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La inmunofluorescencia mostraba depósitos de inmunocomplejos de C3, C1q e IgM en paredes de pequeño vaso.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las vasculitis son entidades infrecuentes y en ocasiones suponen un reto diagnóstico. La poliangitis microscópica (PAM) es una de las vasculitis descritas en la clasificación de Chapel Hill de 2012<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, que se caracteriza por la asociación a <span class="elsevierStyleItalic">antineutrophil cytoplasmic antibodies</span> (ANCA, «anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos») con patrón perinuclear (p-ANCA), más específicamente antimieloperoxidasa (MPO). La relación entre las vasculitis asociadas a ANCA y la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) ha sido ampliamente descrita desde los primeros casos publicados en 1990. El desarrollo de EPI es más frecuente en los pacientes con PAM que en los casos de granulomatosis con poliangitis o granulomatosis eosinofílica con poliangitis. Esto se debe a que se asocia a los anticuerpos MPO-ANCA (p-ANCA), más frecuentes en la PAM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una mujer de 80 años con disnea, edemas, insuficiencia respiratoria hipoxémica y patrón intersticial pulmonar, en la que se llegó al diagnóstico de PAM con afectación renal, pulmonar y neurológica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 80 años, hipertensa, con cuadro de 2 meses de evolución de disnea de moderados esfuerzos, edemas en los MMII y síndrome constitucional. En la exploración destacaban acropaquias en manos y pies, la auscultación de crepitantes tipo velcro en los dos tercios inferiores de ambos hemitórax y la presencia de edemas con fóvea en los MMII. De los resultados de la analítica destacaba PCR de 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, VSG de 64<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, función renal conservada, leucocitosis (15.380/μl) con un 77% de neutrófilos, hemoglobina 11,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, trombocitosis e hipoproteinemia (4,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl). La gasometría arterial objetivó insuficiencia respiratoria hipoxémica (pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg). Las pruebas de función respiratoria mostraron una disminución moderada de la difusión pulmonar (DLCO 42%).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TACAR torácica confirmó la afectación intersticial bilateral difusa, con engrosamiento septal y bronquiectasias por tracción, con patrón compatible con posible neumonía intersticial usual (NIU). Asociaba un mínimo derrame pleural bilateral y adenopatías mediastínicas, que apuntaban a una insuficiencia cardíaca sobreañadida. El ecocardiograma descartó cardiopatía estructural.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento, se apreció la aparición de proteinuria en rango no nefrótico (cociente proteínas/creatinina 776<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/g), por lo que se solicitó un estudio de autoinmunidad que reveló la presencia de ANA 1/320 (patrón homogéneo) y ANCA patrón perinuclear (p-ANCA), anti-MPO a títulos altos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la sospecha de vasculitis asociada a ANCA, se realizó una biopsia renal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) que mostró una glomerulonefritis aguda necrosante, focal y segmentaria, y una vasculitis de pequeño vaso. Por presentar asociada debilidad generalizada, se realizó una electromiografía que evidenció una polineuropatía crónica motora y sensitiva, de predominio distal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico definitivo de PAM con afectación renal, pulmonar y neurológica, se pautaron 3 bolos de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de metilprednisolona y un primer bolo de ciclofosfamida de 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La paciente presentó buena respuesta clínica, con mejoría de los niveles de proteínas plasmáticas, la proteinuria y los edemas. Continuó tratamiento con bolos mensuales de ciclofosfamida, y la evolución a los 6 meses fue favorable.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre PAM y EPI es infrecuente, dada la baja prevalencia de ambas entidades. La incidencia de EPI en pacientes con PAM varía en las diferentes series entre el 7,2 y el 26,2%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, siendo la NIU el patrón radiológico más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En la mayoría de los pacientes que desarrollan EPI, esta se manifiesta en el momento del diagnóstico, siendo excepcional su aparición durante la evolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las vasculitis con afectación intersticial tienen peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, con una supervivencia a los 5 años del 50%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Actualmente no existen tratamientos específicos para estos pacientes y se tratan de forma habitual como otras vasculitis de pequeño vaso, con el uso de corticoides y/o inmunosupresores.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el caso presentado pone de manifiesto la importancia de mantener un alto nivel de sospecha para diagnosticar una vasculitis asociada a una EPI ante datos tan inespecíficos como la aparición de hipoproteinemia o proteinuria (incluso en rango no nefrótico y con la función renal conservada, como en este caso), especialmente en pacientes añosos o con comorbilidades, en los que estos datos podrían pasar inadvertidos. Además, dado el mal pronóstico de la asociación de vasculitis asociada a ANCA y EPI, realizar un buen diagnóstico resulta clave para pautar un tratamiento inicial más intensivo, que pueda modificar el curso de la enfermedad. Resulta necesario incluir la evaluación sistemática de los ANCA ante cualquier caso de enfermedad intersticial, como recomienda la literatura médica, independientemente de la existencia de datos que apunten a una afectación sistémica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 675 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 243709 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Glomérulo con ligera afectación (punta de flecha) y glomérulo con desestructuración capilar por infiltrado de neutrófilos que causan necrosis fibrinoide (asterisco). 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