Miocardiopatía hipertrófica en el adulto. Curso clínico y factores pronósticos de 119 pacientes

Fundamento y objetivo: El objetivo de este estudio ha sido analizar el curso clínico de una población de pacientes adultos con miocardiopatía hipertrófica (MCH), comparar su mortalidad con la de la población general y valorar las variables clínicas y derivadas de estudios no invasivos que se asocian con un pronóstico desfavorable. Pacientes y método: Se ha estudiado consecutivamente a 119 pacientes (60 mujeres, edad media [DE]: 52 [12] años) con MCH mediante electrocardiograma, Holter, eco-Doppler, prueba de esfuerzo, tomografía computarizada por emisión de fotón único de perfusión miocárdica y ventriculografía isotópica. Resultados: Durante un seguimiento medio de 10 (6,7) años, 7 pacientes (5,8%) fallecieron de causa cardíaca (4 por insuficiencia cardíaca y 3 de muerte súbita). La mortalidad anual fue del 0,6% y la curva de supervivencia fue significativamente peor comparada con la esperada en la población general ajustada por edad y sexo (p = 0,008). La presencia de fibrilación auricular (p = 0,04), de insuficiencia mitral moderada o grave (p = 0,02), de un gradiente dinámico intraventricular superior a 50 mmHg (p = 0,02), de un diámetro auricular izquierdo superior a 45 mm (p = 0,02) y de un grosor del septum interventricular mayor de 25 mm (p = 0,04) fueron parámetros predictivos de mortalidad. Conclusiones: La mortalidad de los pacientes con MCH en edad adulta es significativamente más alta que la de la población general. La insuficiencia cardíaca y la muerte súbita son igualmente frecuentes como causa de muerte en estos enfermos. La fibrilación auricular, la gravedad de la insuficiencia mitral, del gradiente dinámico y de la dilatación auricular izquierda fueron variables predictivas de muerte de origen cardíaco.

Background and objective: The purpose of this study was to characterize adult patients with hypertrophyc cardiomyopathy (HCM), to compare their mortality with that of the general population and to establish a prognosis based on clinical and noninvasive techniques. Patients and method: One hundred nineteen consecutive patients (60 women, mean: 52 [12] years) with HCM were prospectively studied by ECG, Holter, echo-Doppler, exercise testing, myocardial perfusion SPET and radionuclide ventriculography. Prognostic variables included clinical data and parameters derived from these noninvasive techniques. Results: During a mean follow-up of 10 [6.7] years, 7 patients (5.8%) died of cardiovascular causes (4 cardiac failure and 3 sudden death). The annual mortality rate was 0.6% and the actuarial survival curve for patients with HCM was significantly worse compared with the expected survival curve derived from the general population after adjustment for age and sex (p = 0.008). The presence of atrial fibrillation (p = 0.04), moderate or severe mitral regurgitation (p = 0.02), dynamic gradient > 50 mmHg (p = 0.02), left atrial diameter > 45 mm (p = 0.02), and interventricular septal thickness > 25 mm (p = 0.04) were all predictive of mortality. Conclusions: The mortality rate of adult patients with HCM is significantly higher than that expected for the general population and heart failure and sudden death are almost evenly distributed as a cause of death in these patients. Atrial fibrillation, magnitude of mitral regurgitation, dynamic gradient, left atrial dilatation and interventricular septal thickness are the main predictors of death.