstico, con carga viral indetectable desde agosto de 2015 y un recuento de linfocitos CD4+ entre 200-400/μl. Como complicaciones asociadas al VIH presentó un sarcoma de Kaposi en la planta del pie derecho en septiembre de 2015, que se trató con doxorrubicina y actualmente en resolución, y una ECM asociada al HHV8 en febrero de 2018, tratada con cuatro ciclos de rituximab, y posterior remisión confirmada mediante PET-TC en mayo de 2018.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En marzo de 2019 consultó por dolor epigástrico episódico de tipo cólico con irradiación a hipocondrio derecho, con dos-tres deposiciones diarreicas al día. Se le realizó una ecografía y un TC abdominal, que evidenciaron una invaginación ileocecal secundaria a una masa tumoral intestinal. En la fibrocolonoscopia se observó una masa tumoral en colon transverso de la que se tomaron biopsias. El estudio histológico demostró una proliferación linfoide atípica CD3 positiva y CD20 negativa, y se solicitaron nuevas biopsias para completar estudio inmunofenotípico y molecular. Sin embargo, se decidió realizar una hemicolectomía derecha, dado que existía riesgo de isquemia por la invaginación intestinal. En la pieza quirúrgica se observó una lesión tumoral exofítica en el ciego de 6 cm de diámetro máximo. El estudio histológico mostró una proliferación difusa de células B con diferenciación plasmablástica, que ulceraba la mucosa intestinal e infiltraba la muscular intestinal. Las células neoplásicas fueron positivas para PAX5, CD79 (de forma focal), MUM1, y cadenas ligeras lambda, siendo negativas para CD20, CD10, BCL6, cadenas ligeras kappa, CD30, ALK y CMYC. Se demostró una expresión aberrante de CD3, siendo el resto de marcadores T negativos (CD2, CD5, CD7, CD4 y CD8). El índice de proliferación celular (Ki67) fue superior al 90%. Se demostró positividad intensa y difusa para el antígeno LANA1 del HHV8, mientras que la hibridación <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> para el virus Epstein-Barr (EBERs) fue negativa. Con estos datos, se realizó el diagnóstico de LDCGB-HHV8.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PET-TC de estadiaje realizado detectó adenopatías infracentimétricas hipermetabólicas en la axila derecha, y la biopsia de médula ósea no mostró infiltración por el linfoma, por lo que finalmente el paciente se catalogó como estadio IVA, IPI 1 e inició tratamiento con la pauta CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), con la que se obtuvo una remisión completa. El paciente sigue vivo y libre de enfermedad 12 meses después del diagnóstico.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LDCGB-HHV8 es un linfoma muy infrecuente recientemente reconocido en la clasificación de las neoplasias hematológicas de la OMS. Se trata de un linfoma de diagnóstico complejo, y que debe plantear el diagnóstico diferencial con otros linfomas con diferenciación plasmablástica, como la variante sólida del linfoma primario de cavidades, el linfoma plasmablástico o con LDCGB con diferenciación plasmablástica, entre otros. Desde el punto de vista de su etiopatogenia, existe una estrecha relación con el HHV8, y por lo tanto, no es infrecuente que se produzca en pacientes con otras enfermedades asociadas a este virus.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso que aquí presentamos ilustra el desarrollo de tres enfermedades diferentes relacionadas con el HHV8, sarcoma de Kaposi, ECM multicéntrica y LDCGB-HHV8, que se presentaron consecutivamente, en un paciente infectado por el VIH.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "S. 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