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Los problemas oculares pueden ser también secundarios a alteración del sistema nervioso central (SNC), en forma de parálisis oculomotoras, nistagmo y oftalmoplejía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La afección ocular suele aparecer de manera tardía en la enfermedad y asociada a manifestaciones gastrointestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y/o neurológicas. La afectación ocular no secundaria a alteración del SNC es muy rara en ausencia de manifestaciones intestinales, existiendo pocos casos descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6–9</span></a> y, aún siendo excepcional, puede ser incluso la primera manifestación de la enfermedad de Whipple, lo que dificulta aún más el ya complejo diagnóstico de esta entidad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 59 años sin sintomatología sistémica e historia previa de 18 meses de evolución de uveítis anterior, vasculitis retiniana periférica y edema macular bilateral con mala respuesta a múltiples tratamientos antiinflamatorios e inmunosupresores a nivel local y sistémico. Se había realizado un completo estudio etiológico dirigido incluyendo serologías, pruebas de autoinmunidad, así como pruebas de imagen, que no había permitido establecer un diagnóstico causal. Tras un mes de leves síntomas gastrointestinales fue remitido al servicio de medicina interna por diarrea severa, así como astenia y pérdida de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso. Se decidió la realización de una cápsula endoscópica, informada como linfangiectasia que afectaba a todo el intestino delgado. Días más tarde, mediante yeyunoscopia programada, se tomaron 3 muestras de mucosa yeyunal, cuyo estudio anatomopatológico fue sugestivo de enfermedad de Whipple, al existir numerosos macrófagos con tinción PAS+ y Ziehl-Neelsen negativa en la lámina propia de la mucosa del intestino delgado. La conjunción de anatomía patología y clínica compatible confirmó el diagnóstico de enfermedad de Whipple, por lo que se inició tratamiento antibiótico con ceftriaxona intramuscular (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g diarios durante 2 semanas) y cefixima (400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día vía oral durante un año). En los meses siguientes su estado general mejoró, con ganancia de peso y desaparición gradual de los síntomas gastrointestinales y articulares. Se realizó una nueva cápsula endoscópica que mostraba una gran mejoría, con práctica desaparición de la linfangiectasia intestinal. También mejoró la vasculitis retiniana, no así el edema macular, que persistió por el desarrollo de una membrana epirretiniana.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogénesis de las manifestaciones oculares en la enfermedad de Whipple permanece poco clara<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. Algunos autores defienden un mecanismo inmune, que asume que las manifestaciones oculares son debidas a un fenómeno de hipersensibilidad. Otra teoría plausible es la de que exista una invasión bacteriana en el ojo, pues se ha detectado por PCR la existencia de la bacteria en muestras vítreas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6–9</span></a>. Aun así, la presencia de productos bacterianos identificados por PCR no demuestra que la bacteria produzca los signos y síntomas oculares.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico tardío es muy frecuente en la enfermedad de Whipple por la gran cantidad de signos y síntomas inespecíficos con los que se presenta. Y es aún más tardío en aquellos pacientes con presentación inusual de la enfermedad. Es excepcional que la afectación ocular sea la primera manifestación de la enfermedad de Whipple<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Algo que ocurrió en el caso que presentamos, el de una enfermedad de Whipple que comenzó con manifestaciones oculares, realizándose el diagnóstico de la enfermedad casi 2 años después del comienzo de la sintomatología ocular.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, este caso ilustra por un lado la necesidad de incluir la enfermedad de Whipple en el diagnóstico diferencial de la panuveítis crónica bilateral, habida cuenta de su dramática evolución (es potencialmente mortal) y de la buena respuesta al tratamiento antibiótico de las manifestaciones sistémicas y de las oculares. Tal consideración es aún más importante en cuadros de larga evolución refractarios a tratamiento inmunosupresor, en los que siempre debe descartarse una causa infecciosa. Por otro lado, este caso también muestra un modo inusual de comienzo de la enfermedad de Whipple, alejado del clásico inicio con un patrón insidioso de artralgias, diarrea y pérdida de peso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Whipple's disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "T. Marth" 1 => "D. 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